Progeria hur många år lever de

Alla människor blir gamla. Enligt forskare, om det inte vore för de destruktiva effekterna av den yttre miljön och vårt beroende av nöjen som är skadliga för kroppen, skulle vi leva upp till 130, eller till och med upp till 150 år. Och för 16 år sedan, den 29 augusti 2001, meddelade forskare till och med att de hade hittat en livslängdsgen. Så kanske kommer vi inom en snar framtid att kunna leva ut hela den livslängd som naturen tilldelats oss. Men för tillfället åldras och dör vi, de allra flesta före 80-90 års ålder. Och vissa sjukdomar förkortar denna redan inte så långa period med flera gånger. Och den mest "mördare" bland dem, i ordets bokstavliga mening, är progeria. MedAboutMe fick reda på hur det är att bli gammal på ett och ett halvt till två decennier.

Vad är åldrande?

Åldrande är en naturlig process som kännetecknar varje levande organism på jorden. Alla existerande teorier om ämnet "Varför åldras människor?" kan delas in i två stora grupper. Förespråkare för en av dem hävdar att åldrandet av naturen var avsett för arternas och samhällets vidare utveckling. Andra är säkra på att det inte finns några globala planer här – helt enkelt skador på genen och cellulär nivå ackumuleras med tiden, vilket leder till slitage på kroppen.

På ett eller annat sätt, under loppet av en persons liv, ackumuleras resultaten av interna misslyckanden och fel, såväl som konsekvenserna av yttre påverkan, i hans celler och vävnader. Bland nyckelfaktorerna för åldrande är följande:

1. Exponering för reaktiva syrearter (ROS), som vår kropp naturligtvis behöver, men inte alltid och inte överallt.
2. Mutationer i somatiska cellers DNA (det vill säga kroppsceller). Genomet är inte en struktur frusen i tid och rum. Det är en levande och föränderlig struktur.
3. Ansamling av skadade proteiner, som är en biprodukt av ROS eller störningar i metaboliska processer.
4. Förkortning av telomerer - ändarna på kromosomerna. Visserligen har forskare nyligen börjat tvivla på att åldrande är förknippat med telomerer, men än så länge är denna teori fortfarande populär.

Progeria, som kommer att diskuteras i den här artikeln, är inte åldrande - i den mening som vetenskapen förstår det när den talar om förväntad livslängd, slitage på kroppen, etc. Denna sjukdom ser ut som åldrande, även om den i själva verket är allvarlig en genetisk sjukdom associerad med nedsatt produktion av vissa proteiner.

Progeria - sjukdomar hos barn och vuxna

Engelsmannen Jonathan Hutchinson beskrev första gången 1886 ett 6-årigt barn hos vilket han observerade hudatrofi. Namnet på den ovanliga sjukdomen (från det grekiska ordet "progeros" - gammalt före sin tid) gavs till den 1897 av Dr. Guilford, som studerade och beskrev sjukdomens nyanser. 1904 publicerade Dr Werner en beskrivning av vuxenprogeria med exemplet med fyra syskon som led av grå starr och sklerodermi.

Man tror att Francis Scott Fitzgerald skrev sin berättelse "The Curious Case of Benjamin Button" 1922 just under intryck av information om progeriapatienter. 2008 spelade Brad Pitt bokens huvudperson i filmen The Curious Case of Benjamin Button.

Det finns två typer av progeria:

1. En sjukdom som drabbar barn är Hutchinson-Gilfords syndrom.

Detta är en sällsynt patologi. Det förekommer hos 1 barn av flera miljoner. Man tror att det i världen idag inte finns mer än hundra människor som lider av barndomsprogeria. Men forskare föreslår att vi kan tala om cirka 150 fler odiagnostiserade fall.

1. En sjukdom som drabbar vuxna är Werners syndrom.

Detta är också en sällsynt sjukdom, men inte lika sällsynt som barndomsprogeria. Personer med Werners syndrom föds i 1 fall av 100 tusen. I Japan - lite oftare: 1 fall av 20-40 tusen nyfödda. Totalt är lite mindre än 1,5 tusen sådana patienter kända i världen.

