Petja-Kleja xəstəliyi

Petzsch-Klebs xəstəliyi (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) iki ayrı xəstəliyin - Petzsch xəstəliyi və Klez xəstəliyinin kəşfi nəticəsində yaranıb və sinir toxumasında iltihablı dəyişikliklərlə müşayiət olunan toxumaların normal qan təchizatının pozulmasından ibarətdir. O, Avstriya-Macarıstan dermatoloqu, professor Peter Petroviç Keza (Q. Petzsch, 1943-1914) və fransız həkimi Eduard Klejat (1789-1860) adını daşıyır. Üz dərisi, xüsusilə yanaqlar, adətən bu xəstəlikdən təsirlənir, lakin parietal, bəzən oksipital və temporal bölgələr, həmçinin baş dərisinin bölgələri də təsirlənir. Sinə yuxarı hissələri və ya bəzən bud və alt ayaqları təsirlənirsə, o zaman xəstəliyin onurğalı formasından danışırlar. Xəstəliyin elementlərinin sevimli yeri: burnun yan yarımları, qanadları. Hiperemiya, infiltrasiya və onun üzərində çoxsaylı qanaxmalar bunun sərt dermatoz olduğunu göstərir. Xarakterik "çiyələk" naxışı qızarmış dəridə aydın görünür, yod tincture ilə bulaşdıqda görünür. Bu

**Petja-Klezha xəstəliyi**

Petja-Klej xəstəliyi (Petja-Klej ardıcıllığı) dərin alopesiya ilə xarakterizə olunan multidisipliner xəstəlikdir və təsirlənmiş dölün başı vəziyyətində anadangəlmə geniş alopesiya ilə xarakterizə olunur. Semptomlar erkən uşaqlıqda başlayır. Bu xəstəlik növü qum saatına bənzədiyinə görə tez-tez "qum saatı xəstəliyi" adlanır. 16-cı əsrin sonlarında, saçların erkən tökülməsi və dərinin keçəl sahələrinin qum saatına bənzəyən görünüşünə görə bu vəziyyət "saat saatı" kimi tanındı və təsvir edildi. Yalnız 1985-ci ildə Kenneth N. Bryan "böyüklər üçün atopik saç tökülməsi" terminini işlətdi və 2008-ci ildə "saat saatı xəstəliyi" ilə əvəz edildi. Əsərdə ilk dəfə xəstəlik bu ad altında təsvir edilmişdir. Araşdırmalar göstərib ki, qum saatı xəstəliyinin patogenezində genetik faktorlar mühüm rol oynayır. Kişilərdə ən çox görülən keçəllik növü Y xromosomu ilə bağlıdır, lakin bəzən qadınlarda da müşahidə olunur 1. Allelin ana və kişidə saç tökülməsinə səbəb olduğu autosomal dominant keçəlliyin genetik səbəbi. “Anadangəlmə hiperortoferin çatışmazlığı” kimi də tanınır. İlk dəfə Robert və Cenni Knappın işində müəyyən edilmiş və təsvir edilmişdir. Qüsurlu zülalın qalxanabənzər vəz tərəfindən istehsal olunan ferriltron kimi tanınan böyümə hormonunu daşıdığı, feofibroid hormonların daşınmasını pozduğu və bu da tük follikul hüceyrələrinin diferensiallaşmasına gətirib çıxardığı aşkar edilmişdir.

Xəstəliyin ilk əlamətləri uşaqlıqda görünə bilsə də, tipik başlanğıc yaşı 3-9 yaş arasında olsa da, adətən yeniyetməlik dövründə çox gec görünür. Bir qayda olaraq, bu, ilk növbədə başın arxasında (daha az alnında və ya yuxarı göz qapağında) özünü göstərir. Arxadakı tüklər daha az seyrək olur və yetkinlikdən sonra arxadakı follikullar tam inkişafa çata bilir 2. Saçların vəziyyəti yaşla pisləşir və qalıcı olur. Diaqnoz instrumental və laboratoriya testləri vasitəsilə müayinə yolu ilə qoyulur, bu da aşağıdakı simptomları müəyyən edir: saçların gecikməsi ilə saçların incəlməsi; saçın tam məhvinə qədər kövrəkliyi, sonra baş dərisində tüksüz sahələrin görünüşü; dəri atrofiyası; incəlmə və kövrək dırnaqlar. Dərinin və selikli qişaların piqmentasiyasında da dəyişikliklər var; dəri müqavimətinin azalması; dərinin, kirpiklərin, qaşların hipo və depiqmentasiyası (qismən və ya tam); göz qapaqlarının şişməsi; dəri bezlərinin hipertrofiyası. Mümkün diaqnostik testlər zərdab zülalının səviyyəsini təyin etmək üçün qan testi (25-OH vitamin D testi), p-tensin və/və ya p-faktoru (vitamin A) aşkar etmək üçün test, endokrin statusunda anormallıqlar spektri və s. ., lakin nəticələr zəif spesifikdir, laboratoriyadan laboratoriyaya dəyişir və hətta normal ola bilər. Saçların böyüməsi ilə əlaqəli risk faktoru