Doença de Petja-Kleja

A doença de Petzsch-Klebs (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) surgiu como resultado da descoberta de duas doenças distintas - a doença de Petzsch e a doença de Klez, e consiste em uma interrupção do suprimento normal de sangue aos tecidos, acompanhada por alterações inflamatórias no tecido nervoso. Recebeu o nome do dermatologista austro-húngaro, professor Peter Petrovich Keza (G. Petzsch, 1943-1914) e do médico francês Eduard Clejat (1789-1860). A pele do rosto, principalmente das bochechas, costuma ser afetada por esta doença, mas as regiões parietal, às vezes occipital e temporal, bem como áreas do couro cabeludo também são afetadas. Se as partes superiores do tórax ou às vezes a coxa e a parte inferior das pernas forem afetadas, então se fala de uma forma espinhal da doença. Localização preferida dos elementos da doença: as metades laterais do nariz, suas asas. Hiperemia, infiltração e múltiplas hemorragias acima indicam que se trata de uma dermatose rígida. O padrão característico de “morango” é claramente visível na pele avermelhada, visível quando manchada com tintura de iodo. Esse

**Doença de Petja-Klezha**

A doença de Petja-Klej (sequência de Petja-Klej) é uma doença multidisciplinar caracterizada por um grau profundo de alopecia e, no caso da cabeça fetal afetada, alopecia extensa congênita. Os sintomas começam na primeira infância. Este tipo de doença é frequentemente chamada de “doença da ampulheta” devido à sua semelhança com uma ampulheta. No final do século 16, a condição era conhecida e descrita como “ampulheta” devido à presença de queda de cabelo precoce e à aparência de ampulheta nas áreas calvas da pele. Somente em 1985 Kenneth N. Bryan cunhou o termo “perda de cabelo atópica em adultos”, que foi substituído por “doença da ampulheta” em 2008. Pela primeira vez a doença foi descrita com esse nome no trabalho. A pesquisa mostrou que os fatores genéticos desempenham um papel importante na patogênese da doença da ampulheta. O tipo mais comum de calvície em homens está ligado ao cromossomo Y, mas às vezes é observado em mulheres 1. Causa genética de calvície autossômica dominante, em que o alelo causa queda de cabelo na mãe e no homem. Também conhecida como “deficiência congênita de hiperortoferina”. Identificado e descrito pela primeira vez no trabalho de Robert e Jenny Knapp. Descobriu-se que a proteína defeituosa transporta um hormônio de crescimento conhecido como ferryltron, que é produzido pela glândula tireóide, interrompendo o transporte dos hormônios feofibóides, o que leva à diferenciação das células do folículo capilar.

Embora os primeiros sintomas da doença possam aparecer já na infância, a idade típica de início é entre os 3 e os 9 anos, geralmente aparecem muito mais tarde na adolescência. Via de regra, isso se manifesta principalmente na parte posterior da cabeça (menos frequentemente na testa ou na pálpebra superior). Os pelos do dorso ficam mais finos com menos frequência e, após a puberdade, os folículos do dorso podem atingir o desenvolvimento completo 2. O estado do cabelo piora com a idade e torna-se permanente. O diagnóstico é feito por meio de exames instrumentais e laboratoriais, que determinam os seguintes sintomas: queda de cabelo com retardo de crescimento capilar; fragilidade dos cabelos até sua completa destruição, seguida do aparecimento de áreas sem pelos no couro cabeludo; atrofia da pele; unhas finas e quebradiças. Ocorrem também alterações na pigmentação da pele e das mucosas; diminuição da resistência da pele; hipo e despigmentação (parcial ou total) da pele, cílios, sobrancelhas; inchaço das pálpebras; hipertrofia das glândulas da pele. Possíveis testes de diagnóstico são um exame de sangue para determinar o nível de proteína sérica (teste de vitamina D 25-OH), um teste para detectar p-tensina e/ou fator p (vitamina A), um espectro de anormalidades no estado endócrino, etc. ., mas os resultados são pouco específicos, variam de laboratório para laboratório e podem até ser normais. Fator de risco associado ao crescimento do cabelo