Amiloidoz Hint

Hint amiloidi, organ ve dokulardaki protein metabolizmasındaki bozukluklarla karakterize, bulaşıcı olmayan, kalıtsal bir sistemik hastalıktır. Hastalık yirminci yüzyılın ilk yarısında Hindistan'da keşfedildi, bu yüzden ikinci bir adı var - “tabakçı hastalığı”.

Hint amiloidi nadiren ortaya çıkar ve genellikle asemptomatiktir. Ancak aynı zamanda sinir ve kardiyovasküler sistemlerde hasar gözlenir, körlük ve diğer komplikasyonlar gelişir. Çoğu hastalık vakası 20 ila 50 yaş arasındaki kişiler arasında tespit edilir; vakalar çocuklarda da görülür, ancak hastalık çocuklarda çok daha az görülür. Hastalığın yaygınlığı daha çok kimya endüstrisinin yaygın olduğu şehirlerde görülmektedir.

Ana semptomlar şunlardır: - üveit, ör. retina ve irisin iltihabı; - yağlı karaciğer (hepatomegali); - Dalak iltihabı (splenomegali).

Hint amiloidozunun iki türü vardır. Erken form çocukluk çağındaki hastalarda ortaya çıkar ve bozukluklarla kendini gösterir.

Amiloidoz "Hint" (Hint formu), sistemik amiloidoz grubundan kalıtsal bir hastalıktır. Hastalık, parankimal organlarda hasara yol açan iç organların hipervaskülarizasyonunun gelişmesiyle karakterizedir. Bu durumda kandaki hemosiderin birincil niteliktedir ve belirgin kemik iliği hiperplazisi vardır. Amiloidozun bu formunun diğer formlardan farklı olarak ayırt edici bir özelliği dalak, karaciğer ve diyaframın genişlemesidir ve bu organların genişlemesi nispeten yavaş gerçekleşebilir.