Progeria combien d'années vivent-ils

Tout le monde vieillit. Selon les scientifiques, sans les effets destructeurs de l'environnement extérieur et nos addictions aux plaisirs nocifs pour le corps, nous vivrions jusqu'à 130, voire jusqu'à 150 ans. Et il y a 16 ans, le 29 août 2001, des scientifiques annonçaient même avoir découvert un gène de longévité. Ainsi, peut-être que dans un avenir proche, nous pourrons vivre toute la durée de vie qui nous est impartie par la nature. Mais pour l’instant, nous vieillissons et mourons, la grande majorité avant 80-90 ans. Et certaines maladies raccourcissent plusieurs fois cette période déjà pas si longue. Et le plus « tueur » d’entre eux, au sens littéral du terme, est la progéria. MedAboutMe a découvert ce que signifie vieillir en une à deux décennies et demie.

Qu’est-ce que le vieillissement ?

Le vieillissement est un processus naturel caractéristique de tout organisme vivant sur Terre. Toutes les théories existantes sur le thème « Pourquoi les gens vieillissent-ils ? peut être divisé en deux grands groupes. Les partisans de l'un d'entre eux soutiennent que le vieillissement était destiné par nature à l'évolution ultérieure des espèces et de la société. D'autres sont sûrs qu'il n'y a pas de plans globaux ici - simplement les dommages au niveau génétique et cellulaire s'accumulent avec le temps, ce qui entraîne l'usure du corps.

D'une manière ou d'une autre, au cours de la vie d'une personne, les résultats des échecs et des erreurs internes, ainsi que les conséquences des influences externes, s'accumulent dans ses cellules et ses tissus. Parmi les facteurs clés du vieillissement figurent les suivants :

1. Exposition aux espèces réactives de l’oxygène (ROS), dont notre corps a bien sûr besoin, mais pas toujours ni partout.
2. Mutations dans l'ADN des cellules somatiques (c'est-à-dire les cellules du corps). Le génome n’est pas une structure figée dans le temps et dans l’espace. C'est une structure vivante et changeante.
3. Accumulation de protéines endommagées, qui sont un sous-produit des ROS ou des perturbations des processus métaboliques.
4. Raccourcissement des télomères – les extrémités des chromosomes. Certes, les scientifiques ont récemment commencé à douter que le vieillissement soit associé aux télomères, mais jusqu'à présent, cette théorie est toujours populaire.

La progeria, dont il sera question dans cet article, n'est pas un vieillissement - au sens où la science l'entend lorsqu'elle parle d'espérance de vie, d'usure du corps, etc. Cette maladie ressemble au vieillissement, même si en fait elle est grave une maladie génétique associée à une production altérée de certaines protéines.

Progeria - maladies des enfants et des adultes

L'Anglais Jonathan Hutchinson a décrit pour la première fois en 1886 un enfant de 6 ans chez lequel il a observé une atrophie cutanée. Le nom de cette maladie inhabituelle (du mot grec «progeros» - vieux avant l'heure) lui a été donné en 1897 par le Dr Guilford, qui étudiait et décrivait les nuances de la maladie. En 1904, le Dr Werner a publié une description de la progéria adulte en utilisant l'exemple de quatre frères et sœurs souffrant de cataracte et de sclérodermie.

On pense que Francis Scott Fitzgerald a écrit son histoire « L'étrange cas de Benjamin Button » en 1922 précisément sous l'impression d'informations sur les patients atteints de progéria. En 2008, Brad Pitt a joué le protagoniste du livre dans le film L'étrange histoire de Benjamin Button.

Il existe deux types de progéria :

1. Une maladie qui touche les enfants est le syndrome de Hutchinson-Gilford.

Il s'agit d'une pathologie rare. Elle survient chez 1 enfant sur plusieurs millions. On pense qu'aujourd'hui dans le monde, il n'y a pas plus d'une centaine de personnes souffrant de progéria infantile. Cependant, les scientifiques suggèrent que l’on peut parler d’environ 150 cas supplémentaires non diagnostiqués.

1. Une maladie qui touche les adultes est le syndrome de Werner.

Il s’agit également d’une maladie rare, mais pas aussi rare que la progéria infantile. Les personnes atteintes du syndrome de Werner naissent dans 1 cas sur 100 000. Au Japon - un peu plus souvent : 1 cas sur 20 à 40 000 nouveau-nés. Au total, un peu moins de 1,5 mille de ces patients sont connus dans le monde.

