Hatsushima-Hakamorin tauti

Hatsushima Hakamora on perinnöllinen autosomaalinen resessiivinen sairaus. Se liittyy aineenvaihduntahäiriöihin ja polysakkaridin kertymiseen soluun. Tämä johtuu geenistä, joka on vastuussa tästä prosessista. Potilaat syntyvät yleensä normaaleilla fysiologisilla oireilla, mutta ajan mittaan alkavat ilmetä taudin oireita, kuten maksan, pernan ja imusolmukkeiden suurenemista sekä kroonista maksasairautta.

Hatsumora-Hakomori-taudin syyt ovat seuraavat: patologisen geenin - "hha" - heterotsygoottinen kantaminen äidin puolella 50 %:n todennäköisyydellä tartunta mieheltä, heterotsygoottiselta äidiltä. Heterotsygootit eivät osoita patologian kliinisiä merkkejä.

Hatzishima-Hekamorin taudin hoitoon kuuluu erityisruokavalioita, lääkkeitä ja muita lääkehoitoja. Lääkärit voivat myös määrätä lisähoitoja, kuten leikkausta tai painonhallintalaitteita. Taudin vakavissa muodoissa potilaat saattavat tarvita elinsiirtoa.

Potilaan hoitostrategiat