Zespół Gerstmanna S

Zespół Gerstmanna: zaburzenie rozpoznawania schematów ciała

Wstęp

Zespół Gerstmanna, zwany także zespołem Gerstmanna-Strausslera, jest rzadką chorobą neurologiczną charakteryzującą się częściowym zanikiem rozpoznawania schematu własnego ciała. Zespół ten został nazwany na cześć niemieckiego neurologa Josepha Gerstmanna, który po raz pierwszy opisał go w 1924 roku. Pojawienie się objawów wiąże się z uszkodzeniem obszaru asocjacyjnego lewego płata ciemieniowego mózgu. W tym artykule przyjrzymy się głównym objawom i konsekwencjom zespołu Gerstmanna.

Główne objawy

Zespół Gerstmanna charakteryzuje się zespołem objawów pojawiających się u pacjentów:

  1. Agnozja palców: Pacjenci mają trudności z wymienieniem i identyfikacją własnych palców. Mogą mieć trudności ze wskazaniem, który palec jest lewy, a który prawy i mieć problemy z ich identyfikacją.

  2. Agnozja boczna: Pacjenci z zespołem Gerstmanna nie są w stanie prawidłowo rozpoznać lewej i prawej strony własnego ciała. Mogą mieć trudności z określeniem, czy aktualnie znajdują się na prawo, czy na lewo od innych obiektów lub ludzi.

  3. Agrafia: Pacjenci z zespołem Gerstmanna



Zespół Hertzmanna, znany również jako zespół Gerstmanna S (GS), to zaburzenie rozpoznawania ciała polegające na zaburzonym wyczuciu prawej i lewej strony. Zespół wpływa jednocześnie na kilka aspektów świadomości ciała, w tym nadawanie imion palców, rozpoznawanie prawej i lewej strony ciała oraz umiejętności pisania i obliczeń matematycznych.

Zespół Hertzmanna został po raz pierwszy opisany w 1975 roku przez Jamesa R. Hertzmana, amerykańskiego neurologa, który prowadził badania nad zmianami zrazika ciemieniowego. Według niego zespół chorobowy był spowodowany poważnym zaburzeniem obszarów asocjacyjnych kory mózgowej, które są związane z funkcjami przetwarzania przestrzeni i kierunku



Zespół Hermanna-Pudlaka jest chorobą genetyczną obwodowego układu nerwowego; charakteryzuje się postępującym osłabieniem i zanikiem mięśni, zaburzeniami endokrynologicznymi i zmniejszoną wrażliwością. Często pacjent traci zdolność do pracy w wieku 30–40 lat.

Historia choroby

Pierwszy opis zespołu Hermanna-Pudlaka opublikowano w 1978 roku. Na tę chorobę chorowali dwaj bracia: 45-letni inżynier przemysłowy Erich Germanz i jego syn, 20-letni Alexander Germanz. Zespół ten potwierdził neuropatolog Detlef Lederbusch, który zauważył nietypowy chód – pacjentka była niestabilna