조로증 그들은 몇 년을 살고 있습니까? (한국인)

사람은 누구나 늙어갑니다. 과학자들에 따르면, 외부 환경의 파괴적인 영향과 신체에 해로운 쾌락에 대한 중독이 아니었다면 우리는 최대 130년, 심지어 최대 150년까지 살 수 있을 것이라고 합니다. 그리고 16년 전인 2001년 8월 29일, 과학자들은 장수 유전자를 발견했다고 발표하기도 했습니다. 따라서 아마도 가까운 장래에 우리는 자연이 우리에게 할당한 전체 수명을 살아갈 수 있을 것입니다. 그러나 현재 우리는 늙어가고 죽어가고 있으며 대다수가 80~90세 이전에 살고 있습니다. 그리고 일부 질병은 이미 그리 길지 않은 기간을 여러 번 단축합니다. 그리고 그 중 가장 "살인자"는 문자 그대로의 의미에서 조로증입니다. MedAboutMe는 15년에서 20년 안에 늙어가는 것이 어떤 것인지 알아냈습니다.

노화란 무엇입니까?

노화는 지구상의 모든 생명체의 자연스러운 과정입니다. “사람은 왜 늙는가?”라는 주제에 관한 모든 기존 이론 두 개의 큰 그룹으로 나눌 수 있습니다. 그 중 하나를 지지하는 사람들은 노화는 종과 사회의 추가적인 진화를 위해 본질적으로 의도된 것이라고 주장합니다. 다른 사람들은 여기에는 세계적인 계획이 없다고 확신합니다. 단순히 유전자와 세포 수준의 손상이 시간이 지남에 따라 축적되어 신체의 마모로 이어집니다.

어떤 식 으로든 사람의 삶의 과정에서 내부 실패와 오류의 결과는 물론 외부 영향의 결과도 그의 세포와 조직에 축적됩니다. 노화의 주요 요인은 다음과 같습니다.

물론 우리 몸에 필요하지만 항상 그런 것은 아니며 모든 곳에서 필요한 것은 아니지만 활성 산소 종 (ROS)에 노출됩니다.
체세포(즉, 체세포) DNA의 돌연변이입니다. 게놈은 시간과 공간에 고정된 구조가 아닙니다. 그것은 살아있고 변화할 수 있는 구조이다.
ROS의 부산물 또는 대사 과정의 중단으로 인해 손상된 단백질이 축적됩니다.
염색체의 끝인 텔로미어의 단축. 사실, 최근 과학자들은 노화가 텔로미어와 연관되어 있다는 사실을 의심하기 시작했지만 지금까지 이 이론은 여전히 인기가 있습니다.

이 기사에서 논의할 조로증은 노화가 아닙니다. 기대 수명, 신체의 마모 등에 관해 과학이 이해하는 의미에서 이 질병은 노화처럼 보이지만 실제로는 심각합니다. 특정 단백질의 생산 장애와 관련된 유전병.

Progeria - 어린이와 성인의 질병

1886년 영국인 조나단 허친슨(Jonathan Hutchinson)은 처음으로 피부 위축을 관찰한 6세 어린이에 대해 설명했습니다. 이 특이한 질병의 이름(그리스어 "progeros"(그 시대 이전에는 오래됨)에서 유래)은 질병의 뉘앙스를 연구하고 설명하던 Guilford 박사에 의해 1897년에 붙여졌습니다. 1904년에 Werner 박사는 백내장과 경피증을 앓은 네 형제자매의 예를 사용하여 성인 조로증에 대한 설명을 발표했습니다.

Francis Scott Fitzgerald는 조로증 환자에 대한 정보를 듣고 정확하게 1922년에 "벤자민 버튼의 흥미로운 사례"라는 이야기를 썼다고 믿어집니다. 2008년 브래드 피트는 영화 '벤자민 버튼의 시간은 거꾸로 간다'에서 책의 주인공 역을 맡았다.

조로증에는 두 가지 유형이 있습니다.

