Progeria hoeveel jaar leven ze

Alle mensen worden oud. Volgens wetenschappers zouden we zonder de destructieve effecten van de externe omgeving en onze verslaving aan pleziertjes die schadelijk zijn voor het lichaam, 130 of zelfs 150 jaar oud kunnen worden. En 16 jaar geleden, op 29 augustus 2001, maakten wetenschappers zelfs bekend dat ze een gen voor een lang leven hadden gevonden. Dus misschien zullen we in de nabije toekomst de hele levensduur kunnen volbrengen die de natuur ons toebedeelt. Maar voorlopig worden we ouder en sterven we, de overgrote meerderheid vóór de leeftijd van 80 tot 90 jaar. En sommige ziekten verkorten deze toch al niet zo lange periode meerdere malen. En de meest ‘moordenaar’ onder hen, in de letterlijke zin van het woord, is progeria. MedAboutMe ontdekte hoe het is om over anderhalf tot twintig jaar oud te worden.

Wat is veroudering?

Veroudering is een natuurlijk proces dat kenmerkend is voor elk levend organisme op aarde. Alle bestaande theorieën over het onderwerp “Waarom worden mensen ouder?” kan in twee grote groepen worden verdeeld. Voorstanders van één ervan beweren dat veroudering van nature bedoeld was voor de verdere evolutie van soorten en samenlevingen. Anderen zijn er zeker van dat er hier geen mondiale plannen zijn - alleen maar schade op gen- en cellulair niveau stapelt zich in de loop van de tijd op, wat leidt tot slijtage van het lichaam.

Op de een of andere manier stapelen zich in de loop van iemands leven de resultaten van interne mislukkingen en fouten, evenals de gevolgen van externe invloeden, op in zijn cellen en weefsels. Tot de belangrijkste factoren van veroudering behoren de volgende:

1. Blootstelling aan reactieve zuurstofsoorten (ROS), die ons lichaam uiteraard nodig heeft, maar niet altijd en niet overal.
2. Mutaties in het DNA van somatische cellen (dat wil zeggen lichaamscellen). Het genoom is geen structuur die bevroren is in tijd en ruimte. Het is een levende en veranderlijke structuur.
3. Ophoping van beschadigde eiwitten, die een bijproduct zijn van ROS of verstoringen in metabolische processen.
4. Verkorting van telomeren – de uiteinden van chromosomen. Het is waar dat wetenschappers de laatste tijd zijn gaan twijfelen of veroudering verband houdt met telomeren, maar tot nu toe is deze theorie nog steeds populair.

Progeria, dat in dit artikel zal worden besproken, is geen veroudering - in de zin waarin de wetenschap het opvat als het gaat over de levensverwachting, slijtage van het lichaam, enz. Deze ziekte lijkt op veroudering, hoewel ze in werkelijkheid ernstig is een genetische ziekte geassocieerd met verminderde productie van bepaalde eiwitten.

Progeria - ziekten van kinderen en volwassenen

De Engelsman Jonathan Hutchinson beschreef in 1886 voor het eerst een 6-jarig kind bij wie hij huidatrofie waarnam. De naam van de ongebruikelijke ziekte (van het Griekse woord "progeros" - oud vóór zijn tijd) werd er in 1897 aan gegeven door Dr. Guilford, die de nuances van de ziekte bestudeerde en beschreef. In 1904 publiceerde Dr. Werner een beschrijving van progeria bij volwassenen, waarbij hij het voorbeeld gebruikte van vier broers en zussen die leden aan staar en sclerodermie.

Er wordt aangenomen dat Francis Scott Fitzgerald zijn verhaal 'The Curious Case of Benjamin Button' in 1922 schreef, precies onder de indruk van informatie over progeria-patiënten. In 2008 speelde Brad Pitt de hoofdrolspeler van het boek in de film The Curious Case of Benjamin Button.

