Progeria kolik let žijí

Všichni lidé stárnou. Nebýt ničivých vlivů vnějšího prostředí a našich závislostí na tělu škodlivých požitcích, dožili bychom se podle vědců až 130, nebo dokonce až 150 let. A před 16 lety, 29. srpna 2001, vědci dokonce oznámili, že našli gen dlouhověkosti. Snad tedy v blízké budoucnosti budeme moci prožít celou délku života, kterou nám příroda přidělila. Ale zatím stárneme a umíráme, drtivá většina před 80-90 lety. A některá onemocnění toto již ne tak dlouhé období několikanásobně zkracují. A nejvíce „zabijákem“ z nich, v doslovném slova smyslu, je progerie. MedAboutMe zjistil, jaké to je zestárnout za jeden a půl až dvě desetiletí.

co je stárnutí?

Stárnutí je přirozený proces charakteristický pro každý živý organismus na Zemi. Všechny existující teorie na téma "Proč lidé stárnou?" lze rozdělit na dvě velké skupiny. Zastánci jednoho z nich tvrdí, že stárnutí bylo od přírody určeno pro další vývoj druhů a společnosti. Jiní jsou si jisti, že zde žádné globální plány neexistují – prostě poškození na genové a buněčné úrovni se časem hromadí, což vede k opotřebení těla.

Tak či onak se v průběhu života člověka v jeho buňkách a tkáních hromadí výsledky vnitřních selhání a chyb, ale i důsledky vnějších vlivů. Mezi klíčové faktory stárnutí patří:

1. Expozice reaktivním formám kyslíku (ROS), které naše tělo samozřejmě potřebuje, ale ne vždy a ne všude.
2. Mutace v DNA somatických buněk (tedy tělesných buněk). Genom není struktura zamrzlá v čase a prostoru. Je to živá a proměnlivá struktura.
3. Hromadění poškozených proteinů, které jsou vedlejším produktem ROS nebo narušení metabolických procesů.
4. Zkracování telomer – konců chromozomů. Pravda, v poslední době začali vědci pochybovat o tom, že stárnutí souvisí s telomerami, ale zatím je tato teorie stále populární.

Progerie, o které bude řeč v tomto článku, není stárnutí – ve smyslu, v jakém ji chápe věda, když mluví o délce života, opotřebení těla atd. Tato nemoc vypadá jako stárnutí, i když ve skutečnosti je těžká genetické onemocnění spojené se zhoršenou produkcí určitých proteinů.

Progeria - nemoci dětí a dospělých

Angličan Jonathan Hutchinson v roce 1886 poprvé popsal 6leté dítě, u kterého pozoroval atrofii kůže. Název neobvyklé nemoci (z řeckého slova „progeros“ - starý před svou dobou) jí dal v roce 1897 Dr. Guilford, který studoval a popisoval nuance nemoci. V roce 1904 publikoval Dr. Werner popis dospělé progerie na příkladu čtyř sourozenců, kteří trpěli šedým zákalem a sklerodermií.

Předpokládá se, že Francis Scott Fitzgerald napsal svůj příběh „Podivuhodný případ Benjamina Buttona“ v roce 1922 právě pod dojmem informací o pacientech s progerií. V roce 2008 hrál Brad Pitt hlavního hrdinu knihy ve filmu Podivuhodný případ Benjamina Buttona.

Existují dva typy progerie:

1. Onemocnění, které postihuje děti, je Hutchinson-Gilfordův syndrom.

Jedná se o vzácnou patologii. Vyskytuje se u 1 dítěte z několika milionů. Předpokládá se, že na světě dnes není více než sto lidí trpících dětskou progerií. Vědci však naznačují, že můžeme mluvit asi o 150 dalších nediagnostikovaných případech.

1. Onemocnění, které postihuje dospělé, je Wernerův syndrom.

Toto je také vzácné onemocnění, ale ne tak vzácné jako dětská progerie. Lidé s Wernerovým syndromem se rodí v 1 případě ze 100 tis. V Japonsku - o něco častěji: 1 případ z 20-40 tisíc novorozenců. Celkem je ve světě známo o něco méně než 1,5 tisíce takových pacientů.