Gener och "åldrande"

Barndomsprogeri är endast indirekt relaterad till faktisk åldrande. Detta är en sjukdom från gruppen av aminopatier - sjukdomar som utvecklas mot bakgrund av ett problem med produktionen av proteinet lamin A. Om det inte räcker, eller kroppen producerar "fel" lamin A, då en av en hel lista över sjukdomar utvecklas, vilket inkluderar Hutchinson-Gilford syndrom.

Orsaken till barndomsprogeri är en mutation i LMNA-genen, som finns på kromosom 1. Denna gen kodar för föreningen prelamin A, från vilken proteinet lamin A erhålls, som bildar en tunn platta - lamina - som täcker kärnans inre membran. Det är nödvändigt för att förankra alla typer av molekyler och inre strukturer i kärnan. Om lamin A saknas kan cellkärnans inre ramverk inte byggas, den kan inte upprätthålla stabilitet, vilket leder till accelererad förstörelse av celler och hela organismen. Dessutom spelar lamin A en nyckelroll vid celldelning. Det reglerar nedbrytningen och återställandet av cellkärnan. Det är inte svårt att föreställa sig vad som kan hända om detta protein saknas eller inte vad det borde vara. Mutation av LMNA-genen leder till bildandet av "fel" protein - progerin. Det är detta som orsakar det accelererade "åldrandet" av barn.

Enligt de senaste uppgifterna sker mutationen i de tidiga stadierna av embryoutveckling och överförs nästan aldrig från förälder till barn.

För flera år sedan upptäckte forskare att progerin också produceras av friska celler, men i betydligt mindre mängder än vid Hutchinson-Gilfords syndrom. Dessutom visade det sig att med åldern ökar progerin i normala celler. Och detta är det enda som verkligen kopplar ihop barndomsprogeria och åldrandeprocessen.

Vuxen progeria är resultatet av en annan mutation, i WRN-genen. Denna gen kodar för ett protein som är nödvändigt för att bibehålla kromosomerna i ett stabilt tillstånd, och är också involverad i processerna för celldelning. Om det finns en mutation i WRN-genen förändras kromosomernas struktur hela tiden. Frekvensen av spontana mutationer ökar 10 gånger, medan cellers förmåga att dela sig minskar med 3-5 gånger jämfört med friska celler. Telomerlängden minskar också. Och dessa processer är redan väldigt nära det åldrande som vi menar när vi tittar på äldre människor på en bänk.

Progeria hos barn

Hos barn visar sig sjukdomen först efter ett eller två år. Dessa bebisar har en kort växtlighet som inte är lämplig för deras ålder, ett stort huvud med en karaktäristiskt reducerad ansiktsdel, en tunn näsa som ser ut som en näbb och utstående öron. Karakteristiska tecken inkluderar mikrognati (underutvecklad underkäke) och exophthalmos (utbuktande ögon). Progerics har ett mycket tunt lager av subkutan fettvävnad och tunn hyperpigmenterad hud - den torkar snabbt och blir skrynklig, ser genomskinlig ut, sladdrig, med genomskinliga blodkärl. Deras naglar är antingen inte fullt utvecklade eller helt frånvarande. Håret blir snabbt grått och faller av, även ögonfransar och ögonbryn är glesa och tunna. Allt detta ger dem ett utseende som små gubbar med ett karaktäristiskt utseende. Därav myten om snabbt åldrande människor.

Patienter med progeria utvecklar vanligtvis försenad sexuell utveckling, och tester visar förhöjda nivåer av kolesterol och lipoproteiner i blodet. Men progerikernas intelligens lider inte. Medellivslängden för sådana barn är 13 år. En man med barndomsprogeria som levde i 27 år blev en "långlever".