Er zijn twee soorten progeria:

1. Een ziekte die kinderen treft is het Hutchinson-Gilford-syndroom.

Dit is een zeldzame pathologie. Het komt voor bij 1 op de miljoenen kinderen. Er wordt aangenomen dat er in de wereld van vandaag niet meer dan honderd mensen zijn die lijden aan progeria bij kinderen. Wetenschappers suggereren echter dat we over nog ongeveer 150 niet-gediagnosticeerde gevallen kunnen praten.

1. Een ziekte die volwassenen treft is het syndroom van Werner.

Dit is ook een zeldzame ziekte, maar niet zo zeldzaam als progeria bij kinderen. Mensen met het Werner-syndroom worden in 1 op de 100 duizend geboren. In Japan - iets vaker: 1 geval op 20-40 duizend pasgeborenen. In totaal zijn er iets minder dan 1,5 duizend van dergelijke patiënten in de wereld bekend.

Genen en "veroudering"

Progeria bij kinderen houdt slechts indirect verband met daadwerkelijk ouder worden. Dit is een ziekte uit de groep laminopathieën - ziekten die zich ontwikkelen tegen de achtergrond van een probleem met de productie van het lamin A-eiwit. Als dit niet genoeg is, of als het lichaam het "verkeerde" lamin A produceert, dan is het een geheel Er ontstaat een lijst met ziekten, waaronder het Hutchinson-Gilford-syndroom.

De oorzaak van progeria bij kinderen is een mutatie in het LMNA-gen, dat zich op chromosoom 1 bevindt. Dit gen codeert voor de verbinding prelamine A, waaruit het eiwit lamin A wordt geproduceerd, dat een dunne plaat vormt, de lamina, die het binnenmembraan van de kern bedekt. Het is noodzakelijk voor het verankeren van allerlei soorten moleculen en interne structuren van de kern. Als lamin A ontbreekt, kan het interne raamwerk van de celkern niet worden opgebouwd en kan het de stabiliteit niet handhaven, wat leidt tot versnelde vernietiging van cellen en het hele organisme. Bovendien speelt laminaat A een sleutelrol bij de celdeling. Het reguleert de afbraak en het herstel van de celkern. Het is niet moeilijk je voor te stellen wat er kan gebeuren als dit eiwit ontbreekt of niet is wat het zou moeten zijn. Mutatie van het LMNA-gen leidt tot de vorming van het "verkeerde" eiwit - progerine. Dit is de oorzaak van de versnelde ‘veroudering’ van kinderen.

Volgens de laatste gegevens vindt de mutatie plaats in de vroege stadia van de embryo-ontwikkeling en wordt deze vrijwel nooit van ouder op kind overgedragen.

Enkele jaren geleden ontdekten wetenschappers dat progerine ook door gezonde cellen wordt geproduceerd, maar in aanzienlijk kleinere hoeveelheden dan bij het Hutchinson-Gilford-syndroom. Bovendien bleek dat met de leeftijd progerine in normale cellen toeneemt. En dit is het enige dat progeria bij kinderen en het verouderingsproces echt met elkaar verbindt.

Volwassen progeria is het resultaat van een andere mutatie, in het WRN-gen. Dit gen codeert voor een eiwit dat nodig is om chromosomen in een stabiele toestand te houden, en is ook betrokken bij de processen van celdeling. Als er sprake is van een mutatie in het WRN-gen, verandert de structuur van de chromosomen voortdurend. De frequentie van spontane mutaties neemt 10 keer toe, terwijl het vermogen van cellen om te delen 3-5 keer afneemt in vergelijking met gezonde cellen. De telomeerlengte neemt ook af. En deze processen komen al heel dicht in de buurt van de veroudering die we bedoelen als we naar ouderen op een bankje kijken.

