Σύνδρομο Gerstmann: Διαταραχή αναγνώρισης σχήματος σώματος
Εισαγωγή
Το σύνδρομο Gerstmann, γνωστό και ως σύνδρομο Gerstmann-Straussler, είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από μερική αποσύνθεση της αναγνώρισης του σχήματος του ίδιου του σώματος. Αυτό το σύνδρομο πήρε το όνομά του από τον Γερμανό νευρολόγο Joseph Gerstmann, ο οποίος το περιέγραψε για πρώτη φορά το 1924. Η εμφάνιση συμπτωμάτων σχετίζεται με βλάβη στη συνειρμική περιοχή του αριστερού βρεγματικού λοβού του εγκεφάλου. Σε αυτό το άρθρο θα δούμε τα κύρια συμπτώματα και τις συνέπειες του συνδρόμου Gerstmann.
Κύρια συμπτώματα
Το σύνδρομο Gerstmann χαρακτηρίζεται από ένα σύνολο συμπτωμάτων που εμφανίζονται στους ασθενείς:
-
Finger Agnosia: Οι ασθενείς δυσκολεύονται να καταγράψουν και να αναγνωρίσουν τα δικά τους δάχτυλα. Μπορεί να δυσκολεύονται να υποδείξουν ποιο δάχτυλο βρίσκεται στα αριστερά ή στα δεξιά και να δυσκολεύονται να τα αναγνωρίσουν.
-
Πλευρική αγνωσία: Οι ασθενείς με σύνδρομο Gerstmann δεν μπορούν να αναγνωρίσουν σωστά την αριστερή και τη δεξιά πλευρά του σώματός τους. Μπορεί να δυσκολεύονται να προσδιορίσουν αν βρίσκονται αυτή τη στιγμή δεξιά ή αριστερά από άλλα αντικείμενα ή άτομα.
-
Agraphia: Ασθενείς με σύνδρομο Gerstmann
Το σύνδρομο Hertzmann, επίσης γνωστό ως σύνδρομο Gerstmann S (GS), είναι μια διαταραχή της αναγνώρισης του σώματος με μια παραμορφωμένη αίσθηση της δεξιάς και της αριστερής πλευράς. Το σύνδρομο επηρεάζει πολλές πτυχές της επίγνωσης του σώματος ταυτόχρονα, συμπεριλαμβανομένης της ονομασίας των δακτύλων, της αναγνώρισης της δεξιάς και της αριστερής πλευράς του σώματος και των ικανοτήτων γραφής και μαθηματικού υπολογισμού.
Το σύνδρομο Hertzmann περιγράφηκε αρχικά το 1975 από τον James R. Hertzman, έναν Αμερικανό νευρολόγο που διεξήγαγε έρευνα για βλάβες του βρεγματικού λοβού. Σύμφωνα με τον ίδιο, το σύνδρομο της νόσου προκλήθηκε από σοβαρή διαταραχή των περιοχών συσχέτισης του εγκεφαλικού φλοιού, οι οποίες σχετίζονται με τις λειτουργίες του χώρου επεξεργασίας και της κατεύθυνσης
Το σύνδρομο Hermann-Pudlak είναι μια γενετική ασθένεια του περιφερικού νευρικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από προοδευτική μυϊκή αδυναμία και ατροφία, ενδοκρινικές διαταραχές και μειωμένη ευαισθησία. Συχνά ο ασθενής χάνει την ικανότητα εργασίας του σε ηλικία 30–40 ετών.
Ιστορικό ασθένειας
Η πρώτη περιγραφή του συνδρόμου Hermann-Pudlak δημοσιεύτηκε το 1978. Δύο αδέρφια υπέφεραν από αυτή την ασθένεια: ο 45χρονος βιομηχανικός μηχανικός Erich Germanz και ο 20χρονος γιος του Alexander Germanz. Το σύνδρομο επιβεβαιώθηκε από τον νευροπαθολόγο Detlef Lederbusch, ο οποίος παρατήρησε ένα ασυνήθιστο βάδισμα - ο ασθενής ήταν ασταθής