Geny a "stárnutí"

Dětská progerie souvisí se skutečným stárnutím pouze nepřímo. Jedná se o onemocnění ze skupiny laminopatií - onemocnění, která se rozvíjejí na pozadí problému s tvorbou proteinu laminu A. Pokud ho nestačí, nebo tělo produkuje „špatný“ lamin A, pak jeden z celku se vyvíjí seznam nemocí, který zahrnuje Hutchinson-Gilfordův syndrom.

Příčinou dětské progerie je mutace v genu LMNA, který se nachází na 1. chromozomu. Tento gen kóduje sloučeninu prelamin A, ze které se získává protein lamin A, který tvoří tenkou destičku - laminu - pokrývající vnitřní membránu jádra. Je nezbytný pro ukotvení všech druhů molekul a vnitřních struktur jádra. Pokud lamin A chybí, nelze vybudovat vnitřní kostru buněčného jádra, nedokáže udržet stabilitu, což vede k urychlené destrukci buněk i celého organismu. Kromě toho hraje lamin A klíčovou roli v buněčném dělení. Reguluje rozpad a obnovu buněčného jádra. Není těžké si představit, co se může stát, pokud tento protein chybí nebo není tím, čím by měl být. Mutace genu LMNA vede ke vzniku „nesprávného“ proteinu – progerinu. To způsobuje zrychlené „stárnutí“ dětí.

Podle posledních údajů se mutace vyskytuje v raných fázích vývoje embrya a téměř nikdy se nepřenáší z rodiče na dítě.

Před několika lety vědci zjistili, že progerin produkují i ​​zdravé buňky, ale ve výrazně menším množství než u Hutchinson-Gilfordova syndromu. Navíc se ukázalo, že s věkem se progerin v normálních buňkách zvyšuje. A to je jediná věc, která skutečně spojuje dětskou progerii a proces stárnutí.

Dospělá progerie je výsledkem jiné mutace v genu WRN. Tento gen kóduje protein nezbytný k udržení chromozomů ve stabilním stavu a podílí se také na procesech buněčného dělení. Pokud dojde k mutaci v genu WRN, struktura chromozomů se neustále mění. Frekvence spontánních mutací se zvyšuje 10krát, zatímco schopnost buněk dělit se snižuje 3-5krát ve srovnání se zdravými buňkami. Zmenšuje se také délka telomer. A tyto procesy jsou již opravdu blízko ke stárnutí, které máme na mysli při pohledu na starší lidi na lavičce.

Progerie u dětí

U dětí se nemoc poprvé projeví po roce až dvou. Tato miminka mají nízký vzrůst nepřiměřený jejich věku, velkou hlavu s charakteristicky zmenšenou obličejovou částí, tenký nos, který vypadá jako zobák, a odstávající uši. Mezi charakteristické znaky patří mikrognatie (nevyvinutá dolní čelist) a exoftalmus (vypoulené oči). Progerika mají velmi tenkou vrstvu podkožní tukové tkáně a tenkou hyperpigmentovanou kůži – rychle vysychá a vrásčitá, vypadá průsvitná, ochablá, s průsvitnými cévami. Jejich nehty buď nejsou plně vyvinuté, nebo zcela chybí. Vlasy rychle šediví a vypadávají, dokonce i řasy a obočí jsou řídké a tenké. To vše jim dává podobu malých starců s charakteristickým vzhledem. Odtud pochází mýtus o rychle stárnoucích lidech.

U pacientů s progerií se obvykle vyvíjí opožděný sexuální vývoj a testy ukazují zvýšené hladiny cholesterolu a lipoproteinů v krvi. Ale inteligence progeriků netrpí. Průměrná délka života těchto dětí je 13 let. Z muže s dětskou progerií, který žil 27 let, se stal „dlouhojátr“.