Progeria bij kinderen

Bij kinderen manifesteert de ziekte zich voor het eerst na een jaar of twee. Deze baby's hebben een klein postuur die niet past bij hun leeftijd, een groot hoofd met een kenmerkend verkleind gezichtsdeel, een dunne neus die op een snavel lijkt, en uitstekende oren. Kenmerkende symptomen zijn onder meer micrognathie (onderontwikkelde onderkaak) en exophthalmus (uitpuilende ogen). Progerics hebben een zeer dunne laag onderhuids vetweefsel en een dunne hypergepigmenteerde huid - het droogt snel en wordt gerimpeld, ziet er doorschijnend, slap uit, met doorschijnende bloedvaten. Hun nagels zijn niet volledig ontwikkeld of ontbreken helemaal. Haar wordt snel grijs en valt uit, zelfs wimpers en wenkbrauwen zijn schaars en dun. Dit alles geeft ze het uiterlijk van kleine oude mannetjes met een karakteristiek uiterlijk. Vandaar de mythe over snel verouderende mensen.

Patiënten met progeria ontwikkelen gewoonlijk een vertraagde seksuele ontwikkeling, en tests tonen verhoogde niveaus van cholesterol en lipoproteïnen in het bloed aan. Maar de intelligentie van progerica lijdt er niet onder. De gemiddelde levensverwachting van zulke kinderen is 13 jaar. Een man met progeria uit de kindertijd die 27 jaar leefde, werd een ‘langlever’.

Sommige mensen met progeria uit hun kindertijd hebben in hun korte leven meer bereikt dan velen van ons. Leon Botha is een van de langlevende progerics; in de 26 jaar die hem werden toegewezen, slaagde hij erin een beroemde artiest, muzikant en populaire DJ te worden. En Sam Burns uit de Verenigde Staten, die in 2014 op 17-jarige leeftijd overleed, werd beroemd als motiverende spreker en activist op het gebied van het verspreiden van informatie over zijn ziekte.

De belangrijkste doodsoorzaak bij mensen met het Hutchinson-Gilford-syndroom is atherosclerose, die het hele lichaam aantast, en myocardiale fibrose, de vervanging van de hartspier door bindweefsel. In dit geval wordt een vetachtige substantie afgezet in de hersenen, nieren, lever, eierstokken (bij vrouwen) en testikels (bij mannen) en worden de botten dunner.

Progeria bij volwassenen

Bij volwassenen treedt het Werner-syndroom voor het eerst op tussen de leeftijd van 14 en 18 jaar. Ze ervaren ook een scherpe gewichtsafname, de groei stopt, er verschijnt grijs haar en er ontstaat kaalheid. Hun lichaam gaat snel achteruit: er worden stoornissen in de werking van de nieren, lever en endocriene klieren waargenomen, osteoporose, atherosclerose, diabetes mellitus, cataract en een hartinfarct ontwikkelen zich. Mannen en vrouwen ervaren veranderingen in het voortplantingssysteem, wat leidt tot onvruchtbaarheid. Bij elke tiende persoon met volwassen progeria wordt op de leeftijd van 30-40 jaar een kwaadaardige tumor vastgesteld: borstkanker, melanoom, sarcoom, enz. Dergelijke patiënten worden ongeveer 45-50 jaar oud en sterven aan kanker of hartaandoeningen.

In tegenstelling tot progeria uit de kindertijd lijdt bij het Werner-syndroom ook de geest van de patiënt.

Op zoek naar een geneesmiddel tegen vroegtijdige veroudering

Er bestaat nog geen geneesmiddel tegen progeria. Artsen doen hun best om de snelle “veroudering” van dergelijke patiënten te vertragen. Kinderen met het Hutchinson-Gilford-syndroom krijgen medicijnen voorgeschreven met antioxiderende eigenschappen, vitamine E, enz. Ze ondergaan een bypass-operatie van de kransslagader in een poging om te gaan met complicaties in het hart en de bloedvaten.

Een medicijn dat de levensduur van een patiënt met progeria uit de kindertijd met een jaar kan verlengen, of op zijn best met 6-7 jaar, is lonafarnib, een medicijn dat is ontwikkeld om kanker te behandelen. Voor iemand wiens leven kan eindigen op 13-17 jaar oud, is dit een belangrijke periode. In 2012 werd ontdekt dat het gebruik ervan leidt tot een beter gehoor, sterkere botten, een groter lichaamsgewicht en een grotere vasculaire flexibiliteit. Zes jaar is niet zo lang, maar de creatie van veel effectieve medicijnen begon met vergelijkbare prestaties.

