Amyloïdose Indiaan

Indiase amyloïde is een erfelijke, niet-infectieuze systemische ziekte, die wordt gekenmerkt door verstoringen van het eiwitmetabolisme in organen en weefsels. De ziekte werd in de eerste helft van de twintigste eeuw in India ontdekt en daarom heeft het een tweede naam: 'leerlooiersziekte'.

Indiase amyloïde komt zelden voor en is meestal asymptomatisch. Maar tegelijkertijd wordt schade aan het zenuwstelsel en het cardiovasculaire systeem waargenomen, blindheid en andere complicaties ontwikkelen zich. De meeste gevallen van de ziekte worden vastgesteld bij mensen van 20 tot 50 jaar oud; gevallen komen ook voor bij kinderen, hoewel de ziekte zich bij hen veel minder vaak manifesteert. De prevalentie van de ziekte is vooral aanwezig in steden waar de chemische industrie wijdverspreid is.

De belangrijkste symptomen zijn: - uveïtis, d.w.z. ontsteking van het netvlies en de iris; - leververvetting (hepatomegalie); - ontsteking van de milt (splenomegalie).

Er zijn twee vormen van Indiase amyloïdose. De vroege vorm komt voor bij patiënten in de kindertijd en manifesteert zich door stoornissen

Amyloïdose "Indian" (Indiase vorm) is een erfelijke ziekte uit de groep van systemische amyloïdoses. De ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van hypervascularisatie van inwendige organen, wat resulteert in schade aan parenchymale organen. Hemosiderine in het bloed is in dit geval van primaire aard en er is sprake van uitgesproken beenmerghyperplasie. Een onderscheidend kenmerk van deze vorm van amyloïdose, in tegenstelling tot andere vormen, is een vergroting van de milt, lever en middenrif, en de vergroting van deze organen kan relatief langzaam plaatsvinden.