어린이에게 영향을 미치는 질병은 허친슨-길포드 증후군입니다.

이것은 드문 병리학입니다. 이는 수백만 명의 어린이 중 1명에게서 발생합니다. 오늘날 세계에는 유년기 조로증으로 고통받는 사람이 100명 이하인 것으로 알려져 있습니다. 그러나 과학자들은 진단되지 않은 사례가 약 150개 더 있을 수 있다고 제안합니다.

성인에게 영향을 미치는 질병은 베르너 증후군입니다.

이것은 또한 드문 질병이지만 소아 조로증만큼 드물지는 않습니다. 베르너증후군 환자는 10만 명당 1명꼴로 태어납니다. 일본에서는 좀 더 자주 발생합니다. 신생아 20~40,000명당 1건입니다. 전체적으로 그러한 환자는 전 세계적으로 15,000명 미만으로 알려져 있습니다.

유전자와 "노화"

아동 조로증은 실제 노화와 간접적으로만 관련됩니다. 이것은 라미노 병증 그룹의 질병입니다 - 라민 A 단백질 생산에 문제가 있는 배경에서 발생하는 질병입니다. 충분하지 않거나 신체가 "잘못된" 라민 A를 생산하는 경우 전체 중 하나입니다. 허친슨-길포드 증후군을 포함한 질병 목록이 개발됩니다.

소아 조로증의 원인은 1번 염색체에 위치한 LMNA 유전자의 돌연변이입니다. 이 유전자는 핵의 내부 막을 덮는 얇은 판(박판)을 형성하는 단백질 라민 A가 얻어지는 화합물 프리라민 A를 암호화합니다. 모든 종류의 분자와 핵의 내부 구조를 고정하는 데 필요합니다. 라민 A가 없으면 세포핵의 내부 뼈대를 만들 수 없고 안정성을 유지할 수 없어 세포와 유기체 전체의 파괴가 가속화됩니다. 또한, 라민 A는 세포 분열에 중요한 역할을 합니다. 그것은 세포핵의 분해와 회복을 조절합니다. 이 단백질이 없으면 어떤 일이 일어날 수 있는지 또는 단백질이 어떠해야 하는지 상상하는 것은 어렵지 않습니다. LMNA 유전자의 돌연변이로 인해 "잘못된"단백질인 프로게린이 형성됩니다. 이것이 아이들의 '노화'를 가속화시키는 원인이다.

최신 데이터에 따르면, 돌연변이는 배아 발달의 초기 단계에서 발생하며 부모에서 자식으로 거의 전달되지 않습니다.

몇 년 전 과학자들은 프로게린이 건강한 세포에서도 생성되지만 허친슨-길포드 증후군보다 훨씬 적은 양이 생성된다는 사실을 발견했습니다. 더욱이, 나이가 들면서 정상 세포에서 프로게린이 증가하는 것으로 나타났습니다. 그리고 이것이 유년기 조로증과 노화 과정을 실제로 연결하는 유일한 것입니다.

성인 조로증은 WRN 유전자의 또 다른 돌연변이의 결과입니다. 이 유전자는 염색체를 안정된 상태로 유지하는 데 필요한 단백질을 암호화하며 세포 분열 과정에도 관여합니다. WRN 유전자에 돌연변이가 있으면 염색체의 구조가 끊임없이 변합니다. 자연 돌연변이의 빈도는 건강한 세포에 비해 10배 증가하는 반면, 세포 분열 능력은 3~5배 감소합니다. 텔로미어 길이도 감소합니다. 그리고 이러한 과정은 이미 우리가 벤치에 앉아 있는 노인들을 볼 때 의미하는 노화에 매우 가깝습니다.

