Indische Amyloidose

Indisches Amyloid ist eine erbliche, nichtinfektiöse Systemerkrankung, die durch Störungen des Proteinstoffwechsels in Organen und Geweben gekennzeichnet ist. Die Krankheit wurde in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts in Indien entdeckt, weshalb sie einen zweiten Namen hat – „Gerberkrankheit“.

Indisches Amyloid kommt selten vor und verläuft in der Regel asymptomatisch. Gleichzeitig werden jedoch Schäden am Nerven- und Herz-Kreislauf-System beobachtet, es kommt zu Blindheit und anderen Komplikationen. Die meisten Fälle der Krankheit werden bei Menschen im Alter von 20 bis 50 Jahren festgestellt; Fälle kommen auch bei Kindern vor, obwohl die Krankheit bei ihnen deutlich seltener auftritt. Die Krankheit kommt vor allem in Städten vor, in denen die chemische Industrie weit verbreitet ist.

Die Hauptsymptome sind: - Uveitis, d.h. Entzündung der Netzhaut und Iris; - Fettleber (Hepatomegalie); - Entzündung der Milz (Splenomegalie).

Es gibt zwei Formen der indischen Amyloidose. Die Frühform tritt bei Patienten im Kindesalter auf und äußert sich durch Störungen

Die Amyloidose „Indisch“ (indische Form) ist eine Erbkrankheit aus der Gruppe der systemischen Amyloidosen. Die Krankheit ist durch die Entwicklung einer Hypervaskularisierung innerer Organe gekennzeichnet, die zu einer Schädigung der Parenchymorgane führt. Hämosiderin im Blut ist in diesem Fall primärer Natur und es liegt eine ausgeprägte Knochenmarkshyperplasie vor. Ein besonderes Merkmal dieser Form der Amyloidose ist im Gegensatz zu anderen Formen eine Vergrößerung von Milz, Leber und Zwerchfell, wobei die Vergrößerung dieser Organe relativ langsam erfolgen kann.