Amiloidosi indiana

L'amiloide indiana è una malattia sistemica ereditaria non infettiva, caratterizzata da disturbi del metabolismo proteico negli organi e nei tessuti. La malattia fu scoperta nella prima metà del XX secolo in India, motivo per cui ha un secondo nome: "malattia del conciatore".

L'amiloide indiana si verifica raramente e di solito è asintomatica. Ma allo stesso tempo si osserva un danno al sistema nervoso e cardiovascolare, si sviluppano cecità e altre complicazioni. La maggior parte dei casi della malattia vengono rilevati tra le persone di età compresa tra i 20 e i 50 anni; i casi si verificano anche nei bambini, sebbene in loro la malattia si manifesti molto meno frequentemente. La prevalenza della malattia è presente soprattutto nelle città dove è diffusa l’industria chimica.

I sintomi principali sono: - uveite, cioè infiammazione della retina e dell'iride; - fegato grasso (epatomegalia); - infiammazione della milza (splenomegalia).

Esistono due forme di amiloidosi indiana. La forma precoce si verifica nei pazienti durante l'infanzia e si manifesta con disturbi



L'amiloidosi "indiana" (forma indiana) è una malattia ereditaria del gruppo delle amiloidosi sistemiche. La malattia è caratterizzata dallo sviluppo di ipervascolarizzazione degli organi interni, che provoca danni agli organi parenchimali. L'emosiderina nel sangue in questo caso è di natura primaria e vi è una pronunciata iperplasia del midollo osseo. Una caratteristica distintiva di questa forma di amiloidosi, a differenza di altre forme, è l'ingrossamento della milza, del fegato e del diaframma e l'ingrandimento di questi organi può avvenire in modo relativamente lento.