Někteří lidé s dětskou progerií dokázali za svůj krátký život více než mnozí z nás. Leon Botha je jedním z dlouhověkých progeriků, za 26 let, které mu byly přiděleny, se z něj stal slavný umělec, hudebník a populární DJ. A Sam Burns ze Spojených států, který zemřel v roce 2014 ve věku 17 let, se proslavil jako motivační řečník a aktivista v oblasti šíření informací o své nemoci.

Hlavní příčinou úmrtí lidí s Hutchinson-Gilfordovým syndromem je ateroskleróza, která postihuje celé tělo, a fibróza myokardu, náhrada srdečního svalu pojivovou tkání. V tomto případě se v mozku, ledvinách, játrech, vaječnících (u žen) a varlatech (u mužů) ukládá látka podobná tuku a kosti řídnou.

Progerie u dospělých

U dospělých se Wernerův syndrom poprvé objevuje mezi 14. a 18. rokem života. Také u nich dochází k prudkému poklesu hmotnosti, zastaví se růst, objeví se šedivé vlasy a rozvine se plešatost. Jejich tělo se rychle zhoršuje: pozorují se poruchy funkce ledvin, jater a žláz s vnitřní sekrecí, rozvíjí se osteoporóza, ateroskleróza, diabetes mellitus, šedý zákal a infarkt myokardu. Muži a ženy zažívají změny v reprodukčním systému, což vede k neplodnosti. Každému desátému člověku s dospělou progerií je ve věku 30-40 let diagnostikován zhoubný nádor - rakovina prsu, melanom, sarkom atd. Takoví pacienti se dožívají zhruba 45-50 let a umírají na rakovinu nebo srdeční choroby.

Na rozdíl od dětské progerie u Wernerova syndromu trpí i mysl pacienta.

Při hledání léku na předčasné stárnutí

Na progerii zatím neexistuje žádný lék. Lékaři se snaží ze všech sil zpomalit rychlé „stárnutí“ takových pacientů. Dětem s Hutchinson-Gilfordovým syndromem jsou předepisovány léky s antioxidačními vlastnostmi, vitamin E atd. Podstupují bypass koronární tepny ve snaze vyrovnat se s komplikacemi v srdci a cévách.

Lékem, který může prodloužit život pacienta s dětskou progerií o rok, v lepším případě o 6–7 let, je lonafarnib, lék vytvořený k léčbě rakoviny. Pro člověka, jehož život může skončit ve 13-17 letech, je to významné období. V roce 2012 bylo zjištěno, že jeho užívání vede ke zlepšení sluchu, silnějším kostem, zvýšení tělesné hmotnosti a zvýšení pružnosti cév. 6 let není tak dlouho, ale vytvoření mnoha účinných léků začalo s podobnými úspěchy.

Povzbudivé výsledky byly také získány při léčbě následujícími léky:

rapamycin, imunosupresivum, které prodlužuje životnost svalů dětí s progerií;

pravastatin, který snižuje hladinu cholesterolu;

zoledronát, který zpomaluje rozvoj kostních metastáz u rakoviny.

Je nutná prevence progerie? Dříve se myslelo, že ne, protože lidé s dětskou progerií nežili dostatečně dlouho na to, aby mohli porodit děti, a u dospělých pacientů se rozvinula neplodnost. Pravda, v posledních letech se objevují zprávy o tom, že ženy s progerií porodily zdravé děti. Ale toto onemocnění je tak vzácné, že pravděpodobnost šíření mutací je extrémně nízká.

Dosud nebyl nalezen žádný lék na dospělou progerii. U takových pacientů se léčí jen ta těžká a četná onemocnění, která je napadají.

Věda nestojí na místě, zejména v oblasti medicíny. Naši předkové si ani nedokázali představit, že by se v budoucnu nemoci jako konzumace (tuberkulóza) nebo mor staly léčitelnými. Ale i s takovým pokrokem je v moderním světě 15 000 nemocí. A zatímco s mnoha virovými či infekčními nemocemi si člověk poradí, některé genetické mutace vyléčit nelze. Představujeme vám 10 nejneobvyklejších nemocí na světě.