Bemoedigende resultaten werden ook verkregen met therapie met de volgende geneesmiddelen:

rapamycine, een immunosuppressivum dat de levensduur van de spieren van kinderen met progeria verlengt;

pravastatine, dat het cholesterolgehalte verlaagt;

zoledronaat, dat de ontwikkeling van botmetastasen bij kanker vertraagt.

Is progeriapreventie noodzakelijk? Vroeger dacht men van niet, omdat mensen met progeria in de kindertijd niet lang genoeg leefden om kinderen te kunnen baren, en volwassen patiënten onvruchtbaarheid ontwikkelden. Het is waar dat er de afgelopen jaren berichten zijn geweest over vrouwen met progeria die gezonde kinderen ter wereld brachten. Maar deze ziekte is zo zeldzaam dat de kans op verspreiding van mutaties extreem laag is.

Er is nog geen remedie gevonden voor volwassen progeria. Bij dergelijke patiënten worden alleen de ernstige en talrijke ziekten behandeld die hen aanvallen.

De wetenschap staat niet stil, vooral niet op het gebied van de geneeskunde. Onze voorouders konden zich niet eens voorstellen dat ziekten zoals consumptie (tuberculose) of de pest in de toekomst geneesbaar zouden worden. Maar zelfs met deze vooruitgang zijn er 15.000 ziekten in de moderne wereld. En hoewel een persoon met veel virale of infectieziekten kan omgaan, kunnen sommige genetische mutaties niet worden genezen. We presenteren u de 10 meest ongewone ziekten ter wereld.

1. Progeria, of vroegtijdig verouderingssyndroom

1. Aantal mensen waarbij de ziekte is vastgesteld:
   
   
   
   Kind met progeriaziekte

Een jaar uit het leven van zo iemand kan worden beschouwd als 10-15 jaar in het leven van een gewoon persoon, dus in 90% van de gevallen sterven kinderen aan deze ziekte voordat ze de leeftijd van 15 jaar bereiken. De doodsoorzaken zijn meestal hartaanvallen of meerdere bloedingen.

2. Kleine-Levin-syndroom

1. Aantal mensen waarbij de ziekte is vastgesteld: 20 wereldwijd
2. Gemiddelde levensverwachting: hetzelfde als bij normale mensen
3. Redenen: onbekend
4. Behandeling: ongeneeslijk

Met het Kleine-Levin-syndroom (ook bekend als de ‘Doornroosjeziekte’) ervaren patiënten periodiek periodes van overmatige slaap (van 18 uur per dag), die 2 tot 40 dagen duren, en die ze alleen onderbreken om aan hun biologische behoeften te voldoen.

Het is buitengewoon moeilijk om zo iemand wakker te maken tijdens de periode van “winterslaap”, en na het ontwaken wordt hij extreem agressief. Bij terugkeer naar het normale levensritme ervaart de patiënt geheugenverlies vanwege de gebeurtenissen tijdens de aanval. In 90% van de gevallen komt het voor bij adolescenten en is het ongeneeslijk, hoewel het met de jaren vanzelf kan verdwijnen.

3. Fibrodysplasie of stone man-syndroom

1. Aantal mensen bij wie de ziekte is vastgesteld: 500 wereldwijd
2. Gemiddelde levensverwachting: 30 jaar
3. Oorzaak: mutaties op genniveau
4. Behandeling: ongeneeslijk

Zelfs blauwe plekken zijn gevaarlijk voor mensen met fibrodysplasie: op de plaats van het letsel (slag, hematoom of blauwe plek) ervaart de patiënt de vorming van nieuw botweefsel, een ‘tweede skelet’.

Frequente schade aan spierweefsel kan leiden tot volledige immobilisatie van een persoon. De moderne geneeskunde heeft geen methoden uitgevonden om deze ziekte te behandelen, maar Amerikaanse wetenschappers hebben een aantal succesvolle onderzoeken uitgevoerd die patiënten hoop geven op een gezonde toekomst.

