Progeria hvor mange år lever de



progeriya-skolko-let-zhivut-iPtGqg.webp

Alle mennesker bliver gamle. Hvis det ikke var for de ødelæggende virkninger af det ydre miljø og vores afhængighed af fornøjelser, der er skadelige for kroppen, ville vi ifølge videnskabsmænd leve op til 130 eller endda op til 150 år. Og for 16 år siden, den 29. august 2001, annoncerede videnskabsmænd endda, at de havde fundet et langtidsgen. Så måske vil vi i den nærmeste fremtid være i stand til at udleve hele den levetid, som naturen har tildelt os. Men indtil videre ældes og dør vi, langt de fleste før 80-90 års alderen. Og nogle sygdomme forkorter denne allerede ikke så lange periode med flere gange. Og den mest "dræber" blandt dem, i ordets bogstavelige forstand, er progeria. MedAboutMe fandt ud af, hvordan det er at blive gammel på halvandet til to årtier.

Hvad er aldring?



progeriya-skolko-let-zhivut-JLInL.webp

Aldring er en naturlig proces, der er karakteristisk for enhver levende organisme på Jorden. Alle eksisterende teorier om emnet "Hvorfor ældes mennesker?" kan opdeles i to store grupper. Fortalere for en af ​​dem hævder, at aldring af naturen var tiltænkt arternes og samfundets videre udvikling. Andre er sikre på, at der ikke er globale planer her – blot skader på gen- og celleniveau akkumuleres over tid, hvilket fører til nedslidning af kroppen.

På den ene eller anden måde, i løbet af en persons liv, akkumuleres resultaterne af interne fejl og fejl såvel som konsekvenserne af ydre påvirkninger i hans celler og væv. Blandt nøglefaktorerne for aldring er følgende:

  1. Eksponering for reaktive oxygenarter (ROS), som vores krop selvfølgelig har brug for, men ikke altid og ikke alle steder.
  2. Mutationer i somatiske cellers DNA (det vil sige kropsceller). Genomet er ikke en struktur, der er frosset i tid og rum. Det er en levende og foranderlig struktur.
  3. Akkumulering af beskadigede proteiner, som er et biprodukt af ROS eller forstyrrelser i metaboliske processer.
  4. Afkortning af telomerer - enderne af kromosomerne. Sandt nok er forskere for nylig begyndt at tvivle på, at aldring er forbundet med telomerer, men indtil videre er denne teori stadig populær.

Progeria, som vil blive diskuteret i denne artikel, er ikke aldring - i den forstand, som videnskaben forstår det, når den taler om forventet levetid, slid på kroppen osv. Denne sygdom ligner aldring, selvom den faktisk er alvorlig en genetisk sygdom forbundet med nedsat produktion af visse proteiner.

Progeria - sygdomme hos børn og voksne

Englænderen Jonathan Hutchinson beskrev i 1886 første gang et 6-årigt barn, hos hvem han observerede hudatrofi. Navnet på den usædvanlige sygdom (fra det græske ord "progeros" - gammel før sin tid) blev givet til den i 1897 af Dr. Guilford, som studerede og beskrev sygdommens nuancer. I 1904 udgav Dr. Werner en beskrivelse af voksenprogeria ved at bruge eksemplet med fire søskende, der led af grå stær og sklerodermi.

Det menes, at Francis Scott Fitzgerald skrev sin historie "The Curious Case of Benjamin Button" i 1922 netop under indtryk af information om progeriapatienter. I 2008 spillede Brad Pitt bogens hovedperson i filmen The Curious Case of Benjamin Button.

Der er to typer progeria:

  1. En sygdom, der rammer børn, er Hutchinson-Gilford syndrom.

Dette er en sjælden patologi. Det forekommer hos 1 barn ud af flere millioner. Det menes, at der i verden i dag ikke er mere end hundrede mennesker, der lider af barndomsprogeria. Forskere foreslår dog, at vi kan tale om omkring 150 flere udiagnosticerede tilfælde.