어린이의 조로증

어린이의 경우 질병은 1~2년 후에 처음으로 나타납니다. 이 아기들은 나이에 맞지 않는 작은 키, 특징적으로 얼굴 부분이 축소된 큰 머리, 부리처럼 얇은 코, 튀어나온 귀를 가지고 있습니다. 특징적인 징후로는 소악증(아래턱 발달 미달)과 안구돌출증(눈 돌출)이 있습니다. Progerics는 매우 얇은 피하 지방 조직 층과 얇은 과다 색소 침착 피부를 가지고 있습니다. 이는 빠르게 건조되고 주름이 생기며 반투명 혈관이 있어 반투명하고 연약해 보입니다. 손톱이 완전히 발달하지 않았거나 전혀 존재하지 않습니다. 머리카락은 금새 백발로 변하고 빠지며, 속눈썹과 눈썹도 숱이 적고 가늘다. 이 모든 것이 그들에게 독특한 외모를 가진 작은 노인의 모습을 제공합니다. 따라서 빠르게 노화되는 사람들에 대한 신화.

조로증 환자는 일반적으로 성적 발달이 지연되며 검사 결과 혈액 내 콜레스테롤과 지단백질 수치가 상승한 것으로 나타났습니다. 그러나 프로게릭의 지능은 손상되지 않습니다. 그러한 아이들의 평균 기대 수명은 13세입니다. 27년을 살던 소아조로증 남성이 '장수'가 됐다.

유년기 조로증을 앓고 있는 일부 사람들은 짧은 생애 동안 우리보다 더 많은 것을 성취했습니다. Leon Botha는 장수한 조로 중 한 명으로 그에게 할당된 26년 동안 그는 유명한 예술가, 음악가 및 인기 DJ가 되었습니다. 그리고 2014년 17세의 나이로 사망한 미국의 샘 번스(Sam Burns)는 자신의 질병에 대한 정보를 전파하는 분야에서 동기를 부여하는 연설가이자 활동가로 유명해졌습니다.

허친슨-길포드 증후군 환자의 주요 사망 원인은 몸 전체에 영향을 미치는 죽상경화증과 심장 근육이 결합 조직으로 대체되는 심근 섬유증입니다. 이 경우 뇌, 신장, 간, 난소(여성), 고환(남성) 등에 지방 같은 물질이 침착되어 뼈가 얇아지게 된다.

성인의 조로증

성인의 경우 베르너 증후군은 14~18세 사이에 처음 나타납니다. 또한 체중이 급격히 감소하고 성장이 중단되며 흰머리가 나타나고 대머리가 발생합니다. 그들의 신체는 급속히 악화되고 있습니다. 신장, 간 및 내분비선 기능 장애가 관찰되고 골다공증, 죽상 동맥 경화증, 당뇨병, 백내장 및 심근 경색이 발생합니다. 남성과 여성은 생식 체계의 변화를 경험하며, 이는 불임으로 이어집니다. 성인 조로증 환자의 10명 중 1명은 30~40세에 유방암, 흑색종, 육종 등 악성 종양으로 진단됩니다. 이러한 환자는 약 45~50세까지 살다가 암이나 심장병으로 사망합니다.

소아 조로증과 달리 베르너 증후군의 경우 환자의 정신도 고통받습니다.

조기 노화에 대한 치료법을 찾아서

조로증에 대한 치료법은 아직 없습니다. 의사들은 그러한 환자들의 급속한 “노화”를 늦추기 위해 최선을 다하고 있습니다. 허친슨-길포드 증후군을 앓는 아이들에게는 항산화 성분, 비타민 E 등이 함유된 약물이 처방됩니다. 이들은 심장과 혈관의 합병증에 대처하기 위해 관상동맥우회수술을 받습니다.

소아 조로증 환자의 수명을 1년, 기껏해야 6~7년 연장할 수 있는 약물은 암 치료를 위해 개발된 약물인 로나파르닙(lonafarnib)입니다. 13-17세에 인생이 끝나는 사람에게 이것은 중요한 기간입니다. 2012년에는 이 약을 복용하면 청력이 향상되고 뼈가 튼튼해지며 체중이 증가하고 혈관 유연성이 증가하는 것으로 밝혀졌습니다. 6년이라는 시간은 그리 긴 시간이 아니지만, 수많은 효과적인 약물들이 탄생한 것도 이와 비슷한 성과를 바탕으로 시작된 것입니다.