Gènes et « vieillissement »

La progéria infantile n’est qu’indirectement liée au vieillissement réel. Il s'agit d'une maladie du groupe des laminopathies - des maladies qui se développent dans le contexte d'un problème de production de la protéine lamine A. Si cela ne suffit pas ou si le corps produit la «mauvaise» lamine A, alors l'un d'entre eux Une liste de maladies se développe, parmi lesquelles le syndrome de Hutchinson-Gilford.

La cause de la progéria infantile est une mutation du gène LMNA, situé sur le chromosome 1. Ce gène code pour le composé prélamine A, à partir duquel est obtenue la protéine lamine A, qui forme une fine plaque – la lamina – recouvrant la membrane interne du noyau. Il est nécessaire à l’ancrage de toutes sortes de molécules et de structures internes du noyau. Si la lamine A manque, la charpente interne du noyau cellulaire ne peut pas être construite, elle ne peut pas maintenir sa stabilité, ce qui conduit à une destruction accélérée des cellules et de l'organisme tout entier. De plus, la lamine A joue un rôle clé dans la division cellulaire. Il régule la dégradation et la restauration du noyau cellulaire. Il n'est pas difficile d'imaginer ce qui peut arriver si cette protéine manque ou n'est pas ce qu'elle devrait être. La mutation du gène LMNA conduit à la formation de la « mauvaise » protéine – la progérine. C’est ce qui provoque le « vieillissement » accéléré des enfants.

Selon les dernières données, la mutation se produit dans les premiers stades du développement de l'embryon et n'est presque jamais transmise du parent à l'enfant.

Il y a plusieurs années, des scientifiques ont découvert que la progérine était également produite par des cellules saines, mais en quantités nettement inférieures à celles du syndrome de Hutchinson-Gilford. De plus, il s’est avéré qu’avec l’âge, la progérine augmente dans les cellules normales. Et c’est la seule chose qui relie réellement la progéria infantile et le processus de vieillissement.

La progéria adulte est le résultat d’une autre mutation, celle du gène WRN. Ce gène code pour une protéine nécessaire au maintien des chromosomes dans un état stable et est également impliqué dans les processus de division cellulaire. En cas de mutation du gène WRN, la structure des chromosomes change constamment. La fréquence des mutations spontanées augmente de 10 fois, tandis que la capacité des cellules à se diviser diminue de 3 à 5 fois par rapport aux cellules saines. La longueur des télomères diminue également. Et ces processus sont déjà très proches du vieillissement que nous entendons lorsque nous regardons des personnes âgées sur un banc.

Progéria chez les enfants

Chez les enfants, la maladie se manifeste pour la première fois après un an ou deux. Ces bébés ont une petite taille qui n'est pas adaptée à leur âge, une grosse tête avec une partie faciale typiquement réduite, un nez fin qui ressemble à un bec et des oreilles décollées. Les signes caractéristiques comprennent la micrognathie (mâchoire inférieure sous-développée) et l'exophtalmie (yeux exorbités). Les progériques ont une très fine couche de tissu adipeux sous-cutané et une fine peau hyperpigmentée - elle sèche rapidement et devient ridée, semble translucide, flasque, avec des vaisseaux sanguins translucides. Leurs ongles ne sont pas complètement développés ou sont totalement absents. Les cheveux deviennent rapidement gris et tombent, même les cils et les sourcils sont clairsemés et fins. Tout cela leur donne l’apparence de petits vieillards à l’allure caractéristique. D’où le mythe du vieillissement rapide des personnes.

Les patients atteints de progeria développent généralement un retard de développement sexuel et les tests montrent des taux élevés de cholestérol et de lipoprotéines dans le sang. Mais l’intelligence des progériques n’en souffre pas. L'espérance de vie moyenne de ces enfants est de 13 ans. Un homme atteint de progéria infantile et qui a vécu 27 ans est devenu un « foie long ».