  1. En sygdom, der rammer voksne, er Werners syndrom.

Dette er også en sjælden sygdom, men ikke så sjælden som barndomsprogeria. Mennesker med Werners syndrom er født i 1 tilfælde ud af 100 tusind. I Japan - lidt oftere: 1 tilfælde i 20-40 tusinde nyfødte. I alt er lidt mindre end 1,5 tusind sådanne patienter kendt i verden.

Gener og "aldring"



progeriya-skolko-let-zhivut-aCbnLRP.webp

Barndomsprogeri er kun indirekte relateret til faktisk aldring. Dette er en sygdom fra gruppen af ​​aminopatier - sygdomme, der udvikler sig på baggrund af et problem med produktionen af ​​proteinet lamin A. Hvis det ikke er nok, eller kroppen producerer den "forkerte" lamin A, så en af ​​en hel liste over sygdomme udvikler sig, som omfatter Hutchinson-Gilford syndrom.

Årsagen til barndomsprogeri er en mutation i LMNA-genet, som er placeret på kromosom 1. Dette gen koder for forbindelsen prelamin A, hvorfra proteinet lamin A fremstilles, som danner en tynd plade, laminaen, der dækker kernens indre membran. Det er nødvendigt for forankring af alle slags molekyler og indre strukturer i kernen. Hvis lamin A mangler, kan den indre ramme af cellekernen ikke bygges, den kan ikke opretholde stabilitet, hvilket fører til accelereret ødelæggelse af celler og hele organismen. Derudover spiller lamin A en nøglerolle i celledeling. Det regulerer nedbrydningen og genopretningen af ​​cellekernen. Det er ikke svært at forestille sig, hvad der kan ske, hvis dette protein mangler eller ikke, hvad det burde være. Mutation af LMNA-genet fører til dannelsen af ​​det "forkerte" protein - progerin. Det er det, der forårsager den accelererede "aldring" af børn.

Ifølge de seneste data forekommer mutationen i de tidlige stadier af embryoudvikling og overføres næsten aldrig fra forælder til barn.

For flere år siden opdagede forskere, at progerin også produceres af raske celler, men i væsentligt mindre mængder end ved Hutchinson-Gilford syndrom. Desuden viste det sig, at med alderen stiger progerin i normale celler. Og dette er det eneste, der virkelig forbinder barndommens progeria og aldringsprocessen.

Voksen progeria er resultatet af en anden mutation i WRN-genet. Dette gen koder for et protein, der er nødvendigt for at opretholde kromosomerne i en stabil tilstand, og er også involveret i celledelingsprocesserne. Hvis der er en mutation i WRN-genet, ændres kromosomernes struktur konstant. Hyppigheden af ​​spontane mutationer stiger 10 gange, mens cellernes evne til at dele sig falder 3-5 gange sammenlignet med raske celler. Telomerlængden falder også. Og disse processer er allerede virkelig tæt på den aldring, vi mener, når vi ser på ældre mennesker på en bænk.

Progeria hos børn



progeriya-skolko-let-zhivut-nYUYHJ.webp

Hos børn viser sygdommen sig først efter et år eller to. Disse babyer har en kort statur, der ikke passer til deres alder, et stort hoved med en karakteristisk reduceret ansigtsdel, en tynd næse, der ligner et næb, og udstående ører. Karakteristiske tegn omfatter mikrognathia (underudviklet underkæbe) og exophthalmos (svulmende øjne). Progerics har et meget tyndt lag af subkutant fedtvæv og tynd hyperpigmenteret hud - den tørrer hurtigt og bliver rynket, ser gennemskinnelig ud, slap, med gennemskinnelige blodkar. Deres negle er enten ikke fuldt udviklede eller helt fraværende. Håret bliver hurtigt gråt og falder af, selv øjenvipper og øjenbryn er sparsomme og tynde. Alt dette giver dem udseendet af små gamle mænd med et karakteristisk udseende. Derfor myten om hurtigt aldrende mennesker.

Patienter med progeria udvikler normalt forsinket seksuel udvikling, og test viser forhøjede niveauer af kolesterol og lipoproteiner i blodet. Men progerikernes intelligens lider ikke. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne børn er 13 år. En mand med barndomsprogeria, der levede i 27 år, blev en "langlever".

