Petja-Kleja kór

A Petzsch-Klebs-kór (Petzsch-Klebs Durchblutungsstörungen) két különálló betegség – a Petzsch-kór és a Klez-kór – felfedezésének eredményeképpen alakult ki, és a szövetek normális vérellátásának megzavarásából áll, amelyet az idegszövet gyulladásos elváltozásai kísérnek. Nevét az osztrák-magyar bőrgyógyászról, Peter Petrovich Keza professzorról (G. Petzsch, 1943-1914) és Eduard Clejat (1789-1860) francia orvosról kapta. Általában az arc, különösen az arc bőrét érinti ez a betegség, de a parietális, esetenként a nyakszirti és a temporális régiók, valamint a fejbőr területei is érintettek. Ha a mellkas felső része vagy néha a comb és az alsó lábak érintettek, akkor a betegség gerincvelői formájáról beszélnek. A betegség elemeinek kedvenc helye: az orr oldalsó fele, szárnyai. Hiperémia, infiltráció és felette többszörös vérzések azt jelzik, hogy merev dermatosisról van szó. A kipirosodott bőrön jól látható a jellegzetes „eper” mintázat, jól látható, ha jódotinktúrával megkenjük. Ez

**Petja-Klezha-kór**

A Petja-Klej betegség (Petja-Klej szekvencia) egy multidiszciplináris betegség, amelyet mély fokú alopecia, illetve az érintett magzatfej esetében veleszületett kiterjedt alopecia jellemez. A tünetek korai gyermekkorban kezdődnek. Ezt a fajta betegséget gyakran „homokóra-betegségnek” nevezik, mert hasonló a homokórához. A 16. század végén ezt az állapotot „homokóraként” ismerték és írták le a korai hajhullás és a kopaszodó bőrterületek homokóra-szerű megjelenése miatt. Kenneth N. Bryan csak 1985-ben alkotta meg a „felnőttkori atópiás hajhullás” kifejezést, amelyet 2008-ban a „homokóra-betegség” váltott fel. A műben először szerepel a betegség ezen a néven. Kutatások kimutatták, hogy a genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a homokóra-betegség patogenezisében. A férfiaknál a kopaszodás leggyakoribb típusa az Y kromoszómához kötődik, de néha nőknél is megfigyelhető 1. Az autoszomális domináns kopaszság genetikai oka, amelyben az allél hajhullást okoz az anyában és a férfiban. Más néven "veleszületett hiperortoferin-hiány". Először Robert és Jenny Knapp munkájában azonosították és írták le. A hibás fehérjéről kiderült, hogy a pajzsmirigy által termelt ferryltron nevű növekedési hormont szállítja, ami megzavarja a pheofibroid hormonok szállítását, ami a szőrtüszősejtek differenciálódásához vezet.

Bár a betegség első tünetei már gyermekkorban megjelenhetnek, jellemzően 3 és 9 év között jelentkeznek, általában jóval később, serdülőkorban jelentkeznek. Általában ez elsősorban a fej hátsó részén (ritkábban a homlokon vagy a felső szemhéjon) nyilvánul meg. A háton a szőr ritkábban ritkul, a pubertás után pedig a háton lévő tüszők teljes kifejlődését érhetik el 2. A haj állapota az életkorral romlik és állandósul. A diagnózis felállítása műszeres és laboratóriumi vizsgálattal történik, amely a következő tüneteket határozza meg: hajritkulás késleltetett hajnövekedéssel; a haj törékenysége egészen a teljes megsemmisüléséig, majd szőrtelen területek megjelenése a fejbőrön; bőr atrófia; elvékonyodó és törékeny körmök. Változások vannak a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjában is; csökkent bőrellenállás; a bőr, szempillák, szemöldök hipo- és depigmentációja (részleges vagy teljes); a szemhéjak duzzanata; a bőrmirigyek hipertrófiája. Lehetséges diagnosztikai vizsgálatok: vérvizsgálat a szérumfehérje szintjének meghatározására (25-OH D-vitamin teszt), a p-tenzin és/vagy p-faktor (A-vitamin) kimutatására szolgáló teszt, az endokrin állapot eltéréseinek spektruma stb. ., de az eredmények gyengén specifikusak, laboratóriumonként eltérőek, és akár normálisak is lehetnek. A haj növekedésével kapcsolatos kockázati tényező