Certaines personnes atteintes de progéria infantile ont accompli plus au cours de leur courte vie que beaucoup d’entre nous. Leon Botha fait partie des progériens de longue date: au cours des 26 années qui lui sont imparties, il a réussi à devenir un artiste célèbre, un musicien et un DJ populaire. Et Sam Burns des États-Unis, décédé en 2014 à l'âge de 17 ans, est devenu célèbre en tant que conférencier motivateur et activiste dans le domaine de la diffusion d'informations sur sa maladie.

La principale cause de décès chez les personnes atteintes du syndrome de Hutchinson-Gilford est l'athérosclérose, qui affecte tout le corps, et la fibrose myocardique, le remplacement du muscle cardiaque par du tissu conjonctif. Dans ce cas, une substance grasse se dépose dans le cerveau, les reins, le foie, les ovaires (chez la femme) et les testicules (chez l'homme), et les os deviennent plus minces.

Progéria chez l'adulte

Chez l'adulte, le syndrome de Werner apparaît pour la première fois entre 14 et 18 ans. Ils connaissent également une forte diminution de poids, la croissance s'arrête, des cheveux gris apparaissent et la calvitie se développe. Leur corps se détériore rapidement : des troubles du fonctionnement des reins, du foie et des glandes endocrines sont observés, l'ostéoporose, l'athérosclérose, le diabète sucré, la cataracte et l'infarctus du myocarde se développent. Les hommes et les femmes subissent des changements dans leur système reproducteur, ce qui conduit à l'infertilité. Une personne sur dix atteinte de progéria adulte reçoit un diagnostic de tumeur maligne entre 30 et 40 ans - cancer du sein, mélanome, sarcome, etc. Ces patients vivent jusqu'à environ 45 à 50 ans et meurent d'un cancer ou d'une maladie cardiaque.

Contrairement à la progéria infantile, dans le syndrome de Werner, l'esprit du patient souffre également.

À la recherche d'un remède contre le vieillissement prématuré

Il n’existe pas encore de remède contre la progéria. Les médecins font de leur mieux pour ralentir le « vieillissement » rapide de ces patients. Les enfants atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford se voient prescrire des médicaments ayant des propriétés antioxydantes, de la vitamine E, etc. Ils subissent un pontage aorto-coronarien pour tenter de faire face à des complications au niveau du cœur et des vaisseaux sanguins.

Un médicament qui peut prolonger la vie d'un patient atteint de progéria infantile d'un an, ou au mieux de 6 à 7 ans, est le lonafarnib, un médicament créé pour traiter le cancer. Pour une personne dont la vie peut se terminer entre 13 et 17 ans, c'est une période importante. En 2012, il a été découvert que sa prise entraînait une amélioration de l’audition, des os plus solides, une augmentation du poids corporel et une flexibilité vasculaire accrue. 6 ans, ce n'est pas si long, mais la création de nombreux médicaments efficaces a commencé avec des réalisations similaires.

Des résultats encourageants ont également été obtenus avec un traitement avec les médicaments suivants :

la rapamycine, un immunosuppresseur qui prolonge la vie des muscles des enfants atteints de progeria ;

la pravastatine, qui abaisse le taux de cholestérol ;

le zolédronate, qui ralentit le développement des métastases osseuses dans le cancer.

La prévention de la progéria est-elle nécessaire ? Auparavant, on pensait que non, car les personnes atteintes de progéria infantile ne vivaient pas assez longtemps pour pouvoir donner naissance à des enfants et les patients adultes développaient une infertilité. Certes, ces dernières années, des cas de femmes atteintes de progeria ont été signalés ayant donné naissance à des enfants en bonne santé. Mais cette maladie est si rare que la probabilité de propagation des mutations est extrêmement faible.

Aucun remède n’a encore été trouvé contre la progéria adulte. Chez ces patients, seules les maladies graves et nombreuses qui les attaquent sont traitées.

La science ne reste pas immobile, notamment dans le domaine de la médecine. Nos ancêtres ne pouvaient même pas imaginer qu’à l’avenir des maladies telles que la phtisie (tuberculose) ou la peste deviendraient curables. Mais même avec de tels progrès, il existe 15 000 maladies dans le monde moderne. Et même si une personne peut faire face à de nombreuses maladies virales ou infectieuses, certaines mutations génétiques ne peuvent être guéries. Nous vous présentons les 10 maladies les plus insolites au monde.