Vissa människor med barndomsprogeri har åstadkommit mer under sina korta liv än många av oss. Leon Botha är en av de långlivade progerikerna; under de 26 år som tilldelats honom lyckades han bli en berömd artist, musiker och populär DJ. Och Sam Burns från USA, som dog 2014 vid 17 års ålder, blev känd som en motiverande talare och aktivist inom området för att sprida information om sin sjukdom.

Den främsta dödsorsaken hos personer med Hutchinson-Gilfords syndrom är ateroskleros, som påverkar hela kroppen, och myokardfibros, ersättning av hjärtmuskeln med bindväv. I det här fallet deponeras ett fettliknande ämne i hjärnan, njurarna, levern, äggstockarna (hos kvinnor) och testiklarna (hos män), och benen blir tunnare.

Progeria hos vuxna

Hos vuxna uppträder Werners syndrom först mellan 14 och 18 års ålder. De upplever också en kraftig viktminskning, tillväxten avstannar, grått hår uppstår och skallighet utvecklas. Deras kropp försämras snabbt: störningar i njurarnas, leverns och endokrina körtlarnas funktion observeras, osteoporos, ateroskleros, diabetes mellitus, grå starr och hjärtinfarkt utvecklas. Män och kvinnor upplever förändringar i reproduktionssystemet, vilket leder till infertilitet. Var tionde person med vuxen progeria diagnostiseras med en elakartad tumör vid 30-40 års ålder - bröstcancer, melanom, sarkom etc. Sådana patienter lever till cirka 45-50 års ålder och dör av cancer eller hjärtsjukdomar.

Till skillnad från barndomsprogeri, lider även patientens sinne med Werners syndrom.

På jakt efter ett botemedel mot för tidigt åldrande

Det finns inget botemedel mot progeria ännu. Läkare gör sitt bästa för att bromsa det snabba "åldrandet" av sådana patienter. Barn med Hutchinson-Gilfords syndrom ordineras mediciner med antioxidantegenskaper, vitamin E etc. De genomgår kranskärlsbypassoperationer i ett försök att klara av komplikationer i hjärtat och blodkärlen.

Ett läkemedel som kan förlänga livet för en patient med barndomsprogeri med ett år, eller i bästa fall med 6-7 år, är lonafarnib, ett läkemedel som skapats för att behandla cancer. För en person vars liv kan ta slut vid 13-17 år är detta en betydande period. År 2012 fann man att intag av det leder till förbättrad hörsel, starkare skelett, ökad kroppsvikt och ökad vaskulär flexibilitet. 6 år är inte så lång tid, men skapandet av många effektiva läkemedel började med liknande prestationer.

Uppmuntrande resultat erhölls också med terapi med följande läkemedel:

rapamycin, ett immunsuppressivt medel som förlänger livet på musklerna hos barn med progeria;

pravastatin, som sänker kolesterolnivåerna;

zoledronat, som bromsar utvecklingen av skelettmetastaser vid cancer.

Är progeria förebyggande nödvändigt? Tidigare trodde man att nej, eftersom personer med barndomsprogeri inte levde tillräckligt länge för att kunna föda barn, och vuxna patienter utvecklade infertilitet. Det är sant att de senaste åren har rapporterats om kvinnor med progeria som föder friska barn. Men denna sjukdom är så sällsynt att sannolikheten för spridning av mutationer är extremt låg.

Inget botemedel har ännu hittats för progeria hos vuxna. Hos sådana patienter behandlas endast de allvarliga och många sjukdomar som angriper dem.

Vetenskapen står inte stilla, särskilt inom medicinområdet. Våra förfäder kunde inte ens föreställa sig att sjukdomar som konsumtion (tuberkulos) eller pest i framtiden skulle bli botbara. Men även med sådana framsteg finns det 15 000 sjukdomar i den moderna världen. Och medan en person kan hantera många virus- eller infektionssjukdomar, kan vissa genetiska mutationer inte botas. Vi presenterar för dig de 10 mest ovanliga sjukdomarna i världen.