1. Progerie neboli syndrom předčasného stárnutí

1. Počet lidí s diagnózou onemocnění:
   
   
   
   Dítě s onemocněním progeria

Rok v životě takového člověka lze považovat za 10-15 let v životě běžného člověka, takže v 90 % případů děti na toto onemocnění umírají před dosažením 15 let věku. Příčinou smrti jsou obvykle srdeční infarkty nebo mnohočetné krvácení.

2. Kleine-Levinův syndrom

1. Počet lidí s diagnózou onemocnění: 20 celosvětově
2. Průměrná délka života: stejná jako u normálních lidí
3. Důvody: neznámé
4. Léčba: nevyléčitelná

U Kleine-Levinova syndromu (také známého jako „nemoc ze spánkové krásy“) pacienti pravidelně zažívají záchvaty nadměrného spánku (od 18 hodin denně), trvající od 2 do 40 dnů, které přerušují pouze za účelem uspokojení biologických potřeb.

V období „hibernace“ je nesmírně obtížné takového člověka probudit a po probuzení se stává extrémně agresivním. Po návratu do normálního rytmu života pacient zažívá amnézii na události během záchvatu. V 90 % případů se vyskytuje u dospívajících a je nevyléčitelná, i když s věkem může sama odeznít.

3. Fibrodysplazie neboli syndrom kamenného muže

1. Počet lidí s diagnózou onemocnění: 500 celosvětově
2. Průměrná délka života: 30 let
3. Příčina: mutace na genové úrovni
4. Léčba: nevyléčitelná

Dokonce i modřiny jsou pro lidi s fibrodysplazií nebezpečné: v místě poranění (úder, hematom nebo modřina) se u pacienta vytváří nová kostní tkáň, „druhá kostra“.

Časté poškození svalové tkáně může vést k úplné imobilizaci člověka. Moderní medicína nevynalezla metody léčby této nemoci, ale američtí vědci provedli řadu úspěšných studií, které pacientům dávají naději na zdravou budoucnost.

4. Porfyrie

1. Příčina: porucha syntézy červených krvinek, dědičné onemocnění
2. Léčba: užívání hormonálních léků, hepatoprotektorů, transfuze červených krvinek.

Porfyrie nebo vampirismus je genetické onemocnění, při kterém kůže člověka při kontaktu se slunečním zářením začne svědit, zjizvení, puchýře a prasknutí.

Žena se syndromem vampirismu (porfyrie)

Ale onemocnění postihuje nejen kůži: nehty, dásně a uši pacientů jsou zdeformované; Zuby a dásně při vystavení slunci zčervenají a oční rohovka se zakalí. Lidé s porfyrií raději odcházejí z domu večer nebo v noci, kdy není slunce. Možná proto se objevily legendy o upírech.

5. Mobiův syndrom

1. Příčiny: neznámé, onemocnění je založeno na ochrnutí nebo nevyvinutí lícního nervu.
2. Léčba: neexistují žádná radikální opatření k vyléčení tohoto syndromu, od raného dětství pacienti podstupují korekci strabismu, řeči atd. Nejvýraznější vady se odstraňují chirurgickým zákrokem.

Dívka s Mobiovým syndromem

Tato vrozená anomálie je charakterizována abnormálním vývojem nebo paralýzou lícního nervu, v důsledku čehož mimika zcela nebo částečně chybí na obličeji osoby. Lidé s tímto syndromem se nemohou smát a dokonce mají potíže s polykáním, jejich obličej vypadá spíše jako maska.

6. Epidermolysis bullosa neboli motýlí nemoc

1. Počet lidí s diagnózou onemocnění: neznámý
2. Průměrná délka života: 30 let
3. Příčina: chromozomová mutace
4. Léčba: nevyléčitelná

Plavání, sportovní hry, objetí - to je krátký seznam věcí, které jsou pro „motýlí lidi“ nepřístupné.