1. Progeria, ou syndrome du vieillissement prématuré

1. Nombre de personnes diagnostiquées avec la maladie :
   
   
   
   Enfant atteint de la maladie de progéria

Un an dans la vie d'une telle personne peut être considéré comme 10 à 15 ans dans la vie d'une personne ordinaire. Ainsi, dans 90 % des cas, les enfants meurent de cette maladie avant d'atteindre l'âge de 15 ans. Les causes de décès sont généralement des crises cardiaques ou des hémorragies multiples.

2. Syndrome de Kleine-Levin

1. Nombre de personnes diagnostiquées avec la maladie : 20 dans le monde
2. Espérance de vie moyenne : identique à celle des gens normaux
3. Raisons : inconnues
4. Traitement : incurable

Avec le syndrome de Kleine-Levin (également connu sous le nom de « maladie de la Belle au bois dormant »), les patients souffrent périodiquement de périodes de sommeil excessif (à partir de 18 heures par jour), durant de 2 à 40 jours, qu'ils interrompent uniquement pour satisfaire des besoins biologiques.

Il est extrêmement difficile de réveiller une telle personne pendant la période « d'hibernation », et après le réveil, elle devient extrêmement agressive. En revenant au rythme de vie normal, le patient souffre d'amnésie pour les événements survenus lors de l'attaque. Dans 90 % des cas, elle survient chez les adolescents et est incurable, même si elle peut disparaître d'elle-même avec l'âge.

3. Fibrodysplasie, ou syndrome de l'homme de pierre

1. Nombre de personnes diagnostiquées avec la maladie : 500 dans le monde
2. Espérance de vie moyenne : 30 ans
3. Cause : mutations au niveau des gènes
4. Traitement : incurable

Même les ecchymoses sont dangereuses pour les personnes atteintes de fibrodysplasie : sur le site de la blessure (coup, hématome ou ecchymose), le patient subit la formation d'un nouveau tissu osseux, un « deuxième squelette ».

Des dommages fréquents aux tissus musculaires peuvent conduire à l'immobilisation complète d'une personne. La médecine moderne n'a pas inventé de méthodes pour traiter cette maladie, mais des scientifiques américains ont mené un certain nombre d'essais réussis qui donnent aux patients l'espoir d'un avenir sain.

4. Porphyrie

1. Cause : perturbation de la synthèse des globules rouges, maladie héréditaire
2. Traitement : prise de médicaments hormonaux, hépatoprotecteurs, transfusion de globules rouges.

La porphyrie, ou vampirisme, est une maladie génétique dans laquelle la peau d’une personne, au contact de la lumière du soleil, commence à démanger, à se cicatriser, à se cloquer et à éclater.

Femme atteinte du syndrome de vampirisme (porphyrie)

Mais la maladie ne touche pas seulement la peau : les ongles, les gencives et les oreilles des patients sont déformés ; Les dents et les gencives deviennent rouges lorsqu'elles sont exposées au soleil et la cornée des yeux devient trouble. Les personnes atteintes de porphyrie préfèrent quitter la maison le soir ou la nuit lorsqu'il n'y a pas de soleil. Peut-être à cause de cela, des légendes sur les vampires sont apparues.

5. Syndrome de Mobius

1. Causes : inconnues, la maladie repose sur une paralysie ou un sous-développement du nerf facial.
2. Traitement : il n'existe pas de mesures radicales pour guérir ce syndrome ; dès la petite enfance, les patients subissent une correction du strabisme, de la parole, etc. Les défauts les plus prononcés sont éliminés chirurgicalement.

Fille atteinte du syndrome de Mobius

Cette anomalie congénitale se caractérise par un développement anormal ou une paralysie du nerf facial, à la suite de laquelle les expressions faciales sont totalement ou partiellement absentes du visage de la personne. Les personnes atteintes de ce syndrome ont du mal à rire et ont même des difficultés à avaler ; leur visage ressemble davantage à un masque.

6. Épidermolyse bulleuse ou maladie du papillon

1. Nombre de personnes diagnostiquées avec la maladie : inconnu
2. Espérance de vie moyenne : 30 ans
3. Cause : mutation chromosomique
4. Traitement : incurable

Natation, jeux sportifs, câlins - voilà une courte liste de choses inaccessibles aux « gens papillons ».