1. Progeria, eller för tidigt åldrande syndrom

1. Antal personer som diagnostiserats med sjukdomen:
   
   
   
   Barn med progeria sjukdom

Ett år i en sådan persons liv kan betraktas som 10-15 år i en vanlig persons liv, så i 90% av fallen dör barn av denna sjukdom innan de når 15 år. Dödsorsakerna är vanligtvis hjärtinfarkter eller flera blödningar.

2. Kleine-Levins syndrom

1. Antal personer som diagnostiserats med sjukdomen: 20 över hela världen
2. Medellivslängd: samma som normala människor
3. Orsaker: okända
4. Behandling: obotlig

Med Kleine-Levins syndrom (även känd som "Sleeping Beauty Disease"), upplever patienter periodvis anfall av överdriven sömn (från 18 timmar om dagen), som varar från 2 till 40 dagar, som de bara avbryter för att tillfredsställa biologiska behov.

Det är extremt svårt att väcka en sådan person under perioden av "dvala", och efter att ha vaknat blir han extremt aggressiv. När patienten återgår till den normala livsrytmen upplever patienten minnesförlust för händelserna under attacken. I 90% av fallen förekommer det hos ungdomar och är obotligt, även om det kan gå över av sig självt med åldern.

3. Fibrodysplasi, eller stone man syndrome

1. Antal personer som diagnostiserats med sjukdomen: 500 över hela världen
2. Medellivslängd: 30 år
3. Orsak: mutationer på gennivå
4. Behandling: obotlig

Även blåmärken är farliga för personer med fibrodysplasi: på platsen för skadan (slag, hematom eller blåmärken) upplever patienten bildandet av ny benvävnad, ett "andra skelett".

Frekvent skada på muskelvävnad kan leda till fullständig immobilisering av en person. Modern medicin har inte uppfunnit metoder för att behandla denna sjukdom, men amerikanska forskare har genomfört ett antal framgångsrika försök som ger patienterna hopp om en hälsosam framtid.

4. Porfyri

1. Orsak: störning i syntesen av röda blodkroppar, ärftlig sjukdom
2. Behandling: tar hormonella läkemedel, leverskydd, transfusion av röda blodkroppar.

Porfyri, eller vampyrism, är en genetisk sjukdom där en persons hud, vid kontakt med solljus, börjar klia, få ärr, blåsor och spricker.

Kvinna med vampyrsyndrom (porfyri)

Men sjukdomen påverkar inte bara huden: patienternas naglar, tandkött och öron är deformerade; Tänder och tandkött blir röda när de utsätts för solen, och hornhinnan i ögonen blir grumlig. Personer med porfyri föredrar att lämna huset på kvällen eller på natten när det inte finns någon sol. Kanske på grund av detta dök legender om vampyrer upp.

5. Mobius syndrom

1. Orsaker: okänd, sjukdomen är baserad på förlamning eller underutveckling av ansiktsnerven.
2. Behandling: det finns inga radikala åtgärder för att bota detta syndrom; från tidig barndom genomgår patienter korrigering av skelning, tal etc. De mest uttalade defekterna elimineras genom kirurgi.

Tjej med Mobius syndrom

Denna medfödda anomali kännetecknas av onormal utveckling eller förlamning av ansiktsnerven, som ett resultat av att ansiktsuttryck helt eller delvis saknas i personens ansikte. Personer med detta syndrom tycker att det är omöjligt att skratta och har till och med svårt att svälja, deras ansikte ser mer ut som en mask.

6. Epidermolysis bullosa, eller fjärilssjukdom

1. Antal personer som diagnostiserats med sjukdomen: okänt
2. Medellivslängd: 30 år
3. Orsak: kromosommutation
4. Behandling: obotlig

Simning, sportspel, kramar - det här är en kort lista över saker som är otillgängliga för "fjärilsmänniskor".

