Синдром Герстмана (Gerstmann S Syndrome)

Синдром Герстмана (Gerstmann's Syndrome): Розлад розпізнавання схеми тіла

Вступ

Синдром Герстмана, також відомий як синдром Герстманна-Страусслера, є рідкісним неврологічним розладом, що характеризується частковою дезінтеграцією впізнавання власної схеми тіла. Цей синдром названо на честь німецького невролога Йозефа Герстмана, який вперше описав його у 1924 році. Поява симптомів пов'язані з ураженням асоціативної області лівої тім'яної частки мозку. У цій статті ми розглянемо основні симптоми та наслідки синдрому Герстмана.

Основні симптоми

Синдром Герстмана характеризується сукупністю симптомів, які проявляються у пацієнтів:

1. Агносії пальців: Хворі відчувають труднощі у перерахуванні та ідентифікації власних пальців. Вони можуть утруднюватися у вказівці, який палець знаходиться ліворуч або праворуч, і мати проблеми з їх ідентифікацією.

2. Агносії сторін тіла: Пацієнти із синдромом Герстмана нездатні правильно розпізнати ліву та праву сторони свого власного тіла. Вони можуть мати труднощі з визначенням, знаходяться зараз праворуч або ліворуч від інших об'єктів або людей.

3. Аграфія: Хворі на синдром Герстмана

Синдром Герцмана, також відомий як Gerstmann S Syndrome (GS), є порушенням розпізнавання власного тіла з спотвореним почуттям правої та лівої сторін. Синдром проявляється одночасно в кількох аспектах усвідомлення власного тіла, включаючи назви пальців, розпізнавання правої та лівої сторони тіла та здатності до написання та математичних обчислень.

Спочатку синдром Герцмана був описаний в 1975 Джеймсом Р. Герсманом, американським неврологом, який проводив дослідження в області ураження тім'яного часточка. За його словами, захворювання синдрому було викликано важким порушенням асоціативних областей мозкової кори, які пов'язані з функціями обробки простору та напрямки

Синдром Германця-Пудлака – генетичне захворювання периферичної нервової системи; для нього характерні прогресуюча м'язова слабкість та атрофії, ендокринні порушення, зниження чутливості. Нерідко хворий втрачає працездатність вже 30–40 років.

Історія хвороби

Перший опис синдрому Германца-Пудлака було опубліковано 1978 року. Цим захворюванням страждали два брати: 45-річний промисловий інженер Еріх Германц та його син 20-річний Олександр Германц. Синдром підтвердив лікар-невропатолог Детлеф Ледербуш, який помітив незвичайну ходу – пацієнт нестійкий.