다음 약물을 사용한 치료에서도 고무적인 결과를 얻었습니다.

조로증이 있는 어린이의 근육 수명을 연장하는 면역억제제인 라파마이신;

콜레스테롤 수치를 낮추는 프라바스타틴;

암의 뼈 전이 진행을 늦추는 졸레드로네이트.

조로증 예방은 꼭 필요한가? 이전에는 소아 조로증이 있는 사람은 아이를 낳을 수 있을 만큼 오래 살지 못하고 성인 환자는 불임이 발생하기 때문에 그렇지 않다고 생각되었습니다. 사실, 최근 몇 년 동안 조로증에 걸린 여성이 건강한 아이를 출산했다는 보고가 있었습니다. 그러나 이 질병은 매우 드물기 때문에 돌연변이가 퍼질 가능성은 극히 낮습니다.

성인 조로증에 대한 치료법은 아직 발견되지 않았습니다. 그러한 환자의 경우, 그들을 공격하는 심각하고 수많은 질병만이 치료됩니다.

과학은 특히 의학 분야에서 가만히 있지 않습니다. 우리 조상들은 미래에 폐결핵이나 흑사병과 같은 질병이 치료될 수 있을 것이라고는 상상조차 하지 못했습니다. 그러나 이러한 발전에도 불구하고 현대 사회에는 15,000가지의 질병이 존재합니다. 그리고 사람은 다양한 바이러스성 질병이나 전염병에 대처할 수 있지만 일부 유전적 돌연변이는 치료할 수 없습니다. 세상에서 가장 특이한 질병 10가지를 소개합니다.

1. 조로증, 즉 조기 노화 증후군

질병 진단을 받은 사람의 수:

조로증을 앓고 있는 어린이

그러한 사람의 1년은 평범한 사람의 삶에서 10-15년으로 간주될 수 있으므로 90%의 어린이가 15세가 되기 전에 이 질병으로 사망합니다. 사망 원인은 대개 심장마비나 다발성 출혈이다.

2. 클라인-레빈 증후군

이 질병을 진단받은 사람의 수: 전 세계적으로 20명
평균수명 : 일반인과 동일
이유: 알 수 없음
치료 : 불치

클라인-레빈 증후군(“잠자는 숲속의 미녀병”으로도 알려져 있음)의 경우, 환자는 주기적으로 과도한 수면(하루 18시간부터)을 경험하며, 이는 2~40일 동안 지속되며 생물학적 필요를 충족하기 위해서만 잠을 중단합니다.

"동면" 기간 동안 그러한 사람을 깨우는 것은 극히 어렵고, 깨어 난 후에는 극도로 공격적이됩니다. 정상적인 삶의 리듬으로 돌아오자 환자는 공격 당시의 사건에 대한 기억상실을 경험합니다. 90%의 경우 청소년기에 발생하며 치료가 불가능하지만 나이가 들면서 저절로 사라질 수 있습니다.

3. 섬유이형성증, 즉 스톤맨 증후군

질병 진단을 받은 사람 수: 전 세계적으로 500명
평균 수명: 30년
원인: 유전자 수준의 돌연변이
치료 : 불치

섬유이형성증 환자에게는 타박상도 위험합니다. 부상 부위(타박상, 혈종 또는 타박상)에서 환자는 "두 번째 골격"인 새로운 뼈 조직의 형성을 경험합니다.

근육 조직이 자주 손상되면 사람이 완전히 고정될 수 있습니다. 현대 의학은 이 질병을 치료하는 방법을 발명하지 않았지만 미국 과학자들은 환자들에게 건강한 미래에 대한 희망을 주는 수많은 성공적인 실험을 수행했습니다.

4. 포르피린증

원인 : 적혈구 합성 장애, 유전병
치료 : 호르몬 약 복용, 간 보호제, 적혈구 수혈.