Nogle mennesker med barndomsprogeri har opnået mere i deres korte liv end mange af os. Leon Botha er en af ​​de langlivede progerikere; i de 26 år, han fik tildelt, lykkedes det ham at blive en berømt kunstner, musiker og populær DJ. Og Sam Burns fra USA, der døde i 2014 i en alder af 17 år, blev berømt som motivationstaler og aktivist inden for formidling af information om sin sygdom.

Den vigtigste dødsårsag hos mennesker med Hutchinson-Gilford syndrom er åreforkalkning, som påvirker hele kroppen, og myokardiefibrose, udskiftning af hjertemusklen med bindevæv. I dette tilfælde aflejres et fedtlignende stof i hjernen, nyrerne, leveren, æggestokkene (hos kvinder) og testiklerne (hos mænd), og knoglerne bliver tyndere.

Progeria hos voksne

Hos voksne optræder Werners syndrom først mellem 14 og 18 år. De oplever også et kraftigt vægttab, væksten stopper, gråt hår opstår, og skaldethed udvikles. Deres krop forværres hurtigt: forstyrrelser i funktionen af ​​nyrerne, leveren og endokrine kirtler observeres, osteoporose, åreforkalkning, diabetes mellitus, grå stær og myokardieinfarkt udvikler sig. Mænd og kvinder oplever ændringer i det reproduktive system, hvilket fører til infertilitet. Hver tiende person med voksenprogeria får i 30-40-års alderen diagnosticeret en ondartet tumor - brystkræft, melanom, sarkom osv. Sådanne patienter lever indtil omkring 45-50 år og dør af kræft eller hjertesygdomme.

I modsætning til barndomsprogeria lider patientens sind også med Werners syndrom.

På jagt efter en kur mod for tidlig aldring



progeriya-skolko-let-zhivut-sApTC.webp

Der er endnu ingen kur mod progeria. Læger forsøger deres bedste for at bremse den hurtige "ældning" af sådanne patienter. Børn med Hutchinson-Gilford syndrom får ordineret medicin med antioxidantegenskaber, E-vitamin osv. De gennemgår en koronar bypassoperation i et forsøg på at klare komplikationer i hjertet og blodkarrene.

Et lægemiddel, der kan forlænge livet for en patient med barndomsprogeri med et år, eller i bedste fald med 6-7 år, er lonafarnib, et lægemiddel skabt til at behandle kræft. For en person, hvis liv kan ende ved 13-17 år, er dette en betydelig periode. I 2012 blev det konstateret, at det fører til forbedret hørelse, stærkere knogler, øget kropsvægt og øget vaskulær fleksibilitet. 6 år er ikke så lang tid, men skabelsen af ​​mange effektive lægemidler begyndte med lignende resultater.

Opmuntrende resultater blev også opnået med terapi med følgende lægemidler:

rapamycin, et immunsuppressivt middel, der forlænger livet af musklerne hos børn med progeria;

pravastatin, som sænker kolesterolniveauet;

zoledronat, som bremser udviklingen af ​​knoglemetastaser ved kræft.

Er progeria forebyggelse nødvendig? Tidligere troede man, at nej, da mennesker med barndomsprogeri ikke levede længe nok til at kunne føde børn, og voksne patienter udviklede infertilitet. Sandt nok har der i de senere år været rapporter om kvinder med progeria, der føder sunde børn. Men denne sygdom er så sjælden, at sandsynligheden for spredning af mutationer er ekstremt lav.

Der er endnu ikke fundet nogen kur mod voksenprogeria. Hos sådanne patienter behandles kun de alvorlige og talrige sygdomme, der angriber dem.

Videnskaben står ikke stille, især inden for medicin. Vores forfædre kunne ikke engang forestille sig, at sygdomme som forbrug (tuberkulose) eller pest i fremtiden ville blive helbredelige. Men selv med sådanne fremskridt er der 15.000 sygdomme i den moderne verden. Og mens en person kan klare mange virale eller infektionssygdomme, kan nogle genetiske mutationer ikke helbredes. Vi præsenterer dig for de 10 mest usædvanlige sygdomme i verden.

