Gerstmann S-syndroom

Syndroom van Gerstmann: herkenningsstoornis van het lichaamsschema

Invoering

Het Gerstmann-syndroom, ook bekend als het Gerstmann-Straussler-syndroom, is een zeldzame neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een gedeeltelijke desintegratie van de herkenning van het eigen lichaamsschema. Dit syndroom is vernoemd naar de Duitse neuroloog Joseph Gerstmann, die het voor het eerst beschreef in 1924. Het optreden van symptomen gaat gepaard met schade aan het associatieve gebied van de linker pariëtale kwab van de hersenen. In dit artikel zullen we kijken naar de belangrijkste symptomen en gevolgen van het Gerstmann-syndroom.

Belangrijkste symptomen

Het Gerstmann-syndroom wordt gekenmerkt door een reeks symptomen die bij patiënten voorkomen:

1. Vingeragnosie: Patiënten hebben moeite met het opsommen en identificeren van hun eigen vingers. Ze kunnen moeite hebben om aan te geven welke vinger zich links of rechts bevindt en moeite hebben deze te identificeren.

2. Zijagnosie: Patiënten met het Gerstmann-syndroom zijn niet in staat de linker- en rechterkant van hun eigen lichaam correct te herkennen. Ze kunnen moeite hebben om te bepalen of ze zich momenteel rechts of links van andere objecten of mensen bevinden.

3. Agrafie: Patiënten met het syndroom van Gerstmann

Het Hertzmann-syndroom, ook bekend als het Gerstmann S-syndroom (GS), is een stoornis van lichaamsherkenning met een vervormd gevoel van de rechter- en linkerkant. Het syndroom beïnvloedt tegelijkertijd verschillende aspecten van het lichaamsbewustzijn, waaronder het benoemen van vingers, herkenning van de rechter- en linkerkant van het lichaam, en schrijf- en wiskundige rekenvaardigheden.

Het Hertzmann-syndroom werd oorspronkelijk in 1975 beschreven door James R. Hertzman, een Amerikaanse neuroloog die onderzoek deed naar laesies van de pariëtale lobuli. Volgens hem werd het ziektesyndroom veroorzaakt door een ernstige verstoring van de associatiegebieden van de hersenschors, die geassocieerd zijn met de functies van verwerkingsruimte en richting.

Hermann-Pudlak-syndroom is een genetische ziekte van het perifere zenuwstelsel; het wordt gekenmerkt door progressieve spierzwakte en -atrofie, endocriene stoornissen en verminderde gevoeligheid. Vaak verliest de patiënt zijn vermogen om te werken op de leeftijd van 30-40 jaar.

Ziektegeschiedenis

De eerste beschrijving van het Hermann-Pudlak-syndroom werd in 1978 gepubliceerd. Twee broers leden aan deze ziekte: de 45-jarige industrieel ingenieur Erich Germanz en zijn zoon, de 20-jarige Alexander Germanz. Het syndroom werd bevestigd door neuropatholoog Detlef Lederbusch, die een ongewone gang opmerkte - de patiënt was onvast