포르피린증 또는 흡혈증은 사람의 피부가 햇빛에 노출되면 가렵기 시작하고 상처가 생기고 물집이 생기고 터지는 유전병입니다.

뱀파이어 증후군(포르피린증)을 앓고 있는 여성

그러나이 질병은 피부에만 영향을 미치는 것이 아닙니다. 환자의 손톱, 잇몸 및 귀가 변형됩니다. 햇빛에 노출되면 치아와 잇몸이 붉어지고, 눈의 각막이 흐려진다. 포르피린증이 있는 사람은 해가 없는 저녁이나 밤에 집 밖으로 나가는 것을 선호합니다. 그래서인지 뱀파이어에 관한 전설이 등장했습니다.

5. 뫼비우스 증후군

원인: 알 수 없음. 이 질병은 안면 신경의 마비 또는 발달 부족에 기초합니다.
치료: 이 증후군을 치료하기 위한 급진적인 조치는 없으며 어린 시절부터 환자는 사시, 언어 등의 교정을 받습니다. 가장 두드러진 결함은 수술을 통해 제거됩니다.

뫼비우스 증후군을 앓고 있는 소녀

이 선천적 기형은 안면 신경의 비정상적인 발달이나 마비를 특징으로 하며, 그 결과 얼굴 표정이 완전히 또는 부분적으로 얼굴에 나타나지 않습니다. 이 증후군이 있는 사람들은 웃을 수도 없고 삼키는 데 어려움을 겪으며 얼굴이 가면처럼 보입니다.

6. 표피 수포증 또는 나비병

이 질병으로 진단된 사람 수: 알려지지 않음
평균 수명: 30년
원인: 염색체 돌연변이
치료 : 불치

수영, 스포츠 게임, 포옹 - 이것은 "나비 사람들"이 접근할 수 없는 것들의 짧은 목록입니다.

수포성 표피박리증 또는 나비병

표피 수포증은 피부에 대한 약간의 기계적 손상(마찰도 포함)이 있는 환자의 경우 부상 부위에 물집과 궤양이 형성되어 사람에게 심한 통증을 유발하는 높은 민감도를 특징으로 합니다.

질병 자체는 치명적이지는 않지만, 3세 미만 어린이의 90%는 부적절한 관리로 인해 사망하고, 나머지 어린이들은 불치병이기 때문에 평생 지독한 고통을 견뎌야 한다.

7. 다모증 또는 늑대 증후군

원인: 유전자 돌연변이/내분비선 기능 장애 또는 호르몬 불균형
치료: 질병의 선천적 형태는 치료가 불가능하며 후천적 형태에서는 내분비학자가 치료를 수행합니다.

다모증 또는 늑대 증후군

이 질병은 어린 나이의 어린이에게 일반적이며 개인의 나이/성별에 맞지 않는 신체의 여러 부위에 과도한 털이 자라는 것이 특징입니다. 이러한 비정상적인 모발 성장은 사람을 동물처럼 보이게 만듭니다. 선천성 다모증은 건강에 해롭지는 않지만 치료도 불가능합니다. 이러한 위반은 미학적으로 보이기 때문에 환자는 끊임없이 제모 서비스에 의존해야합니다.

8. 상피증 또는 상피병

원인: 사상충증을 옮기는 기생충/림프계의 비정상적인 발달
치료: 아베르멕틴을 함유한 항생제.

이 질병으로 인해 사지의 림프 정체와 그 특성의 붕괴로 인해 부종 부위에 새로운 결합 조직이 형성되고 결과적으로 사지의 크기가 여러 번 증가합니다.

상피증이 있는 사지는 상피증과 비슷하며 영향을 받은 피부 부위는 균열, 궤양 및 사마귀로 덮여 있습니다. 그러한 변화는 사람이 정상적으로 움직이거나 격렬한 활동을 하거나 심지어 씻는 것까지 방해합니다. 이 질병은 2015년에 발견된 새로운 항생제로 치료가 가능합니다.

