Ινδική αμυλοείδωση

Το ινδικό αμυλοειδές είναι μια κληρονομική μη μολυσματική συστηματική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών σε όργανα και ιστούς. Η ασθένεια ανακαλύφθηκε το πρώτο μισό του εικοστού αιώνα στην Ινδία, γι 'αυτό έχει ένα δεύτερο όνομα - "νόσος του βυρσοδέψη".

Το ινδικό αμυλοειδές εμφανίζεται σπάνια και είναι συνήθως ασυμπτωματικό. Αλλά ταυτόχρονα, παρατηρείται βλάβη στο νευρικό και καρδιαγγειακό σύστημα, αναπτύσσεται τύφλωση και άλλες επιπλοκές. Τα περισσότερα κρούσματα της νόσου ανιχνεύονται σε άτομα ηλικίας από 20 έως 50 ετών· περιπτώσεις εμφανίζονται και σε παιδιά, αν και η νόσος εκδηλώνεται πολύ λιγότερο συχνά σε αυτά. Ο επιπολασμός της νόσου εμφανίζεται κυρίως σε πόλεις όπου η χημική βιομηχανία είναι ευρέως διαδεδομένη.

Τα κύρια συμπτώματα είναι: - ραγοειδίτιδα, δηλ. φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς και της ίριδας. - λιπώδες ήπαρ (ηπατομεγαλία); - φλεγμονή του σπλήνα (σπληνομεγαλία).

Υπάρχουν δύο μορφές ινδικής αμυλοείδωσης. Η πρώιμη μορφή εμφανίζεται σε ασθενείς στην παιδική ηλικία και εκδηλώνεται με διαταραχές

Η αμυλοείδωση «Ινδική» (ινδική μορφή) είναι μια κληρονομική νόσος από την ομάδα των συστηματικών αμυλοείδωσης. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη υπεραγγείωσης των εσωτερικών οργάνων, η οποία καταλήγει σε βλάβη των παρεγχυματικών οργάνων. Η αιμοσιδερίνη στο αίμα σε αυτή την περίπτωση είναι πρωτογενούς φύσης και υπάρχει έντονη υπερπλασία του μυελού των οστών. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μορφής αμυλοείδωσης, σε αντίθεση με άλλες μορφές, είναι η διεύρυνση της σπλήνας, του ήπατος και του διαφράγματος και η διεύρυνση αυτών των οργάνων μπορεί να συμβεί σχετικά αργά.