Epidermolysis bullosa, eller fjärilssjukdom

Epidermolysis bullosa kännetecknas av hög känslighet i huden, på grund av vilken hos patienter med den minsta mekaniska skadan (även friktion) på huden, bildas blåsor och sår på platsen för skadan, vilket orsakar allvarlig smärta för personen.

Sjukdomen i sig är inte dödlig, men 90% av barn under 3 år dör av felaktig vård, och resten måste utstå fruktansvärd smärta för resten av livet, eftersom sjukdomen är obotlig.

7. Hypertrichosis, eller vargens syndrom

1. Orsaker: genmutationer/dysfunktion i de endokrina körtlarna eller hormonell obalans
2. Behandling: den medfödda formen av sjukdomen är obotlig; i den förvärvade formen utförs behandlingen av en endokrinolog,

Hypertrichosis, eller vargens syndrom

Denna sjukdom är typisk för barn i tidig ålder och kännetecknas av överdriven hårväxt på olika delar av kroppen som inte motsvarar personens ålder/kön. Denna onormala hårväxt gör att människor ser ut som djur. Medfödd hypertrichosis är inte skadlig för hälsan, men kan inte heller behandlas. Patienter måste ständigt ta till hårborttagningstjänster, eftersom dessa kränkningar ser oestetiska ut.

8. Elephantiasis, eller elefantiasis

1. Orsaker: parasiter som bär filariasis/onormal utveckling av lymfsystemet
2. Behandling: Antibiotika med avermektin.

Med denna sjukdom, på grund av stagnation av lymfan i extremiteterna och störningar av dess egenskaper, bildas ny bindväv på platsen för ödem, och som ett resultat ökar lemmen i storlek flera gånger.

Lemmarna med elefantiasis liknar elefantiska, och de drabbade områdena i huden är täckta med sprickor, sår och vårtor. Sådana förändringar hindrar en person från att röra sig normalt, delta i kraftfulla aktiviteter och till och med tvätta sig. Sjukdomen kan behandlas med nya antibiotika som upptäcktes 2015.

9. Akvagen urtikaria, eller allergi mot vatten

1. Antal personer som diagnostiserats med sjukdomen: 50 över hela världen
2. Orsaker: okända
3. Behandling: obotlig; symtomen lindras med antihistaminer

Allergi mot vatten eller akvagen urtikaria

Vid kontakt med vatten upplever huden på en sjuk person smärta och utslag visas på de drabbade områdena, åtföljd av klåda och peeling. Denna sjukdom är inte dödlig, men den begränsar i hög grad sjuka människors liv: en allergisk reaktion uppstår mot regn, tårar och till och med svett.

10. Cotards syndrom, eller levande liksyndrom

1. Orsaker: depression, psykiska störningar
2. Behandling: ta antidepressiva och psykotropa medel, observation av en psykiater

Människor som lider av detta syndrom är övertygade om att de är döda och bara är levande lik. De luktar ruttnandet av deras inre organ och hur maskar äter dem inifrån. Patienterna är säkra på att de inte behöver mat eller vatten. Denna störning åtföljs av svår depression och självmordstendenser.

I oktober 2005, på en klinik i Moskva, utförde läkare den första operationen på en patient som led av för tidigt åldrande. Progeria är en mycket sällsynt sjukdom. Medicinska armaturer runt om i världen hävdar att från det ögonblick som denna sjukdom "vaknar" i kroppen lever människor i genomsnitt bara 13 år.

Enligt statistik föds ungefär 1 av 4 miljoner människor med en sådan genetisk defekt. Progeria delas in i barndomsprogeri, kallat Hutchinson-Gilfords syndrom, och vuxenprogeri, kallat Werners syndrom. I båda fallen bryts den genetiska mekanismen ner och en onaturlig utarmning av alla livsuppehållande system börjar. Med Hutchinson-Gilfords syndrom försenas den fysiska utvecklingen hos barn samtidigt som tecken på senil grånande, skallighet och rynkor uppträder hos dem under de första månaderna av livet.