9. 수성 두드러기 또는 물에 대한 알레르기

질병 진단을 받은 사람 수: 전 세계 50명
이유: 알 수 없음
치료: 불치병; 항히스타민제로 증상이 완화됨

물 또는 수성 두드러기에 대한 알레르기

물에 닿으면 아픈 사람의 피부에 통증이 생기고 가려움증과 벗겨짐을 동반한 발진이 해당 부위에 나타납니다. 이 질병은 치명적이지는 않지만 아픈 사람들의 삶을 크게 제한합니다. 비, 눈물, 심지어 땀에도 알레르기 반응이 나타납니다.

10. 코타르 증후군, 즉 살아있는 시체 증후군

원인 : 우울증, 정신질환
치료 : 항우울제, 향정신성 약물 복용, 정신과 의사의 관찰

이 증후군에 걸린 사람들은 자신이 죽었고 단지 살아있는 시체일 뿐이라고 확신합니다. 그들은 내부 장기가 썩는 냄새와 벌레가 내부에서 그것을 먹는 냄새를 맡습니다. 환자들은 음식이나 물이 필요하지 않다고 확신합니다. 이 장애에는 심한 우울증과 자살 경향이 동반됩니다.

2005년 10월 모스크바의 한 진료소에서 의사들은 조기 노화 증후군을 앓고 있는 환자에게 첫 번째 수술을 실시했습니다. 조로증은 매우 드문 질병입니다. 전 세계의 의학 전문가들은 이 질병이 신체에 "깨어난" 순간부터 사람들의 평균 수명은 13년에 불과하다고 주장합니다.

통계에 따르면 대략 400만 명 중 1명이 이러한 유전적 결함을 갖고 태어납니다. 조로증은 허친슨-길포드 증후군이라고 불리는 소아 조로증과 워너 증후군이라고 불리는 성인 조로증으로 구분됩니다. 두 경우 모두 유전 메커니즘이 무너지고 모든 생명 유지 시스템의 부자연스러운 고갈이 시작됩니다. 허친슨-길포드 증후군이 있으면 어린이의 신체 발달이 지연되는 동시에 생후 첫 몇 달 동안 노인성 백발, 대머리 및 주름의 징후가 나타납니다.

5세가 되면 그러한 어린이는 청력 상실, 관절염, 죽상동맥경화증 등 노년의 모든 질병에 시달리고 13세까지 살지 못합니다. 베르너 증후군의 경우 젊은 사람들은 16~20세에 급속히 늙기 시작하고, 30~40세가 되면 이러한 환자는 극심한 노령의 모든 증상을 갖고 사망합니다.

조로증에 대한 치료법은 없습니다. 모든 과학적 진보를 활용하면 되돌릴 수 없는 과정을 늦출 수만 있습니다.

빼앗긴 젊음

갑작스런 노화의 경우는 매우 평범합니다. 정상적인 조건에서 사는 어린이는 처음에는 빠른 발달로 주변 사람들을 놀라게합니다. 어린 나이에 그는 어른처럼 보였지만, 그 이후에는... 노년이 가까워지는 징후를 보이기 시작합니다.

1716년 영국 노팅엄에서 13세부터 늙어가기 시작한 셰필드 백작 윌리엄의 18세 아들이 사망했다. 젊은 셰필드는 백발, 반쯤 빠진 치아, 주름진 피부 등 아버지보다 훨씬 더 늙어 보였습니다. 불행한 청년은 삶에 지친 남자의 모습을 보였고 이로 인해 큰 고통을 겪었으며 죽음을 고통에서 구원받는 것으로 받아들였습니다.

