Indyjska amyloidoza

Amyloid indyjski jest dziedziczną niezakaźną chorobą ogólnoustrojową, która charakteryzuje się zaburzeniami metabolizmu białek w narządach i tkankach. Chorobę odkryto w pierwszej połowie XX wieku w Indiach, dlatego zyskała drugą nazwę – „choroba garbarza”.

Amyloid indyjski występuje rzadko i zwykle przebiega bezobjawowo. Ale jednocześnie obserwuje się uszkodzenie układu nerwowego i sercowo-naczyniowego, rozwija się ślepota i inne powikłania. Najwięcej przypadków choroby wykrywa się u osób w wieku od 20 do 50 lat, przypadki zdarzają się także u dzieci, chociaż choroba objawia się u nich znacznie rzadziej. Zachorowalność występuje głównie w miastach, w których szeroko rozpowszechniony jest przemysł chemiczny.

Główne objawy to: - zapalenie błony naczyniowej oka, tj. zapalenie siatkówki i tęczówki; - stłuszczenie wątroby (hepatomegalia); - zapalenie śledziony (splenomegalia).

Istnieją dwie formy amyloidozy indyjskiej. Postać wczesna występuje u pacjentów w dzieciństwie i objawia się zaburzeniami

Amyloidoza „indyjska” (forma indyjska) jest chorobą dziedziczną z grupy amyloidoz układowych. Choroba charakteryzuje się rozwojem hiperwaskularyzacji narządów wewnętrznych, co skutkuje uszkodzeniem narządów miąższowych. W tym przypadku hemosyderyna we krwi ma charakter pierwotny i występuje wyraźny przerost szpiku kostnego. Cechą charakterystyczną tej postaci amyloidozy, w odróżnieniu od innych postaci, jest powiększenie śledziony, wątroby i przepony, przy czym powiększenie tych narządów może następować stosunkowo powoli.