4. Porfyrie

1. Oorzaak: verstoring van de synthese van rode bloedcellen, erfelijke ziekte
2. Behandeling: het nemen van hormonale medicijnen, hepatoprotectors, transfusie van rode bloedcellen.

Porfyrie, of vampirisme, is een genetische ziekte waarbij de huid van een persoon bij contact met zonlicht begint te jeuken, littekens krijgt, blaren krijgt en barst.

Vrouw met vampirismesyndroom (porfyrie)

Maar de ziekte treft niet alleen de huid: de nagels, het tandvlees en de oren van patiënten zijn vervormd; Tanden en tandvlees worden rood bij blootstelling aan de zon en het hoornvlies van de ogen wordt troebel. Mensen met porfyrie verlaten het liefst 's avonds of 's nachts als er geen zon is. Misschien zijn hierdoor legendes over vampieren verschenen.

5. Mobius-syndroom

1. Oorzaken: onbekend, de ziekte berust op verlamming of onderontwikkeling van de aangezichtszenuw.
2. Behandeling: er zijn geen radicale maatregelen om dit syndroom te genezen; vanaf de vroege kinderjaren ondergaan patiënten correctie van scheelzien, spraak, enz. De meest uitgesproken defecten worden door middel van een operatie geëlimineerd.

Meisje met het Mobius-syndroom

Deze aangeboren afwijking wordt gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling of verlamming van de gezichtszenuw, waardoor gezichtsuitdrukkingen geheel of gedeeltelijk ontbreken op het gezicht van de persoon. Mensen met dit syndroom kunnen niet lachen en hebben zelfs moeite met slikken; hun gezicht lijkt meer op een masker.

6. Epidermolysis bullosa of vlinderziekte

1. Aantal mensen waarbij de ziekte is vastgesteld: onbekend
2. Gemiddelde levensverwachting: 30 jaar
3. Oorzaak: chromosoommutatie
4. Behandeling: ongeneeslijk

Zwemmen, sportspellen, knuffels - dit is een korte lijst met dingen die niet toegankelijk zijn voor 'vlindermensen'.

Epidermolysis bullosa, of vlinderziekte

Epidermolysis bullosa wordt gekenmerkt door een hoge gevoeligheid van de huid, waardoor bij patiënten met de minste mechanische schade (zelfs wrijving) aan de huid blaren en zweren ontstaan ​​op de plaats van het letsel, waardoor de persoon ernstige pijn krijgt.

De ziekte zelf is niet dodelijk, maar 90% van de kinderen jonger dan 3 jaar sterft door onjuiste zorg, en de rest moet de rest van hun leven vreselijke pijn verdragen, omdat de ziekte ongeneeslijk is.

7. Hypertrichose of wolfssyndroom

1. Oorzaken: genmutaties/disfunctie van de endocriene klieren of hormonale onbalans
2. Behandeling: de aangeboren vorm van de ziekte is ongeneeslijk; in de verworven vorm wordt de behandeling uitgevoerd door een endocrinoloog,

Hypertrichose of wolfsyndroom

Deze ziekte is typisch voor kinderen op jonge leeftijd en wordt gekenmerkt door overmatige haargroei op verschillende delen van het lichaam, die niet overeenkomt met de leeftijd/het geslacht van de persoon. Deze abnormale haargroei zorgt ervoor dat mensen op dieren lijken. Congenitale hypertrichose is niet schadelijk voor de gezondheid, maar kan ook niet worden behandeld. Patiënten moeten voortdurend hun toevlucht nemen tot ontharingsdiensten, omdat deze schendingen er onesthetisch uitzien.

8. Elephantiasis, of elefantiasis

1. Oorzaken: parasieten die filariasis dragen/abnormale ontwikkeling van het lymfestelsel
2. Behandeling: Antibiotica met avermectine.

Bij deze ziekte wordt, als gevolg van stagnatie van de lymfe in de ledematen en verstoring van de eigenschappen ervan, nieuw bindweefsel gevormd op de plaats van het oedeem, en als gevolg daarvan wordt het ledemaat verschillende keren groter.