Epidermolysis bullosa neboli motýlí nemoc

Epidermolysis bullosa se vyznačuje vysokou citlivostí kůže, díky které se u pacientů se sebemenším mechanickým poškozením (dokonce i třením) na kůži tvoří v místě poranění puchýře a vředy, které osobě způsobují silnou bolest.

Nemoc sama o sobě není smrtelná, ale 90 % dětí do 3 let umírá na nesprávnou péči a zbytek musí snášet strašné bolesti po celý život, protože nemoc je nevyléčitelná.

7. Hypertrichóza neboli vlčí syndrom

1. Příčiny: genové mutace/dysfunkce žláz s vnitřní sekrecí nebo hormonální nerovnováha
2. Léčba: vrozená forma onemocnění je nevyléčitelná, u získané formy léčbu provádí endokrinolog,

Hypertrichóza neboli vlčí syndrom

Toto onemocnění je typické pro děti v raném věku a vyznačuje se nadměrným ochlupením na různých částech těla, které neodpovídá věku/pohlaví člověka. Tento abnormální růst vlasů způsobuje, že lidé vypadají jako zvířata. Vrozená hypertrichóza není zdraví škodlivá, ale také se nedá léčit. Pacienti se musí neustále uchýlit k službám odstraňování chloupků, protože tato porušení vypadají neesteticky.

8. Elefantiáza neboli elefantiáza

1. Příčiny: parazité přenášející filariózu/abnormální vývoj lymfatického systému
2. Léčba: Antibiotika s avermektinem.

U tohoto onemocnění se v důsledku stagnace lymfy v končetinách a narušení jejích vlastností v místě otoku tvoří nové pojivové tkáně a v důsledku toho se končetina několikrát zvětšuje.

Končetiny s elefantiázou připomínají sloní a postižená místa kůže jsou pokryta prasklinami, vředy a bradavicemi. Takové změny brání člověku v normálním pohybu, zapojování se do intenzivních činností a dokonce i mytí. Nemoc je léčitelná novými antibiotiky objevenými v roce 2015.

9. Aquagenní kopřivka neboli alergie na vodu

1. Počet lidí s diagnózou onemocnění: 50 celosvětově
2. Důvody: neznámé
3. Léčba: nevyléčitelná; příznaky se zmírňují antihistaminiky

Alergie na vodu nebo akvagenní kopřivka

Při kontaktu s vodou pociťuje kůže nemocného člověka bolest a na postižených místech se objevují vyrážky doprovázené svěděním a olupováním. Toto onemocnění není smrtelné, ale značně omezuje život nemocných lidí: alergická reakce nastává na déšť, slzy a dokonce i pot.

10. Cotardův syndrom neboli syndrom žijících mrtvol

1. Příčiny: deprese, duševní poruchy
2. Léčba: užívání antidepresiv a psychofarmak, pozorování u psychiatra

Lidé trpící tímto syndromem jsou přesvědčeni, že jsou mrtví a jsou to jen živé mrtvoly. Cítí hnilobu svých vnitřních orgánů a to, jak je zevnitř požírají červi. Pacienti jsou přesvědčeni, že nepotřebují jídlo ani vodu. Tato porucha je provázena těžkými depresemi a sebevražednými sklony.

V říjnu 2005 provedli lékaři na moskevské klinice první operaci pacienta trpícího syndromem předčasného stárnutí. Progeria je velmi vzácné onemocnění. Lékaři po celém světě tvrdí, že od okamžiku, kdy se tato nemoc „probudí“ v těle, lidé žijí v průměru pouhých 13 let.

Podle statistik se s takovou genetickou vadou narodí přibližně 1 ze 4 milionů lidí. Progerie se dělí na dětskou progerii, nazývanou Hutchinson-Gilfordův syndrom, a progerii dospělých, nazývanou Wernerův syndrom. V obou případech se genetický mechanismus porouchá a začne nepřirozené vyčerpání všech systémů podpory života. U Hutchinson-Gilfordova syndromu je tělesný vývoj dětí opožděn a zároveň se u nich v prvních měsících života objevují známky senilního šedivění, plešatosti a vrásek.

