Penyakit Hatsushima-Hakamori

Hatsushima Hakamora adalah penyakit resesif autosomal yang diturunkan. Hal ini terkait dengan gangguan metabolisme dan akumulasi polisakarida di dalam sel. Hal ini terjadi karena adanya gen yang bertanggung jawab terhadap proses ini. Penderita biasanya dilahirkan dengan tanda-tanda fisiologis yang normal, namun lama kelamaan mulai menunjukkan gejala penyakit, seperti pembesaran hati, limpa dan kelenjar getah bening, serta penyakit hati kronis.

Penyebab penyakit Hatsumora-Hakomori adalah sebagai berikut - pembawa gen patologis heterozigot - "hha" - di pihak ibu dengan penularan dengan kemungkinan 50% dari laki-laki, dari ibu yang heterozigot. Heterozigot tidak menunjukkan tanda-tanda klinis patologi.

Perawatan penyakit Hatzishima-Hekamori mencakup diet khusus, pengobatan, dan perawatan medis lainnya. Dokter mungkin juga meresepkan perawatan tambahan, seperti pembedahan atau alat pengontrol berat badan. Dalam bentuk penyakit yang parah, pasien mungkin memerlukan transplantasi organ.

Strategi pengobatan pasien