De ledematen met elefantiasis lijken op olifanten en de aangetaste delen van de huid zijn bedekt met scheuren, zweren en wratten. Dergelijke veranderingen voorkomen dat een persoon normaal beweegt, krachtige activiteiten verricht en zelfs wast. De ziekte is te behandelen met nieuwe antibiotica die in 2015 zijn ontdekt.

9. Aquagene urticaria, of allergie voor water

1. Aantal mensen bij wie de ziekte is vastgesteld: 50 wereldwijd
2. Redenen: onbekend
3. Behandeling: ongeneeslijk; de symptomen worden verlicht met antihistaminica

Allergie voor water- of aquagene urticaria

Bij contact met water ervaart de huid van een zieke pijn en verschijnen er huiduitslag op de getroffen gebieden, vergezeld van jeuk en vervelling. Deze ziekte is niet dodelijk, maar beperkt de levens van zieke mensen enorm: er ontstaat een allergische reactie op regen, tranen en zelfs zweet.

10. Cotard-syndroom of levend lijk-syndroom

1. Oorzaken: depressie, psychische stoornissen
2. Behandeling: het nemen van antidepressiva en psychotrope middelen, observatie door een psychiater

Mensen die aan dit syndroom lijden, zijn ervan overtuigd dat ze dood zijn en slechts levende lijken zijn. Ze ruiken het rotten van hun inwendige organen en hoe wormen ze van binnenuit opeten. Patiënten zijn ervan overtuigd dat ze geen voedsel of water nodig hebben. Deze aandoening gaat gepaard met ernstige depressie en zelfmoordneigingen.

In oktober 2005 voerden artsen in een kliniek in Moskou de eerste operatie uit bij een patiënt die leed aan het vroegtijdige verouderingssyndroom. Progeria is een zeer zeldzame ziekte. Medische beroemdheden over de hele wereld beweren dat mensen vanaf het moment dat deze ziekte in het lichaam ‘ontwaakt’ gemiddeld slechts 13 jaar leven.

Volgens statistieken wordt ongeveer 1 op de 4 miljoen mensen geboren met een dergelijk genetisch defect. Progeria is onderverdeeld in progeria uit de kindertijd, het Hutchinson-Gilford-syndroom, en progeria voor volwassenen, het Werner-syndroom. In beide gevallen wordt het genetische mechanisme afgebroken en begint een onnatuurlijke uitputting van alle levensondersteunende systemen. Bij het Hutchinson-Gilford-syndroom wordt de lichamelijke ontwikkeling van kinderen vertraagd, terwijl er in de eerste levensmaanden tegelijkertijd tekenen van seniele grijzende vergrijzing, kaalheid en rimpels verschijnen.

Op vijfjarige leeftijd lijdt zo'n kind aan alle kwalen van de ouderdom: gehoorverlies, artritis, atherosclerose, en wordt niet eens 13 jaar oud. Met het syndroom van Werner beginnen jonge mensen snel ouder te worden op de leeftijd van 16 tot 20 jaar, en op de leeftijd van 30 tot 40 jaar sterven dergelijke patiënten met alle symptomen van extreme ouderdom.

Er bestaat geen remedie voor progeria; met alle wetenschappelijke vooruitgang kun je het onomkeerbare proces alleen maar vertragen.

Gestolen jeugd

Gevallen van plotselinge veroudering zijn zeer prozaïsch: een kind dat onder normale omstandigheden leeft, verrast in eerste instantie de mensen om hem heen met zijn snelle ontwikkeling. Op jonge leeftijd ziet hij eruit als een volwassene, en dan begint hij alle tekenen te vertonen van... het naderen van de ouderdom.

In 1716 stierf in de Engelse stad Nottingham de achttienjarige zoon van graaf William van Sheffield, die op dertienjarige leeftijd ouder werd. De jonge Sheffield zag er veel ouder uit dan zijn vader: grijs haar, half verloren tanden, gerimpelde huid. De ongelukkige jongeman zag eruit als een man die door het leven was gehavend, hij leed hier enorm onder en aanvaardde de dood als een verlossing van de kwelling.