Do pěti let takové dítě trpí všemi neduhy stáří: nedoslýchavostí, artrózou, aterosklerózou a nedožije se ani 13 let. U Wernerova syndromu začínají mladí lidé rychle stárnout ve věku 16-20 let a ve věku 30-40 let takoví pacienti umírají se všemi příznaky extrémního stáří.

Na progerii neexistuje žádný lék – s využitím všech vědeckých pokroků můžete pouze zpomalit nevratný proces.

Ukradené mládí

Případy náhlého stárnutí jsou velmi prozaické: dítě žijící v běžných podmínkách zpočátku překvapuje své okolí rychlým vývojem. V mladém věku vypadá jako dospělý a pak se u něj začínají projevovat všechny známky... blížícího se stáří.

V roce 1716 v anglickém městě Nottingham zemřel osmnáctiletý syn hraběte Williama ze Sheffieldu, který začal stárnout ve třinácti letech. Mladý Sheffield vypadal mnohem starší než jeho otec: šedivé vlasy, polovypadlé zuby, vrásčitá kůže. Nešťastný mladík měl podobu muže zbitého životem, velmi tím trpěl a přijal smrt jako vysvobození z muk.

Mezi zástupci královských rodin existují případy tohoto druhu. Uherský král Ludvík II. ve svých devíti letech již dosáhl puberty a užíval si legrace s dvorními dívkami. Ve čtrnácti získal hustý plnovous a začal vypadat minimálně na 35 let. O rok později se oženil a v den jeho šestnáctých narozenin mu manželka porodila syna. V osmnácti letech ale Ludwig úplně zešedl a o dva roky později zemřel se všemi známkami stařecké zchátralosti.

Je zvláštní, že ani králův syn, ani jeho další potomci takovou nemoc nezdědili. Mezi příklady 19. století lze vyzdvihnout příběh prosté vesnické dívky, Francouzky Louise Ravaillac. V osmi letech Louise, plně formovaná jako žena, otěhotněla s místním pastýřem a porodila zcela zdravé dítě. Ve svých šestnáctých narozeninách už měla tři děti a vypadala starší než její matka, ve 25 letech se proměnila ve zchátralou stařenku a než dosáhla 26 let, zemřela stářím.

Neméně zajímavé jsou osudy těch, kteří žili ve 20. století. Někteří z nich měli o něco větší štěstí než jiní. Například Michael Sommers, obyvatel amerického města San Bernardino, narozený v roce 1905, dozrál a zestárnul brzy a mohl se dožít 31 let. Superrychlý vstup do dospělosti ho zpočátku i potěšil. Když si ale v sedmnácti Michael s hrůzou uvědomil, že začal stárnout, začal se zoufale pokoušet tento destruktivní proces zastavit.

Ale doktoři jen pokrčili rameny a nemohli udělat nic, aby pomohli. Sommersovi se podařilo jeho zchátralost trochu zpomalit poté, co se natrvalo přestěhoval do vesnice a začal trávit hodně času na čerstvém vzduchu. Ale přesto se ve 30 letech změnil ve starce a o rok později ho skolila obyčejná chřipka. Z dalších podobných jevů lze vyzdvihnout Angličanku Barbaru Dahlin, která zemřela v roce 1982 ve věku 26 let.

Ve věku 20 let, poté, co se vdala a porodila dvě děti, Barbara rychle a nezvratně zestárla. Proto ji opustil její mladý manžel, který nechtěl žít se „starou troskou“. Ve 22 letech „stařenka“ kvůli zhoršujícímu se zdraví a prodělaným šokům oslepla a až do své smrti se pohybovala na dotek nebo v doprovodu vodicího psa, který jí dal úřady v rodném Birminghamu.

