Petja-Kleja sygdom

Petzsch-Klebs sygdom (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) opstod som følge af opdagelsen af ​​to separate sygdomme – Petzschs sygdom og Klezs sygdom, og består af en forstyrrelse af den normale blodtilførsel til væv, ledsaget af inflammatoriske ændringer i nervevævet. Det blev opkaldt efter den østrig-ungarske hudlæge, professor Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) og den franske læge Eduard Clejat (1789-1860). Ansigtets hud, især kinderne, er normalt påvirket af denne sygdom, men de parietale, nogle gange occipitale og temporale regioner, samt områder af hovedbunden er også påvirket. Hvis de øvre dele af brystet eller nogle gange låret og underbenene er påvirket, taler de om en spinal form af sygdommen. Favoritplacering af sygdommens elementer: de laterale halvdele af næsen, dens vinger. Hyperæmi, infiltration og flere blødninger over det indikerer, at dette er en stiv dermatose. Det karakteristiske "jordbær"-mønster er tydeligt synligt på den røde hud, synligt, når det er smurt ind med jodtinktur. Det her

**Petja-Klezha sygdom**

Petja-Klej-sygdom (Petja-Klej-sekvens) er en multidisciplinær sygdom, der er karakteriseret ved en dyb grad af alopeci og, i tilfælde af det angrebne fosterhoved, medfødt omfattende alopeci. Symptomer begynder i den tidlige barndom. Denne type sygdom kaldes ofte "timeglassygdom" på grund af dens lighed med et timeglas. I slutningen af ​​det 16. århundrede blev tilstanden kendt og beskrevet som "timeglas" på grund af tilstedeværelsen af ​​tidligt hårtab og det timeglaslignende udseende af skaldet hudområder. Det var først i 1985, at Kenneth N. Bryan opfandt udtrykket "atopisk hårtab hos voksne", som blev erstattet af "timeglassygdom" i 2008. For første gang blev sygdommen beskrevet under dette navn i værket. Forskning har vist, at genetiske faktorer spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​timeglassygdom. Den mest almindelige form for skaldethed hos mænd er knyttet til Y-kromosomet, men ses nogle gange hos kvinder 1. En genetisk årsag til autosomal dominant skaldethed, hvor allelen forårsager hårtab hos moderen og manden. Også kendt som "medfødt hyperorthopherin-mangel." Først identificeret og beskrevet i Robert og Jenny Knapps arbejde. Det defekte protein viste sig at transportere et væksthormon kendt som ferryltron, som produceres af skjoldbruskkirtlen, hvilket forstyrrer transporten af ​​pheofibroide hormoner, hvilket fører til differentiering af hårsækkeceller.

Selvom de første symptomer på sygdommen kan vise sig allerede i barndommen, er den typiske debutalder mellem 3 og 9 år, de optræder normalt meget senere i ungdomsårene. Som regel manifesterer dette sig primært på bagsiden af ​​hovedet (mindre ofte på panden eller det øvre øjenlåg). Hårene på ryggen tynder sjældnere ud, og efter puberteten kan folliklerne på ryggen nå fuld udvikling 2. Hårets tilstand forværres med alderen og bliver permanent. Diagnosen stilles ved undersøgelse gennem instrument- og laboratorietestning, som bestemmer følgende symptomer: hårudtynding med forsinket hårvækst; hårets skrøbelighed op til dets fuldstændige ødelæggelse, efterfulgt af udseendet af hårløse områder på hovedbunden; hudatrofi; tyndere og skøre negle. Der er også ændringer i pigmentering af hud og slimhinder; nedsat hudmodstand; hypo- og depigmentering (delvis eller fuldstændig) af hud, øjenvipper, øjenbryn; hævelse af øjenlågene; hypertrofi af hudkirtlerne. Mulige diagnostiske tests er en blodprøve til at bestemme niveauet af serumprotein (25-OH vitamin D-test), en test til påvisning af p-tensin og/eller p-faktor (vitamin A), et spektrum af abnormiteter i endokrin status osv. ., men resultaterne er dårligt specifikke, varierer fra laboratorium til laboratorium og kan endda være normale. Risikofaktor forbundet med hårvækst