1. Progeria eller for tidlig aldring syndrom

  1. Antal personer diagnosticeret med sygdommen:

    progeriya-skolko-let-zhivut-NNhMDy.webp

    Barn med progeria sygdom

Et år i en sådan persons liv kan betragtes som 10-15 år i en almindelig persons liv, så i 90% af tilfældene dør børn af denne sygdom, før de når 15 år. Dødsårsagerne er normalt hjerteanfald eller flere blødninger.

2. Kleine-Levin syndrom

  1. Antal personer diagnosticeret med sygdommen: 20 på verdensplan
  2. Gennemsnitlig forventet levetid: samme som normale mennesker
  3. Årsager: ukendt
  4. Behandling: uhelbredelig

Med Kleine-Levins syndrom (også kendt som "Søvnskønhedssygdom") oplever patienter periodisk anfald af overdreven søvn (fra 18 timer om dagen), der varer fra 2 til 40 dage, som de kun afbryder for at tilfredsstille biologiske behov.

Det er ekstremt svært at vække en sådan person i "dvaleperioden", og efter opvågning bliver han ekstremt aggressiv. Ved tilbagevenden til den normale livsrytme oplever patienten hukommelsestab for begivenhederne under anfaldet. I 90% af tilfældene forekommer det hos unge og er uhelbredelig, selvom det kan gå over af sig selv med alderen.

3. Fibrodysplasi eller stenmandssyndrom

  1. Antal personer diagnosticeret med sygdommen: 500 på verdensplan
  2. Gennemsnitlig forventet levetid: 30 år
  3. Årsag: mutationer på genniveau
  4. Behandling: uhelbredelig

Selv blå mærker er farlige for mennesker med fibrodysplasi: På skadestedet (slag, hæmatom eller blå mærker) oplever patienten dannelsen af ​​nyt knoglevæv, et "andet skelet".

Hyppig skade på muskelvæv kan føre til fuldstændig immobilisering af en person. Moderne medicin har ikke opfundet metoder til behandling af denne sygdom, men amerikanske videnskabsmænd har gennemført en række vellykkede forsøg, der giver patienterne håb om en sund fremtid.

4. Porfyri

  1. Årsag: forstyrrelse i syntesen af ​​røde blodlegemer, arvelig sygdom
  2. Behandling: tager hormonelle lægemidler, hepatobeskyttere, transfusion af røde blodlegemer.

Porfyri, eller vampyrisme, er en genetisk sygdom, hvor en persons hud, ved kontakt med sollys, begynder at klø, få ar, blærer og brister.



progeriya-skolko-let-zhivut-KoGihkj.webp

Kvinde med vampyrsyndrom (porfyri)

Men sygdommen påvirker ikke kun huden: patienternes negle, tandkød og ører er deforme; Tænder og tandkød bliver røde, når de udsættes for solen, og hornhinden i øjnene bliver uklar. Mennesker med porfyri foretrækker at forlade huset om aftenen eller om natten, når der ikke er sol. Måske på grund af dette dukkede legender om vampyrer op.

5. Mobius syndrom

  1. Årsager: ukendt, sygdommen er baseret på lammelse eller underudvikling af ansigtsnerven.
  2. Behandling: der er ingen radikale foranstaltninger til at helbrede dette syndrom; fra tidlig barndom gennemgår patienter korrektion af strabismus, tale osv. De mest udtalte defekter elimineres gennem kirurgi.



progeriya-skolko-let-zhivut-QzgtNA.webp

Pige med Mobius syndrom

Denne medfødte anomali er karakteriseret ved unormal udvikling eller lammelse af ansigtsnerven, som et resultat af, at ansigtsudtryk er helt eller delvist fraværende i personens ansigt. Mennesker med dette syndrom finder det umuligt at grine og har endda svært ved at synke; deres ansigt ligner mere en maske.

6. Epidermolysis bullosa eller sommerfuglesygdom

  1. Antal personer diagnosticeret med sygdommen: ukendt
  2. Gennemsnitlig forventet levetid: 30 år
  3. Årsag: kromosommutation
  4. Behandling: uhelbredelig

Svømning, sportsspil, kram - dette er en kort liste over ting, der er utilgængelige for "sommerfuglemennesker".



progeriya-skolko-let-zhivut-AnGzCy.webp

Epidermolysis bullosa eller sommerfuglesygdom

Epidermolysis bullosa er karakteriseret ved høj følsomhed af huden, på grund af hvilken der hos patienter med den mindste mekaniske skade (selv friktion) på huden, dannes blærer og sår på skadestedet, hvilket forårsager alvorlig smerte for personen.

