Intialainen amyloidoosi

Intialainen amyloidi on perinnöllinen ei-tarttuva systeeminen sairaus, jolle on tunnusomaista proteiiniaineenvaihdunnan häiriöt elimissä ja kudoksissa. Sairaus löydettiin 1900-luvun ensimmäisellä puoliskolla Intiassa, minkä vuoksi sillä on toinen nimi - "ruskettimen tauti".

Intialainen amyloidi esiintyy harvoin ja on yleensä oireeton. Mutta samaan aikaan havaitaan hermo- ja sydän- ja verisuonijärjestelmien vaurioita, sokeutta ja muita komplikaatioita kehittyy. Suurin osa tautitapauksista todetaan 20–50-vuotiailla, tapauksia esiintyy myös lapsilla, vaikka heillä sairaus ilmenee paljon harvemmin. Tautia esiintyy pääasiassa kaupungeissa, joissa kemianteollisuus on laajalle levinnyt.

Tärkeimmät oireet ovat: - uveiitti, ts. verkkokalvon ja iiriksen tulehdus; - rasvamaksa (hepatomegalia); - pernan tulehdus (splenomegalia).

Intialaista amyloidoosia on kaksi muotoa. Varhainen muoto esiintyy potilailla lapsuudessa ja ilmenee häiriöinä



Amyloidoosi "Intialainen" (intialainen muoto) on perinnöllinen sairaus systeemisten amyloidoosien ryhmästä. Taudille on ominaista sisäelinten hypervaskularisaatio, joka johtaa parenkymaalisten elinten vaurioitumiseen. Veren hemosideriini on tässä tapauksessa ensisijainen luonne, ja siinä on selvä luuytimen hyperplasia. Tämän amyloidoosimuodon erottuva piirre, toisin kuin muut muodot, on pernan, maksan ja pallean suureneminen, ja näiden elinten laajentuminen voi tapahtua suhteellisen hitaasti.