Amiloidosis India

Amiloid India merupakan penyakit sistemik non-infeksi herediter yang ditandai dengan gangguan metabolisme protein pada organ dan jaringan. Penyakit ini ditemukan pada paruh pertama abad kedua puluh di India, itulah sebabnya penyakit ini memiliki nama kedua - “penyakit penyamak kulit”.

Amiloid India jarang terjadi dan biasanya tidak menunjukkan gejala. Tetapi pada saat yang sama, ada kerusakan pada sistem saraf dan kardiovaskular, kebutaan dan komplikasi lainnya berkembang. Sebagian besar kasus penyakit ini terdeteksi pada orang berusia 20 hingga 50 tahun; kasus juga terjadi pada anak-anak, meskipun penyakit ini lebih jarang terjadi pada mereka. Prevalensi penyakit ini terutama terdapat di kota-kota dimana industri kimia tersebar luas.

Gejala utamanya adalah: - uveitis, mis. radang retina dan iris; - hati berlemak (hepatomegali); - radang limpa (splenomegali).

Ada dua bentuk amiloidosis India. Bentuk awal terjadi pada pasien di masa kanak-kanak dan dimanifestasikan oleh kelainan



Amiloidosis "India" (bentuk India) adalah penyakit keturunan dari kelompok amiloidosis sistemik. Penyakit ini ditandai dengan berkembangnya hipervaskularisasi organ dalam, yang mengakibatkan kerusakan organ parenkim. Hemosiderin dalam darah dalam kasus ini bersifat primer, dan terdapat hiperplasia sumsum tulang yang nyata. Ciri khas bentuk amiloidosis ini, berbeda dengan bentuk lainnya, adalah pembesaran limpa, hati, dan diafragma, dan pembesaran organ-organ tersebut dapat terjadi relatif lambat.