Er zijn gevallen van dit soort onder vertegenwoordigers van koninklijke families. De Hongaarse koning Ludwig II had op negenjarige leeftijd al de puberteit bereikt en genoot ervan om plezier te maken met de hofmeisjes. Op zijn veertiende kreeg hij een dikke, volle baard en begon er minstens 35 jaar oud uit te zien. Een jaar later trouwde hij en op zijn zestiende verjaardag schonk zijn vrouw hem een ​​zoon. Maar op achttienjarige leeftijd werd Ludwig volledig grijs, en twee jaar later stierf hij met alle tekenen van seniele achteruitgang.

Het is merkwaardig dat noch de zoon van de koning, noch zijn verdere nakomelingen een dergelijke ziekte hebben geërfd. Onder de voorbeelden uit de 19e eeuw kan men het verhaal benadrukken van een eenvoudig dorpsmeisje, de Française Louise Ravaillac. Op achtjarige leeftijd werd Louise, volledig gevormd als vrouw, zwanger van een plaatselijke herder en beviel van een volledig gezond kind. Op haar zestiende verjaardag had ze al drie kinderen en zag ze er ouder uit dan haar moeder; op 25-jarige leeftijd veranderde ze in een afgeleefde oude vrouw en stierf voordat ze 26 werd, van ouderdom.

Niet minder interessant is het lot van degenen die in de 20e eeuw leefden. Sommigen van hen hadden wat meer geluk dan anderen. Michael Sommers, een inwoner van de Amerikaanse stad San Bernardino, geboren in 1905, werd bijvoorbeeld vroeg volwassen en kon tot 31 jaar oud worden. In eerste instantie beviel de supersnelle toegang tot volwassenheid hem zelfs. Maar toen Michael op zijn zeventiende met afgrijzen besefte dat hij ouder begon te worden, begon hij wanhopige pogingen te ondernemen om dit destructieve proces een halt toe te roepen.

Maar de artsen haalden alleen maar hun schouders op, niet in staat iets te doen om te helpen. Sommers slaagde erin zijn verval een beetje te vertragen nadat hij definitief naar het dorp was verhuisd en veel tijd in de frisse lucht begon door te brengen. Maar toch veranderde hij op 30-jarige leeftijd in een oude man, en een jaar later kreeg hij een gewone griep. Naast andere soortgelijke verschijnselen kan men de Engelse Barbara Dahlin benadrukken, die in 1982 op 26-jarige leeftijd stierf.

Op 20-jarige leeftijd, nadat ze getrouwd was en twee kinderen had gekregen, werd Barbara snel en onomkeerbaar ouder. Daarom verliet haar jonge echtgenoot haar, die niet met het ‘oude wrak’ wilde leven. Op 22-jarige leeftijd werd de ‘oude vrouw’, als gevolg van de verslechterende gezondheid en de schokken die ze had geleden, blind en tot aan haar dood bewoog ze zich door aanraking of onder begeleiding van een geleidehond, die haar was gegeven door de autoriteiten van haar geboorteland Birmingham.

Paul Demongeau uit de Franse stad Marseille is drieëntwintig jaar oud. Tegelijkertijd ziet hij er zestig uit en voelt hij zich een oude man. Hij heeft echter nog niet de hoop verloren dat er een wonder zal gebeuren en dat er een remedie zal worden gevonden die zijn snelle verval zal stoppen. Zijn ongelukkige broer, een Siciliaan uit de stad Syracuse, Mario Termini, is nog geen 20 jaar oud, maar hij ziet er veel ouder uit dan 30. Termini, de zoon van rijke ouders, ontzegt zichzelf niets, ontmoet lokale schoonheden en leiders een losbandige levensstijl.

Wat hebben we?