Sygdommen i sig selv er ikke dødelig, men 90% af børn under 3 år dør af forkert pleje, og resten må udholde frygtelige smerter resten af ​​deres liv, da sygdommen er uhelbredelig.

7. Hypertrichosis eller ulvesyndrom

  1. Årsager: genmutationer/dysfunktion af de endokrine kirtler eller hormonel ubalance
  2. Behandling: den medfødte form af sygdommen er uhelbredelig; i den erhvervede form udføres behandlingen af ​​en endokrinolog,



progeriya-skolko-let-zhivut-tLXAa.webp

Hypertrichosis eller ulvesyndrom

Denne sygdom er typisk for børn i en tidlig alder og er karakteriseret ved overdreven hårvækst på forskellige dele af kroppen, som ikke svarer til personens alder/køn. Denne unormale hårvækst får folk til at ligne dyr. Medfødt hypertrikose er ikke sundhedsskadelig, men kan heller ikke behandles. Patienter er nødt til konstant at ty til hårfjerningstjenester, fordi disse krænkelser ser uæstetiske ud.

8. Elephantiasis, eller elefantiasis

  1. Årsager: parasitter med filariasis/unormal udvikling af lymfesystemet
  2. Behandling: Antibiotika med avermectin.

Med denne sygdom, på grund af stagnation af lymfe i lemmerne og forstyrrelse af dens egenskaber, dannes nyt bindevæv på stedet for ødemet, og som et resultat øges lemmen i størrelse flere gange.

Lemmerne med elefantiasis ligner elefanter, og de berørte områder af huden er dækket af revner, sår og vorter. Sådanne ændringer forhindrer en person i at bevæge sig normalt, deltage i kraftige aktiviteter og endda vaske. Sygdommen kan behandles med nye antibiotika opdaget i 2015.

9. Aquagen urticaria eller allergi over for vand

  1. Antal personer diagnosticeret med sygdommen: 50 på verdensplan
  2. Årsager: ukendt
  3. Behandling: uhelbredelig; symptomer lindres med antihistaminer



progeriya-skolko-let-zhivut-qyBwIq.webp

Allergi over for vand eller akvagen urticaria

Ved kontakt med vand oplever huden på en syg person smerte og udslæt vises på de berørte områder, ledsaget af kløe og afskalning. Denne sygdom er ikke dødelig, men den begrænser i høj grad syge menneskers liv: en allergisk reaktion opstår på regn, tårer og endda sved.

10. Cotards syndrom eller levende lig syndrom

  1. Årsager: depression, psykiske lidelser
  2. Behandling: tage antidepressiva og psykotrope midler, observation af en psykiater

Mennesker, der lider af dette syndrom, er overbevist om, at de er døde og blot er levende lig. De lugter rådnende af deres indre organer, og hvordan orme spiser dem indefra. Patienterne er sikre på, at de ikke har brug for mad eller vand. Denne lidelse er ledsaget af svær depression og selvmordstendenser.



progeriya-skolko-let-zhivut-JaVkg.webp

I oktober 2005 udførte lægerne på en klinik i Moskva den første operation på en patient, der led af for tidlig aldring. Progeria er en meget sjælden sygdom. Medicinske armaturer rundt om i verden hævder, at fra det øjeblik, denne sygdom "vågner" i kroppen, lever folk i gennemsnit kun 13 år.

Ifølge statistikker er cirka 1 ud af 4 millioner mennesker født med en sådan genetisk defekt. Progeria er opdelt i barndomsprogeri, kaldet Hutchinson-Gilford syndrom, og voksen progeria, kaldet Werner syndrom. I begge tilfælde nedbrydes den genetiske mekanisme, og en unaturlig udtømning af alle livsstøttesystemer begynder. Med Hutchinson-Gilford syndrom er børns fysiske udvikling forsinket, mens der samtidig opstår tegn på senil grånende, skaldethed og rynker hos dem i de første måneder af livet.

