Синдром Герстмана (Gerstmann S Syndrome)

Синдром Герстмана (Gerstmann's Syndrome): Расстройство узнавания схемы тела

Введение

Синдром Герстмана, также известный как синдром Герстманна-Страусслера, представляет собой редкое неврологическое расстройство, характеризующееся частичной дезинтеграцией узнавания собственной схемы тела. Этот синдром назван в честь немецкого невролога Йозефа Герстмана, который впервые описал его в 1924 году. Появление симптомов связано с поражением ассоциативной области левой теменной доли головного мозга. В данной статье мы рассмотрим основные симптомы и последствия синдрома Герстмана.

Основные симптомы

Синдром Герстмана характеризуется совокупностью симптомов, которые проявляются у пациентов:

1. Агносия пальцев: Больные испытывают трудности в перечислении и идентификации собственных пальцев. Они могут затрудняться в указании, какой палец находится слева или справа, и иметь проблемы с их идентификацией.

2. Агносия сторон тела: Пациенты с синдромом Герстмана неспособны правильно распознать левую и правую стороны своего собственного тела. Они могут иметь трудности с определением, находятся ли они сейчас справа или слева от других объектов или людей.

3. Аграфия: Больные с синдромом Герстмана

Синдром Герцмана, также известный как Gerstmann S Syndrome (GS), представляет собой нарушение распознавания собственного тела с искаженным чувством правой и левой сторон. Синдром проявляется одновременно в нескольких аспектах осознания собственного тела, включая названия пальцев, распознавание правой и левой стороны тела и способности к написанию и математическим вычислениям.

Первоначально синдром Герцмана был описан в 1975 году Джеймсом Р. Герсманом, американским неврологом, который проводил исследования в области поражения теменного долька. По его словам, заболевание синдрома было вызвано тяжелым нарушением ассоциативных областей мозговой коры, которые связаны с функциями обработки пространства и направления

Синдром Германца-Пудлака — генетическое заболевание периферической нервной системы; для него характерны прогрессирующая мышечная слабость и атрофии, эндокринные нарушения, снижение чувствительности. Нередко больной теряет трудоспособность уже в 30–40 лет.

История болезни

Первое описание синдрома Германца—Пудлака было опубликовано в 1978 году. Этим заболеванием страдали два брата: 45-летний промышленный инженер Эрих Германц и его сын 20-летний Александр Германц. Синдром подтвердил врач-невропатолог Детлеф Ледербуш, который заметил необычную походку — пациент неустойчи