왕실 대표들 사이에서도 이런 사례가 있다. 헝가리 왕 루트비히 2세는 아홉 살에 이미 사춘기를 맞이했고 궁녀들과 즐거운 시간을 보냈다. 열네 살 때 그는 두껍고 풍성한 수염을 갖게 되었고 적어도 35세는 되어 보이기 시작했습니다. 1년 후 그는 결혼했고, 그의 열여섯 번째 생일에 그의 아내는 그에게 아들을 낳았습니다. 그러나 18세의 나이에 루드비히는 완전히 백발이 되었고, 2년 후에 그는 노인성 노쇠의 모든 징후를 안고 죽었습니다.

왕의 아들이나 그의 후손 모두 그러한 질병을 물려받지 않았다는 것이 궁금합니다. 19세기의 사례 중에서 단순한 마을 소녀인 프랑스 여성 Louise Ravaillac의 이야기를 강조할 수 있습니다. 완전히 여성의 모습을 갖춘 루이즈는 여덟 살이 되던 해, 현지 양치기에게 임신을 하여 완전히 건강한 아이를 낳았습니다. 열여섯 살이 되던 해에 그녀는 이미 세 명의 자녀를 낳았고 어머니보다 나이가 많아 보였고, 25세에 노파로 변해 26세가 되기 전에 노년으로 사망했습니다.

20세기에 살았던 사람들의 운명도 그다지 흥미롭지 않습니다. 그들 중 일부는 다른 사람들보다 조금 운이 좋았습니다. 예를 들어, 미국 샌버나디노 시 거주자인 마이클 소머스(Michael Sommers)는 1905년에 태어나 일찍 성숙하고 늙어 31세까지 살 수 있었다. 처음에는 초고속으로 성인이 되는 것이 그를 기쁘게 했습니다. 그러나 열일곱 살이 된 마이클은 자신이 늙어가기 시작했다는 사실을 공포에 질려 깨달았고, 이 파괴적인 과정을 멈추기 위해 필사적인 시도를 하기 시작했습니다.

그러나 의사들은 어깨만 으쓱할 뿐 아무런 도움도 줄 수 없었습니다. Sommers는 마을로 영구적으로 이사하고 신선한 공기 속에서 많은 시간을 보내기 시작한 후 그의 쇠약함을 조금 늦출 수 있었습니다. 하지만 그래도 30세가 되자 그는 노인으로 변했고, 1년 후 그는 보통 독감으로 쓰러졌습니다. 다른 유사한 현상 중에서 1982년 26세의 나이로 사망한 영국 여성 바바라 달린(Barbara Dahlin)을 주목할 수 있습니다.

20세가 되자 결혼하여 두 자녀를 낳은 바바라는 급속도로 돌이킬 수 없을 정도로 늙었습니다. 그것이 바로 그녀의 젊은 남편이 그녀를 떠난 이유인데, 그녀는 “오래된 난파선”과 함께 살고 싶지 않았습니다. 22세에 건강이 악화되고 충격으로 인해 "노인"은 눈이 멀게 되었고, 죽을 때까지 그녀는 고향인 버밍엄 당국이 그녀에게 준 안내견을 동반하거나 만져서 움직일 수 있었습니다.

프랑스 마르세유 출신의 Paul Demongeau는 23세입니다. 동시에 그는 60세처럼 보이고 노인처럼 느껴진다. 그러나 그는 기적이 일어나 그의 급속한 노쇠를 막을 치료법이 발견될 것이라는 희망을 아직 잃지 않았습니다. 불운한 그의 형인 시라쿠사의 시칠리아인 마리오 테르미니(Mario Termini)는 아직 20살도 안 됐지만 30살보다 훨씬 늙어 보인다. 방탕한 생활방식.

우리는 무엇을 가지고 있습니까?

우리나라에도 '조숙한' 사람들이 살고 있었습니다. Ivan the Terrible 시대에도 Mikhailov boyars의 아들 Vasily는 19 세의 나이에 낡은 노인으로 사망했습니다. 1968년, 한 공장의 노동자였던 니콜라이 쇼리코프(Nikolai Shorikov)가 스베르들롭스크에서 22세의 나이로 사망했습니다. 그는 16세부터 나이가 들기 시작했는데, 이는 의사들을 크게 당황하게 했습니다. 의학계의 유명 인사들은 어깨를 으쓱했습니다. “이건 있을 수 없는 일이에요!”