Épidermolyse bulleuse ou maladie du papillon

L'épidermolyse bulleuse se caractérise par une sensibilité élevée de la peau, à cause de laquelle chez les patients présentant le moindre dommage mécanique (même par frottement) sur la peau, des cloques et des ulcères se forment sur le site de la blessure, provoquant une douleur intense à la personne.

La maladie en elle-même n'est pas mortelle, mais 90 % des enfants de moins de 3 ans meurent à cause de soins inappropriés, et les autres doivent endurer de terribles douleurs pour le reste de leur vie, car la maladie est incurable.

7. Hypertrichose, ou syndrome du loup

1. Causes : mutations génétiques/dysfonctionnement des glandes endocrines ou déséquilibre hormonal
2. Traitement : la forme congénitale de la maladie est incurable ; dans la forme acquise, le traitement est réalisé par un endocrinologue,

Hypertrichose, ou syndrome du loup

Cette maladie est typique des enfants en bas âge et se caractérise par une croissance excessive des poils sur différentes parties du corps qui ne correspond pas à l’âge/au sexe de la personne. Cette croissance anormale des poils fait ressembler les gens à des animaux. L'hypertrichose congénitale n'est pas nocive pour la santé, mais elle ne peut pas non plus être traitée. Les patients doivent constamment recourir aux services d'épilation, car ces violations semblent inesthétiques.

8. Éléphantiasis, ou éléphantiasis

1. Causes : parasites porteurs de filariose/développement anormal du système lymphatique
2. Traitement : Antibiotiques avec avermectine.

Avec cette maladie, en raison de la stagnation de la lymphe dans les membres et de la perturbation de ses propriétés, un nouveau tissu conjonctif se forme au site de l'œdème et, par conséquent, la taille du membre augmente plusieurs fois.

Les membres atteints d'éléphantiasis ressemblent à ceux d'éléphant et les zones affectées de la peau sont couvertes de fissures, d'ulcères et de verrues. De tels changements empêchent une personne de bouger normalement, de se livrer à des activités vigoureuses et même de se laver. La maladie peut être soignée grâce à de nouveaux antibiotiques découverts en 2015.

9. Urticaire aquagénique ou allergie à l'eau

1. Nombre de personnes diagnostiquées avec la maladie : 50 dans le monde
2. Raisons : inconnues
3. Traitement : incurable ; les symptômes sont soulagés avec des antihistaminiques

Allergie à l'eau ou urticaire aquagénique

Au contact de l'eau, la peau d'une personne malade ressent des douleurs et des éruptions cutanées apparaissent sur les zones touchées, accompagnées de démangeaisons et de desquamation. Cette maladie n'est pas mortelle, mais elle limite grandement la vie des malades : une réaction allergique se produit à la pluie, aux larmes et même à la sueur.

10. Le syndrome de Cotard, ou syndrome du cadavre vivant

1. Causes : dépression, troubles mentaux
2. Traitement : prise d'antidépresseurs et de psychotropes, observation par un psychiatre

Les personnes souffrant de ce syndrome sont persuadées qu’elles sont mortes et qu’elles ne sont que des cadavres vivants. Ils sentent la pourriture de leurs organes internes et la façon dont les vers les mangent de l'intérieur. Les patients sont convaincus qu’ils n’ont besoin ni de nourriture ni d’eau. Ce trouble s'accompagne d'une dépression sévère et de tendances suicidaires.

En octobre 2005, dans une clinique de Moscou, des médecins ont réalisé la première opération sur un patient souffrant du syndrome du vieillissement prématuré. La progéria est une maladie très rare. Des sommités médicales du monde entier affirment qu'à partir du moment où cette maladie « se réveille » dans le corps, les gens ne vivent en moyenne que 13 ans.

Selon les statistiques, environ 1 personne sur 4 millions naît avec une telle anomalie génétique. La progéria est divisée en progéria infantile, appelée syndrome de Hutchinson-Gilford, et en progéria adulte, appelée syndrome de Werner. Dans les deux cas, le mécanisme génétique s’effondre et un épuisement non naturel de tous les systèmes de survie commence. Avec le syndrome de Hutchinson-Gilford, le développement physique des enfants est retardé tandis que des signes de vieillissement sénile, de calvitie et de rides apparaissent chez eux au cours des premiers mois de la vie.