Vid fem års ålder lider ett sådant barn av alla åldringsbesvär: hörselnedsättning, artrit, åderförkalkning och lever inte ens för att se 13 år. Med Werners syndrom börjar unga människor åldras snabbt vid 16-20 års ålder, och vid 30-40 års ålder dör sådana patienter med alla symtom på extrem ålderdom.

Det finns inget botemedel mot progeria - med alla vetenskapliga framsteg kan du bara sakta ner den oåterkalleliga processen.

Stulen ungdom

Fall av plötsligt åldrande är mycket prosaiska: ett barn som lever under normala förhållanden överraskar till en början omgivningen med sin snabba utveckling. I ung ålder ser han ut som en vuxen, och sedan börjar han visa alla tecken på... närmar sig ålderdom.

År 1716, i den engelska staden Nottingham, dog den artonårige sonen till jarl William av Sheffield, som började åldras vid tretton års ålder. Unga Sheffield såg mycket äldre ut än sin far: grått hår, halvt tappade tänder, rynkig hud. Den olyckliga unge mannen såg ut som en man som drabbats av livet, han led mycket av detta och accepterade döden som en befrielse från plåga.

Det finns fall av detta slag bland representanter för kungafamiljer. Den ungerske kungen Ludwig II, vid nio års ålder, hade redan nått puberteten och njöt av att ha roligt med hovflickorna. Vid fjorton år fick han ett tjockt helskägg och började se ut som minst 35 år gammal. Ett år senare gifte han sig, och på hans sextonde födelsedag gav hans fru honom en son. Men vid arton års ålder blev Ludwig helt grå, och två år senare dog han med alla tecken på senil förfall.

Det är märkligt att varken kungens son eller hans ytterligare ättlingar ärvde en sådan sjukdom. Bland 1800-talets exempel kan man lyfta fram historien om en enkel bytjej, fransyskan Louise Ravaillac. Vid åtta års ålder blev Louise, färdigbildad som kvinna, gravid av en lokal herde och födde ett helt friskt barn. Vid sin sextonde födelsedag hade hon redan tre barn och såg äldre ut än sin mor, vid 25 år förvandlades hon till en avfallen gammal kvinna och, innan hon fyllde 26, dog av ålderdom.

Av inte mindre intresse är öden för dem som levde på 1900-talet. Vissa av dem hade lite mer tur än andra. Till exempel, Michael Sommers, bosatt i den amerikanska staden San Bernardino, född 1905, mognade och åldrades tidigt och kunde leva till 31 års ålder. Till en början gladde det supersnabba inträdet i vuxenlivet honom till och med. Men när Michael vid sjutton år med fasa insåg att han hade börjat åldras började han göra desperata försök att stoppa denna destruktiva process.

Men läkarna bara ryckte på axlarna och kunde inte göra något för att hjälpa. Sommers lyckades bromsa sin nedgång lite efter att han flyttat permanent till byn och började tillbringa mycket tid i friska luften. Men ändå, vid 30 års ålder, förvandlades han till en gammal man, och ett år senare slutade han med en vanlig influensa. Bland andra liknande fenomen kan man lyfta fram engelskan Barbara Dahlin, som dog 1982 vid 26 års ålder.

Vid 20 års ålder, efter att ha varit gift och fött två barn, åldrades Barbara snabbt och oåterkalleligt. Det var därför hennes unge man lämnade henne, som inte ville leva med det "gamla vraket". Vid 22 års ålder, på grund av försämrad hälsa och de chocker hon hade drabbats av, blev "den gamla kvinnan" blind och fram till sin död rörde hon sig genom beröring eller åtföljd av en ledarhund, som gavs till henne av myndigheterna i hennes hemland Birmingham.