모든 것이 막 시작된 나이에 노인이 된 니콜라이는 삶에 대한 모든 관심을 잃고 약을 삼켜 자살했습니다... 그리고 13년 후, 28세의 "노인" 세르게이 에피모프가 레닌그라드에서 사망했습니다. 그의 젊음은 열한 살에 끝났고, 스무 살이 넘어서 눈에 띄게 늙기 시작했고, 죽기 1년 전에 분별력 있는 사고 능력을 거의 완전히 잃은 노쇠한 노인으로 죽었습니다.

모든 것은 유전자에 책임이 있다

많은 과학자들은 이 질병의 주요 원인이 세포에 다량의 단백질이 축적되는 유전적 돌연변이라고 믿고 있습니다. 심령술사와 마술사들은 사람을 늙게 만들기 위해 '손상'을 보내는 특별한 기술이 있다고 주장합니다.

그런데 이 질병은 인간뿐만 아니라 동물에서도 발생합니다. 그들은 또한 때때로 3년, 심지어 10년의 대본을 따르는 수명주기와 기간을 가지고 있습니다. 아마도 문제에 대한 해결책은 우리의 작은 형제들에 대한 수년간의 실험 후에 발견될 것입니다.

캘리포니아 대학의 연구자들이 확립한 바와 같이, 파네실트랜스퍼라제 억제제라고 불리는 약물은 실험용 쥐의 조기 노화 증상 비율을 크게 감소시킵니다. 아마도 이 약은 사람을 치료하는 데 적합할 것입니다.

다음은 생물학 후보자 Igor Bykov가 어린이의 질병 증상을 특징 짓는 방법입니다. “조로증은 몸에 큰 색소 반점이 나타나면서 갑자기 발생합니다. 그러면 사람들은 실제 노인성 질환에 시달리기 시작합니다. 심장병, 혈관병, 당뇨병이 생기고 머리카락과 치아가 빠지고 피하 지방이 사라집니다. 뼈가 약해지고, 피부가 주름지고, 몸이 굽어집니다. 이러한 환자의 노화 과정은 건강한 사람보다 약 10배 빠르게 진행됩니다. 악은 유전자에 뿌리를 두고 있을 가능성이 높습니다. 갑자기 세포에 분열하라는 명령을 내리지 않는다는 가설이 있습니다. 그리고 그것들은 금방 사용할 수 없게 됩니다.”

유전자는 세포에 분열하라는 명령을 내리지 않습니다. 이는 염색체의 DNA 끝이 짧아지기 때문인 것 같습니다. 소위 텔로미어의 길이는 아마도 인간의 수명을 측정합니다. 비슷한 과정이 일반 사람들에게도 발생하지만 훨씬 더 느리게 진행됩니다. 그러나 어떤 장애로 인해 텔로미어가 단축되고 노화가 최소 10배 이상 가속화되기 시작하는지는 완전히 불분명합니다. 이제 과학자들은 텔로미어의 길이를 늘리기 위해 효소를 사용하고 있습니다. 미국 유전학자들이 이런 방식으로 파리의 수명을 연장했다는 보고도 있었습니다. 하지만 실제로 적용할 수 있는 결과는 아직 멀었습니다. 실험 수준에서도 사람들은 도움을 받을 수 없습니다. 다행히도 이 질병은 유전되지 않습니다.

자궁 내 발달 기간 동안 게놈의 오작동이 발생한다고 가정합니다. 지금까지 과학은 이러한 실패를 모니터링하고 관리할 수 없습니다. 과학은 단지 사실을 진술할 수 있을 뿐이지만 아마도 가까운 미래에는 노인학이 이 질문에 대한 답을 세상에 제시하게 될 것입니다.

조로증 그들은 몇 년을 살고 있습니까?