À l’âge de cinq ans, un tel enfant souffre de tous les maux de la vieillesse : perte auditive, arthrite, athérosclérose et ne vit même pas jusqu’à 13 ans. Avec le syndrome de Werner, les jeunes commencent à vieillir rapidement entre 16 et 20 ans et, entre 30 et 40 ans, ces patients meurent avec tous les symptômes d'une extrême vieillesse.

Il n'existe pas de remède contre la progéria - en utilisant toutes les avancées scientifiques, vous ne pouvez que ralentir le processus irréversible.

Jeunesse volée

Les cas de vieillissement brutal sont très prosaïques : un enfant vivant dans des conditions normales surprend d'abord son entourage par son développement rapide. Très jeune, il ressemble à un adulte, puis il commence à montrer tous les signes de... l'approche de la vieillesse.

En 1716, dans la ville anglaise de Nottingham, le fils de dix-huit ans du comte William de Sheffield, qui commença à vieillir à l'âge de treize ans, mourut. Le jeune Sheffield paraissait beaucoup plus âgé que son père : cheveux gris, dents à moitié perdues, peau ridée. Le malheureux jeune homme avait l'apparence d'un homme battu par la vie, il en souffrit beaucoup et accepta la mort comme une délivrance des tourments.

Il existe des cas de ce genre parmi les représentants des familles royales. Le roi hongrois Louis II, à l'âge de neuf ans, avait déjà atteint la puberté et aimait s'amuser avec les filles de la cour. À quatorze ans, il a acquis une barbe épaisse et fournie et a commencé à paraître au moins 35 ans. Un an plus tard, il se maria et, le jour de son seizième anniversaire, sa femme lui donna un fils. Mais à l'âge de dix-huit ans, Ludwig devint complètement gris et, deux ans plus tard, il mourut avec tous les signes de décrépitude sénile.

Il est curieux que ni le fils du roi ni ses descendants n’aient hérité d’une telle maladie. Parmi les exemples du XIXe siècle, on peut citer l'histoire d'une simple villageoise, la française Louise Ravaillac. À l'âge de huit ans, Louise, pleinement formée en tant que femme, tombe enceinte d'un berger local et donne naissance à un enfant en parfaite santé. À son seizième anniversaire, elle avait déjà trois enfants et paraissait plus âgée que sa mère ; à 25 ans, elle devint une vieille femme décrépite et, avant d'atteindre 26 ans, mourut de vieillesse.

Le sort de ceux qui ont vécu au XXe siècle n’est pas moins intéressant. Certains d’entre eux ont eu un peu plus de chance que d’autres. Par exemple, Michael Sommers, un habitant de la ville américaine de San Bernardino, né en 1905, a mûri et vieilli tôt et a pu vivre jusqu'à 31 ans. Au début, l’entrée ultra-rapide dans l’âge adulte lui plaisait même. Mais quand, à dix-sept ans, Michael réalisa avec horreur qu'il commençait à vieillir, il commença à faire des tentatives désespérées pour arrêter ce processus destructeur.

Mais les médecins ont simplement haussé les épaules, incapables de faire quoi que ce soit pour les aider. Sommers a réussi à ralentir un peu sa décrépitude après s'être installé définitivement au village et a commencé à passer beaucoup de temps au grand air. Mais néanmoins, à l'âge de 30 ans, il est devenu un vieil homme et, un an plus tard, il a été achevé par une grippe ordinaire. Parmi d'autres phénomènes similaires, on peut citer l'Anglaise Barbara Dahlin, décédée en 1982 à l'âge de 26 ans.

À l’âge de 20 ans, mariée et ayant donné naissance à deux enfants, Barbara vieillit rapidement et de manière irréversible. C’est pourquoi son jeune mari l’a quittée, qui ne voulait pas vivre avec la « vieille épave ». À l'âge de 22 ans, en raison de la détérioration de sa santé et des chocs qu'elle a subis, la « vieille femme » est devenue aveugle et jusqu'à sa mort, elle s'est déplacée au toucher ou accompagnée d'un chien-guide, qui lui a été donné par les autorités de sa ville natale de Birmingham.

