Hatsushima-Hakamori xəstəliyi

Hatsushima Hakamora irsi autosomal resessiv xəstəlikdir. Metabolik pozğunluqlar və hüceyrədə polisaxaridin yığılması ilə əlaqələndirilir. Bu, bu prosesdən məsul olan bir gen sayəsində baş verir. Xəstələr adətən normal fizioloji əlamətlərlə doğulurlar, lakin zaman keçdikcə xəstəliyin qaraciyər, dalaq və limfa düyünlərinin böyüməsi, həmçinin xroniki qaraciyər xəstəliyi kimi simptomları özünü göstərməyə başlayır.

Hatsumora-Hakomori xəstəliyinin səbəbləri aşağıdakılardır - patoloji genin heterozigot daşınması - "hha" - ana tərəfdən 50% ehtimalla kişidən, heterozigot olan anadan ötürülməsi. Heterozigotlar patologiyanın klinik əlamətlərini göstərmir.

Hatzishima-Hekamori xəstəliyinin müalicəsi xüsusi pəhrizlər, dərmanlar və digər tibbi müalicələrdən ibarətdir. Həkimlər həmçinin cərrahiyyə və ya çəki nəzarət cihazları kimi əlavə müalicələr təyin edə bilərlər. Xəstəliyin ağır formalarında xəstələrə orqan transplantasiyası tələb oluna bilər.

Xəstənin müalicəsi strategiyaları