Gerstmann S szindróma

Gerstmann-szindróma: Testséma felismerési zavar

Bevezetés

A Gerstmann-szindróma, más néven Gerstmann-Straussler-szindróma, egy ritka neurológiai rendellenesség, amelyet a saját testséma felismerésének részleges szétesése jellemez. Ezt a szindrómát Joseph Gerstmann német neurológusról nevezték el, aki először 1924-ben írta le. A tünetek megjelenése az agy bal oldali parietális lebenyének asszociatív területének károsodásához kapcsolódik. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a Gerstmann-szindróma fő tüneteit és következményeit.

Fő tünetek

A Gerstmann-szindrómát a betegeknél megjelenő tünetegyüttes jellemzi:

1. Ujj-agnózia: A betegek nehezen tudják felsorolni és azonosítani saját ujjaikat. Nehezen jelezhetik, melyik ujj van a bal vagy a jobb oldalon, és nehezen tudják azonosítani őket.

2. Oldalsó agnózia: A Gerstmann-szindrómás betegek nem képesek helyesen felismerni saját testük bal és jobb oldalát. Nehezen tudják megállapítani, hogy éppen jobbra vagy balra vannak-e más tárgyaktól vagy emberektől.

3. Agraphia: Gerstmann-szindrómás betegek

A Hertzmann-szindróma, más néven Gerstmann S-szindróma (GS), a testfelismerés zavara, amely a jobb és a bal oldal eltorzulásával jár. A szindróma a testtudatosság számos aspektusát érinti egyszerre, beleértve az ujjak elnevezését, a test jobb és bal oldalának felismerését, valamint az írási és matematikai számítási képességeket.

A Hertzmann-szindrómát eredetileg 1975-ben írta le James R. Hertzman amerikai neurológus, aki a parietális lebenyek elváltozásaival foglalkozott. Elmondása szerint a betegség szindrómát az agykéreg asszociációs területeinek súlyos zavara okozta, amelyek a feldolgozási tér és irány funkcióihoz kapcsolódnak.

A Hermann-Pudlak-szindróma a perifériás idegrendszer genetikai betegsége; progresszív izomgyengeség és -sorvadás, endokrin rendellenességek és csökkent érzékenység jellemzi. A beteg gyakran 30-40 évesen veszíti el munkaképességét.

Betegségtörténet

A Hermann-Pudlak szindróma első leírása 1978-ban jelent meg. Két testvér szenvedett ebben a betegségben: Erich Germanz 45 éves ipari mérnök és fia, a 20 éves Alexander Germanz. A szindrómát Detlef Lederbusch neuropatológus erősítette meg, aki szokatlan járást észlelt - a beteg bizonytalan volt