In ons land woonden ook ‘vroegrijpe’ mensen. Zelfs in de tijd van Ivan de Verschrikkelijke stierf de zoon van de Mikhailov-boyars, Vasily, op 19-jarige leeftijd als een afgeleefde oude man. In 1968 stierf Nikolai Shorikov, een arbeider in een van de fabrieken, op 22-jarige leeftijd in Sverdlovsk. Hij begon ouder te worden op zestienjarige leeftijd, wat de doktoren enorm in verwarring bracht. De grootheden van de geneeskunde haalden slechts hun schouders op: “Dit kan niet waar zijn!”

Nikolai werd een oude man op de leeftijd dat alles nog maar net begon, verloor alle interesse in het leven en pleegde zelfmoord door pillen te slikken... En dertien jaar later stierf de 28-jarige "oude man" Sergei Efimov in Leningrad. Zijn jeugdperiode eindigde op elfjarige leeftijd, en na zijn twintigste begon hij merkbaar ouder te worden en stierf als een afgeleefde oude man, nadat hij een jaar voor zijn dood het vermogen om verstandig na te denken bijna volledig had verloren.

Genen zijn de schuld van alles

Veel wetenschappers geloven dat de belangrijkste oorzaak van deze ziekte een genetische mutatie is die leidt tot de ophoping van grote hoeveelheden eiwit in cellen. Paranormaal begaafden en magiërs beweren dat er speciale technieken zijn om ‘schade’ te veroorzaken om iemand oud te laten worden.

Overigens komt deze ziekte niet alleen bij mensen voor, maar ook bij dieren. Ze hebben ook levenscycli en perioden die soms het script van een jaar in drie of zelfs tien jaar volgen. Misschien zal er na vele jaren van experimenten met onze kleinere broers een oplossing voor het probleem worden gevonden.

Zoals onderzoekers van de Universiteit van Californië hebben vastgesteld, vermindert een medicijn genaamd farnesyltransferaseremmer het aantal symptomen van vroegtijdige veroudering bij laboratoriummuizen aanzienlijk. Misschien is dit medicijn geschikt voor de behandeling van mensen.

Hier is hoe kandidaat voor biologische wetenschappen Igor Bykov de symptomen van de ziekte bij kinderen karakteriseert: “Progeria treedt plotseling op met het verschijnen van grote pigmentvlekken op het lichaam. Dan beginnen mensen aan echte seniele ziekten te lijden. Ze ontwikkelen hart- en vaatziekten, diabetes, haren en tanden vallen uit en onderhuids vet verdwijnt. Botten worden broos, de huid wordt gerimpeld en lichamen worden gebogen. Het verouderingsproces bij dergelijke patiënten verloopt ongeveer tien keer sneller dan bij een gezond persoon. Het kwaad is hoogstwaarschijnlijk geworteld in genen. Er bestaat een hypothese dat ze plotseling stoppen met het geven van het bevel aan cellen om zich te delen. En ze worden snel onbruikbaar.”

Genen geven niet langer het bevel aan cellen om te delen, schijnbaar vanwege het feit dat de uiteinden van het DNA in de chromosomen korter zijn geworden - de zogenaamde telomeren, waarvan de lengte vermoedelijk de lengte van een mensenleven meet. Soortgelijke processen vinden plaats bij normale mensen, maar veel langzamer. Maar het is volkomen onduidelijk als gevolg van wat voor soort aandoening de telomeren worden verkort en de veroudering minstens tien keer begint te versnellen. Nu gebruiken wetenschappers enzymen om telomeren te verlengen. Er waren zelfs berichten dat Amerikaanse genetici op deze manier de levensduur van vliegen wisten te verlengen. Maar we zijn nog ver verwijderd van resultaten die in de praktijk kunnen worden toegepast. Zelfs op het niveau van experimenten kunnen mensen niet worden geholpen. Gelukkig is de ziekte niet erfelijk.

Er wordt aangenomen dat er tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling een storing in het genoom optreedt. Tot nu toe kan de wetenschap deze mislukking niet monitoren en beheersen: ze kan alleen een feit vaststellen, maar misschien zal de gerontologie in de nabije toekomst deze vraag aan de wereld beantwoorden.