I en alder af fem lider sådan et barn af alle alderdommens lidelser: høretab, gigt, åreforkalkning og lever ikke engang for at se 13 år. Med Werners syndrom begynder unge mennesker at ældes hurtigt i en alder af 16-20 år, og i en alder af 30-40 dør sådanne patienter med alle symptomer på ekstrem alderdom.

Der er ingen kur mod progeria - ved at bruge alle videnskabelige fremskridt kan du kun bremse den irreversible proces.

Stjålet ungdom

Tilfælde af pludselig aldring er meget prosaiske: et barn, der lever under normale forhold, overrasker i begyndelsen dem omkring ham med sin hurtige udvikling. I en ung alder ligner han en voksen, og så begynder han at vise alle tegn på... at nærme sig alderdommen.



progeriya-skolko-let-zhivut-mNDwblU.webp

I 1716, i den engelske by Nottingham, døde den atten-årige søn af jarl William af Sheffield, som begyndte at ældes i en alder af tretten. Unge Sheffield så meget ældre ud end sin far: gråt hår, halvtabte tænder, rynket hud. Den uheldige unge mand havde udseendet af en mand, der var ramt af livet, han led meget af dette og accepterede døden som en befrielse fra pine.

Der er tilfælde af denne art blandt repræsentanter for kongelige familier. Den ungarske kong Ludwig II var i en alder af ni allerede nået puberteten og nød at hygge sig med hofpigerne. Som fjortenårig fik han et tykt fuldskæg og begyndte at se mindst 35 år gammel ud. Et år senere blev han gift, og på hans sekstende fødselsdag gav hans kone ham en søn. Men i en alder af atten blev Ludwig helt grå, og to år senere døde han med alle tegn på senil forfald.

Det er mærkeligt, at hverken kongens søn eller hans yderligere efterkommere arvede en sådan sygdom. Blandt eksemplerne fra det 19. århundrede kan man fremhæve historien om en simpel landsbypige, franskmanden Louise Ravaillac. I en alder af otte blev Louise, fuldt dannet som kvinde, gravid af en lokal hyrde og fødte et helt sundt barn. Ved sin sekstende fødselsdag havde hun allerede tre børn og så ældre ud end sin mor; som 25-årig forvandlede hun sig til en affældig gammel kvinde, og før hun nåede 26, døde hun af alderdom.

Af ikke mindre interesse er skæbnen for dem, der levede i det 20. århundrede. Nogle af dem var lidt heldigere end andre. For eksempel blev Michael Sommers, bosiddende i den amerikanske by San Bernardino, født i 1905, modnet og ældet tidligt og var i stand til at leve til en alder af 31. Til at begynde med glædede den superhurtige indtræden i voksenlivet ham endda. Men da Michael som sytten år gammel indså med rædsel, at han var begyndt at blive ældre, begyndte han at gøre desperate forsøg på at stoppe denne destruktive proces.

Men lægerne trak bare på skuldrene, ude af stand til at gøre noget for at hjælpe. Sommers formåede at bremse sit affald lidt, efter at han flyttede permanent til landsbyen og begyndte at bruge meget tid i den friske luft. Men alligevel, i en alder af 30, blev han en gammel mand, og et år senere blev han færdig med en almindelig influenza. Blandt andre lignende fænomener kan man fremhæve englænderen Barbara Dahlin, der døde i 1982 i en alder af 26 år.

I en alder af 20, efter at have været gift og født to børn, ældes Barbara hurtigt og uigenkaldeligt. Derfor forlod hendes unge mand hende, som ikke ønskede at leve med det "gamle vrag". I en alder af 22, på grund af forværret helbred og de chok, hun havde lidt, blev den "gamle kvinde" blind og indtil sin død bevægede hun sig ved berøring eller ledsaget af en førerhund, givet til hende af myndighederne i hendes hjemland Birmingham.