Paul Demongeau de la ville française de Marseille a vingt-trois ans. En même temps, il a l’air d’avoir 60 ans et se sent comme un vieil homme. Cependant, il n’a pas encore perdu l’espoir qu’un miracle se produise et qu’un remède soit trouvé pour mettre un terme à sa décrépitude rapide. Son frère d'infortune, un Sicilien de la ville de Syracuse, Mario Termini, n'a même pas 20 ans, mais il en paraît bien plus âgé que 30. Fils de parents riches, Termini ne se refuse rien, rencontre les beautés locales et mène un style de vie déchaîné.

Qu'avons-nous ?

Des personnes « précoces » vivaient aussi dans notre pays. Même à l'époque d'Ivan le Terrible, le fils des boyards Mikhaïlov, Vasily, est mort à l'âge de 19 ans comme un vieil homme décrépit. En 1968, à l'âge de 22 ans, Nikolai Shorikov, ouvrier dans l'une des usines, décède à Sverdlovsk. Il a commencé à vieillir à l'âge de seize ans, ce qui a beaucoup intrigué les médecins. Les sommités de la médecine ont simplement haussé les épaules : « Ce n’est pas possible !

Devenu un vieil homme à l'âge où tout ne fait que commencer, Nikolaï a perdu tout intérêt pour la vie et s'est suicidé en avalant des pilules... Et treize ans plus tard, le « vieil homme » Sergueï Efimov, 28 ans, mourut à Leningrad. Sa période de jeunesse s'est terminée à l'âge de onze ans, et il a commencé à vieillir sensiblement après vingt ans et est mort comme un vieil homme décrépit, ayant presque complètement perdu la capacité de penser raisonnablement un an avant sa mort.

Les gènes sont responsables de tout

De nombreux scientifiques pensent que la cause principale de cette maladie est une mutation génétique qui conduit à l’accumulation de grandes quantités de protéines dans les cellules. Les médiums et les magiciens affirment qu'il existe des techniques spéciales pour envoyer des « dégâts » afin de faire vieillir une personne.

À propos, cette maladie survient non seulement chez les humains, mais aussi chez les animaux. Ils ont aussi des cycles de vie et des périodes qui suivent parfois le scénario d'une année sur trois, voire dix ans. Peut-être qu'une solution au problème sera trouvée après de nombreuses années d'expériences sur nos petits frères.

Comme l'ont établi des chercheurs de l'Université de Californie, un médicament appelé inhibiteur de la farnésyltransférase réduit considérablement le taux de symptômes de vieillissement prématuré chez les souris de laboratoire. Peut-être que ce médicament conviendra au traitement des personnes.

Voici comment le candidat en sciences biologiques Igor Bykov caractérise les symptômes de la maladie chez les enfants : « La progéria survient soudainement avec l'apparition de grosses taches pigmentaires sur le corps. Les gens commencent alors à souffrir de véritables maladies séniles. Ils développent des maladies cardiaques, des maladies vasculaires, du diabète, la chute des cheveux et des dents et la graisse sous-cutanée disparaît. Les os deviennent cassants, la peau se ride et les corps se voûtent. Le processus de vieillissement chez ces patients est environ dix fois plus rapide que chez une personne en bonne santé. Le mal est probablement enraciné dans les gènes. Il existe une hypothèse selon laquelle ils cesseraient soudainement de donner l’ordre aux cellules de se diviser. Et ils deviennent vite inutilisables.

Les gènes cessent de donner l'ordre aux cellules de se diviser, apparemment en raison du raccourcissement des extrémités de l'ADN dans les chromosomes - les soi-disant télomères, dont la longueur mesure vraisemblablement la durée d'une vie humaine. Des processus similaires se produisent chez les personnes normales, mais beaucoup plus lentement. Mais on ne sait absolument pas à cause de quel type de trouble les télomères sont raccourcis et le vieillissement commence à s'accélérer d'au moins 10 fois. Les scientifiques utilisent désormais des enzymes pour allonger les télomères. Il a même été rapporté que des généticiens américains avaient ainsi réussi à prolonger la vie des mouches. Mais nous sommes encore loin des résultats applicables dans la pratique. Les gens ne peuvent pas être aidés, même au niveau expérimental. Heureusement, la maladie n’est pas héréditaire.

On suppose qu'un dysfonctionnement du génome se produit pendant la période de développement intra-utérin. Jusqu’à présent, la science ne peut pas surveiller et gérer cet échec : elle ne peut qu’énoncer un fait, mais peut-être que dans un avenir proche la gérontologie répondra à cette question au monde.