Paul Demongeau från den franska staden Marseille är tjugotre år gammal. Samtidigt ser han 60 ut och känner sig som en gammal man. Men han har ännu inte tappat hoppet om att ett mirakel ska hända och att ett botemedel kommer att hittas som kommer att stoppa hans snabba förfall. Hans bror i olycka, en sicilianare från staden Syracuse, Mario Termini, är inte ens 20 år gammal, men han ser mycket äldre ut än 30. Sonen till rika föräldrar, Termini förnekar sig ingenting, träffar lokala skönheter och leder en upprörd livsstil.

Vad har vi?

Det levde också ”brådmogna” människor i vårt land. Även under Ivan den förskräckliges tid dog Mikhailovs pojkars son, Vasily, vid 19 års ålder som en förfallen gammal man. 1968, 22 år gammal, dog Nikolai Shorikov, en arbetare vid en av fabrikerna, i Sverdlovsk. Han började åldras vid sexton års ålder, vilket förbryllade läkarna mycket. Medicinens ljusare ryckte bara på axlarna: "Det här kan inte vara!"

Efter att ha blivit en gammal man i en ålder när allt bara börjar, tappade Nikolai allt intresse för livet och begick självmord genom att svälja piller... Och tretton år senare dog den 28-årige "gamle mannen" Sergei Efimov i Leningrad. Hans ungdomsperiod slutade vid elva års ålder, och han började märkbart åldras efter tjugo och dog som en förfallen gammal man, efter att ha nästan helt förlorat förmågan att tänka förnuftigt ett år före sin död.

Generna är skyldiga till allt

Många forskare tror att huvudorsaken till denna sjukdom är en genetisk mutation som leder till ackumulering av stora mängder protein i celler. Synska och magiker hävdar att det finns speciella tekniker för att skicka "skada" för att få en person att bli gammal.

Förresten, denna sjukdom förekommer inte bara hos människor utan också hos djur. De har också livscykler och perioder som ibland följer manuset för ett år på tre, eller till och med tio år. Kanske kommer en lösning på problemet att hittas efter många års experiment på våra mindre bröder.

Som forskare från University of California har fastställt minskar ett läkemedel som kallas farnesyltransferashämmare signifikant graden av symtom på för tidigt åldrande hos laboratoriemöss. Kanske kommer denna medicin att vara lämplig för att behandla människor.

Så här karakteriserar kandidaten för biologiska vetenskaper Igor Bykov symtomen på sjukdomen hos barn: "Progeria uppstår plötsligt med uppkomsten av stora pigmentfläckar på kroppen. Då börjar folk drabbas av riktiga senila sjukdomar. De utvecklar hjärtsjukdomar, kärlsjukdomar, diabetes, hår och tänder faller av, och subkutant fett försvinner. Benen blir sköra, huden blir skrynklig och kropparna blir krökta. Åldrandeprocessen hos sådana patienter sker ungefär tio gånger snabbare än hos en frisk person. Ondskan bottnar med största sannolikhet i gener. Det finns en hypotes att de plötsligt slutar ge kommandot till cellerna att dela sig. Och de blir snabbt oanvändbara.”

Gener slutar ge kommandot till celler att dela sig, till synes beroende på att ändarna av DNA:t i kromosomerna är förkortade - de så kallade telomererna, vars längd förmodligen mäter längden på ett mänskligt liv. Liknande processer sker hos normala människor, men mycket långsammare. Men det är helt oklart som ett resultat av vilken typ av störning telomerer förkortas och åldrandet börjar accelerera med minst 10 gånger. Nu använder forskare enzymer för att förlänga telomerer. Det fanns till och med rapporter om att amerikanska genetiker lyckades förlänga flugornas liv på detta sätt. Men vi är fortfarande långt ifrån resultat som kan tillämpas i praktiken. Människor kan inte hjälpas ens på experimentnivå. Lyckligtvis är sjukdomen inte ärftlig.

Det antas att en funktionsstörning i genomet inträffar under perioden med intrauterin utveckling. Än så länge kan vetenskapen inte övervaka och hantera detta misslyckande: den kan bara konstatera ett faktum, men kanske inom en snar framtid kommer gerontologi att svara på denna fråga till världen.