Paul Demongeau fra den franske by Marseille er treogtyve år gammel. Samtidig ser han 60 ud og føler sig som en gammel mand. Han har dog endnu ikke mistet håbet om, at der vil ske et mirakel, og der vil blive fundet et middel, der vil stoppe hans hurtige forfald. Hans ulykkelige bror, en sicilianer fra byen Syracuse, Mario Termini, er ikke engang 20 år gammel, men han ser meget ældre ud end 30. Søn af velhavende forældre, Termini fornægter sig ikke noget, møder lokale skønheder og leder en urolig livsstil.

Hvad har vi?

Der boede også "tidlige" mennesker i vores land. Selv i Ivan den Forfærdeliges tid døde Mikhailov-boyarernes søn, Vasily, i en alder af 19 som en affældig gammel mand. I 1968, i en alder af 22, døde Nikolai Shorikov, en arbejder på en af ​​fabrikkerne, i Sverdlovsk. Han begyndte at ældes i en alder af seksten, hvilket i høj grad undrede lægerne. Medicinens lyskilder trak bare på skuldrene: "Det kan ikke være!"

Efter at være blevet en gammel mand i en alder, hvor alting lige er begyndt, mistede Nikolai al interesse for livet og begik selvmord ved at sluge piller... Og tretten år senere døde den 28-årige "gamle mand" Sergei Efimov i Leningrad. Hans ungdomsperiode sluttede i en alder af elleve, og han begyndte mærkbart at blive ældre efter tyve og døde som en affældig gammel mand, efter næsten fuldstændig at have mistet evnen til at tænke fornuftigt et år før sin død.

Gener er skyld i alt

Mange forskere mener, at hovedårsagen til denne sygdom er en genetisk mutation, der fører til akkumulering af store mængder protein i celler. Synske og tryllekunstnere hævder, at der er specielle teknikker til at sende "skade" for at få en person til at blive gammel.

Forresten forekommer denne sygdom ikke kun hos mennesker, men også hos dyr. De har også livscyklusser og perioder, der nogle gange følger manuskriptet på et år om tre eller endda ti år. Måske vil der blive fundet en løsning på problemet efter mange års eksperimenter på vores mindre brødre.

Som forskere fra University of California har fastslået, reducerer et lægemiddel kaldet farnesyltransferase-hæmmer signifikant hyppigheden af ​​symptomer på for tidlig aldring hos laboratoriemus. Måske vil denne medicin være egnet til behandling af mennesker.

Her er, hvordan kandidat for biologiske videnskaber Igor Bykov karakteriserer symptomerne på sygdommen hos børn: "Progeria opstår pludseligt med udseendet af store pigmentpletter på kroppen. Så begynder folk at lide af ægte senile sygdomme. De udvikler hjertesygdomme, karsygdomme, diabetes, hår og tænder falder ud, og subkutant fedt forsvinder. Knogler bliver skøre, huden bliver rynket, og kroppen bliver krum. Aldringsprocessen hos sådanne patienter sker cirka ti gange hurtigere end hos en rask person. Ondskab er højst sandsynligt forankret i gener. Der er en hypotese om, at de pludselig holder op med at give kommandoen til celler om at dele sig. Og de bliver hurtigt ubrugelige.”

Gener holder op med at give cellerne kommando om at dele sig, tilsyneladende på grund af, at enderne af DNA'et i kromosomerne er forkortet - de såkaldte telomerer, hvis længde formodentlig måler længden af ​​et menneskeliv. Lignende processer forekommer hos normale mennesker, men meget langsommere. Men det er fuldstændig uklart som følge af, hvilken slags lidelse telomerer forkortes, og aldring begynder at accelerere med mindst 10 gange. Nu bruger forskere enzymer til at forlænge telomerer. Der var endda rapporter om, at amerikanske genetikere formåede at forlænge fluernes levetid på denne måde. Men vi er stadig langt fra resultater, der kan anvendes i praksis. Folk kan ikke hjælpes, selv på niveau med eksperimenter. Heldigvis er sygdommen ikke arvelig.

Det antages, at en funktionsfejl i genomet opstår i perioden med intrauterin udvikling. Indtil videre kan videnskaben ikke overvåge og styre denne fiasko: den kan kun fastslå et faktum, men måske i den nærmeste fremtid vil gerontologi besvare dette spørgsmål til verden.