Paulu Demongeauovi z francouzského města Marseille je třiadvacet let. Přitom vypadá na 60 a cítí se jako stařec. Ještě však neztratil naději, že se stane zázrak a najde se lék, který jeho rychlé chátrání zastaví. Jeho bratrovi v neštěstí, Sicilanovi z města Syrakusy Mariovi Terminimu není ani 20 let, ale vypadá mnohem starší než 30. Syn bohatých rodičů Termini v sobě nic nezapře, setkává se s místními kráskami a vede bouřlivý životní styl.

co máme?

I u nás žili „předčasní“ lidé. Ještě za dob Ivana Hrozného zemřel ve věku 19 let jako sešlý stařec syn Michajlovských bojarů Vasilij. V roce 1968, ve věku 22 let, zemřel ve Sverdlovsku Nikolaj Shorikov, dělník jedné z továren. V šestnácti letech začal stárnout, což lékaře značně zmátlo. Významní představitelé medicíny jen pokrčili rameny: "To není možné!"

Nikolaj se stal starým mužem ve věku, kdy vše teprve začíná, ztratil zájem o život a spáchal sebevraždu spolknutím pilulek... A o třináct let později v Leningradu zemřel 28letý „stařec“ Sergej Jefimov. Jeho mládí skončilo v jedenácti letech a po dvacítce začal znatelně stárnout a zemřel jako zchátralý stařík, který rok před smrtí téměř úplně ztratil schopnost rozumně uvažovat.

Za všechno můžou geny

Mnoho vědců se domnívá, že hlavní příčinou tohoto onemocnění je genetická mutace, která vede k akumulaci velkého množství bílkovin v buňkách. Duchové a mágové tvrdí, že existují speciální techniky pro zasílání „škody“, aby člověk zestárnul.

Mimochodem, toto onemocnění se vyskytuje nejen u lidí, ale také u zvířat. Mají také životní cykly a období, která se někdy řídí scénářem rok za tři nebo dokonce deset let. Snad se po mnoha letech experimentů na našich menších bratrech najde řešení problému.

Jak zjistili vědci z Kalifornské univerzity, lék nazývaný inhibitor farnesyltransferázy významně snižuje míru příznaků předčasného stárnutí u laboratorních myší. Možná bude tento lék vhodný pro léčbu lidí.

Kandidát biologických věd Igor Bykov charakterizuje příznaky onemocnění u dětí takto: „Progerie se objevuje náhle s výskytem velkých pigmentových skvrn na těle. Pak začnou lidé trpět skutečnými stařeckými nemocemi. Objeví se u nich srdeční choroby, cévní choroby, cukrovka, vypadávají vlasy, zuby, mizí podkožní tuk. Kosti křehnou, kůže se zvrásní a těla se hrbí. Proces stárnutí u takových pacientů probíhá přibližně desetkrát rychleji než u zdravého člověka. Zlo má nejspíš kořeny v genech. Existuje hypotéza, že náhle přestanou dávat buňkám příkaz k dělení. A rychle se stanou nepoužitelnými.“

Geny přestávají dávat buňkám příkaz k dělení, zdánlivě kvůli tomu, že se zkrátí konce DNA v chromozomech – takzvané telomery, jejichž délka pravděpodobně měří délku lidského života. Podobné procesy probíhají u normálních lidí, ale mnohem pomaleji. Je však zcela nejasné, v důsledku jaké poruchy se telomery zkracují a stárnutí se začíná zrychlovat nejméně 10krát. Nyní vědci používají enzymy k prodloužení telomer. Objevily se dokonce zprávy, že se americkým genetikům takto podařilo prodloužit život much. K výsledkům použitelným v praxi jsme ale ještě daleko. Lidem nelze pomoci ani na úrovni experimentů. Naštěstí nemoc není dědičná.

Předpokládá se, že v období nitroděložního vývoje dochází k poruše genomu. Věda zatím toto selhání nemůže sledovat a zvládat: může pouze konstatovat fakt, ale možná v blízké budoucnosti na tuto otázku světu odpoví gerontologie.