Syndrome de Gerstmann-S

Syndrome de Gerstmann : trouble de la reconnaissance des schémas corporels

Introduction

Le syndrome de Gerstmann, également connu sous le nom de syndrome de Gerstmann-Straussler, est un trouble neurologique rare caractérisé par une désintégration partielle de la reconnaissance de son propre schéma corporel. Ce syndrome doit son nom au neurologue allemand Joseph Gerstmann, qui l'a décrit pour la première fois en 1924. L'apparition de symptômes est associée à des lésions de la zone associative du lobe pariétal gauche du cerveau. Dans cet article, nous examinerons les principaux symptômes et conséquences du syndrome de Gerstmann.

Principaux symptômes

Le syndrome de Gerstmann se caractérise par un ensemble de symptômes qui apparaissent chez les patients :

  1. Agnosie des doigts : les patients ont des difficultés à répertorier et à identifier leurs propres doigts. Ils peuvent avoir du mal à indiquer quel doigt se trouve à gauche ou à droite et avoir du mal à les identifier.

  2. Agnosie latérale : les patients atteints du syndrome de Gerstmann sont incapables de reconnaître correctement les côtés gauche et droit de leur propre corps. Ils peuvent avoir du mal à déterminer s’ils se trouvent actuellement à droite ou à gauche d’autres objets ou personnes.

  3. Agraphie : patients atteints du syndrome de Gerstmann



Le syndrome de Hertzmann, également connu sous le nom de syndrome de Gerstmann S (GS), est un trouble de la reconnaissance corporelle caractérisé par une perception déformée des côtés droit et gauche. Le syndrome affecte simultanément plusieurs aspects de la conscience corporelle, notamment la dénomination des doigts, la reconnaissance des côtés droit et gauche du corps et les capacités d’écriture et de calcul mathématique.

Le syndrome de Hertzmann a été décrit pour la première fois en 1975 par James R. Hertzman, un neurologue américain qui a mené des recherches sur les lésions des lobules pariétaux. Selon lui, le syndrome de la maladie était dû à une grave perturbation des zones d'association du cortex cérébral, qui sont associées aux fonctions de traitement de l'espace et de la direction.



Le syndrome de Hermann-Pudlak est une maladie génétique du système nerveux périphérique ; elle se caractérise par une faiblesse et une atrophie musculaires progressives, des troubles endocriniens et une diminution de la sensibilité. Souvent, le patient perd sa capacité de travailler entre 30 et 40 ans.

Antécédents de la maladie

La première description du syndrome de Hermann-Pudlak a été publiée en 1978. Deux frères souffraient de cette maladie : l'ingénieur industriel Erich Germanz, 45 ans, et son fils Alexander Germanz, 20 ans. Le syndrome a été confirmé par le neuropathologiste Detlef Lederbusch, qui a remarqué une démarche inhabituelle - le patient était instable