Petja-Kleja sjukdom

Petzsch-Klebs sjukdom (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) uppkom som ett resultat av upptäckten av två separata sjukdomar - Petzschs sjukdom och Klezs sjukdom, och består av en störning av den normala blodtillförseln till vävnader, åtföljd av inflammatoriska förändringar i nervvävnaden. Den fick sitt namn efter den österrikisk-ungerske hudläkaren, professorn Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) och den franske läkaren Eduard Clejat (1789-1860). Ansiktets hud, särskilt kinderna, påverkas vanligtvis av denna sjukdom, men de parietala, ibland occipital- och temporala regionerna, samt områden i hårbotten påverkas också. Om de övre delarna av bröstet eller ibland låret och underbenen påverkas, talar de om en ryggradsform av sjukdomen. Favoritplats för sjukdomens element: näshalvorna i sidled, dess vingar. Hyperemi, infiltration och flera blödningar ovanför indikerar att detta är en stel dermatos. Det karakteristiska "jordgubbs"-mönstret är tydligt synligt på den röda huden, synligt när den är insmord med jodtinktur. Detta

**Petja-Klezhas sjukdom**

Petja-Klej-sjukan (Petja-Klej-sekvens) är en multidisciplinär sjukdom som kännetecknas av en djup grad av håravfall och, när det gäller det drabbade fosterhuvudet, medfödd omfattande håravfall. Symtom börjar i tidig barndom. Denna typ av sjukdom kallas ofta "timglassjukdom" på grund av dess likhet med ett timglas. I slutet av 1500-talet var tillståndet känt och beskrevs som "timglas" på grund av förekomsten av tidigt håravfall och det timglasliknande utseendet av skalliga hudområden. Det var inte förrän 1985 som Kenneth N. Bryan myntade termen "atopiskt håravfall för vuxna", som ersattes av "timglassjuka" 2008. För första gången beskrevs sjukdomen under detta namn i arbetet. Forskning har visat att genetiska faktorer spelar en viktig roll i patogenesen av timglassjukdom. Den vanligaste typen av håravfall hos män är kopplad till Y-kromosomen, men ses ibland hos kvinnor 1. En genetisk orsak till autosomal dominant skallighet, där allelen orsakar håravfall hos mamman och mannen. Även känd som "medfödd hyperortoferinbrist." Identifierades och beskrivs först i Robert och Jenny Knapps arbete. Det defekta proteinet befanns transportera ett tillväxthormon som kallas ferryltron, som produceras av sköldkörteln, vilket stör transporten av feofibroida hormoner, vilket leder till differentiering av hårsäcksceller.

Även om de första symtomen på sjukdomen kan uppträda redan i barndomen är den typiska debutåldern mellan 3 och 9 år, de uppträder vanligtvis mycket senare i tonåren. Som regel manifesterar detta sig främst på baksidan av huvudet (mindre ofta på pannan eller övre ögonlocket). Håret på ryggen tunnar mer sällan och efter puberteten kan folliklarna på baksidan nå full utveckling 2. Hårets tillstånd förvärras med åldern och blir permanent. Diagnosen ställs genom undersökning genom instrumentell och laboratorietestning, som bestämmer följande symtom: hårförtunning med försenad hårväxt; hårets skörhet upp till dess fullständiga förstörelse, följt av uppkomsten av hårlösa områden i hårbotten; hudatrofi; tunnare och sköra naglar. Det finns också förändringar i pigmentering av hud och slemhinnor; minskat hudmotstånd; hypo- och depigmentering (delvis eller fullständig) av hud, ögonfransar, ögonbryn; svullnad av ögonlocken; hypertrofi av hudkörtlarna. Möjliga diagnostiska tester är ett blodprov för att fastställa nivån av serumprotein (25-OH vitamin D-test), ett test för att upptäcka p-tensin och/eller p-faktor (vitamin A), ett spektrum av abnormiteter i endokrina status, etc. ., men resultaten är dåligt specifika, varierar från laboratorium till laboratorium och kan till och med vara normala. Riskfaktor förknippad med hårväxt