Indická amyloidóza

Indický amyloid je dědičné neinfekční systémové onemocnění, které je charakterizováno poruchami metabolismu bílkovin v orgánech a tkáních. Nemoc byla objevena v první polovině dvacátého století v Indii, a proto má druhé jméno - „koželuhova nemoc“.

Indický amyloid se vyskytuje vzácně a je obvykle asymptomatický. Zároveň se však pozoruje poškození nervového a kardiovaskulárního systému, rozvíjí se slepota a další komplikace. Nejvíce případů onemocnění je zachyceno u lidí od 20 do 50 let, případy se vyskytují i ​​u dětí, i když u nich se onemocnění projevuje mnohem méně často. Prevalence onemocnění je přítomna především ve městech, kde je rozšířen chemický průmysl.

Hlavní příznaky jsou: - uveitida, tzn. zánět sítnice a duhovky; - ztučnění jater (hepatomegalie); - zánět sleziny (splenomegalie).

Existují dvě formy indické amyloidózy. Časná forma se vyskytuje u pacientů v dětství a projevuje se poruchami



Amyloidóza "indická" (indická forma) je dědičné onemocnění ze skupiny systémových amyloidóz. Onemocnění je charakterizováno rozvojem hypervaskularizace vnitřních orgánů, která má za následek poškození parenchymálních orgánů. Hemosiderin v krvi je v tomto případě primární povahy a existuje výrazná hyperplazie kostní dřeně. Charakteristickým rysem této formy amyloidózy je na rozdíl od jiných forem zvětšení sleziny, jater a bránice, přičemž ke zvětšení těchto orgánů může docházet poměrně pomalu.