Doença de Hatsushima-Hakamori

Hatsushima Hakamora é uma doença autossômica recessiva hereditária. Está associada a distúrbios metabólicos e acúmulo de polissacarídeo na célula. Isso ocorre devido a um gene responsável por esse processo. Os pacientes geralmente nascem com sinais fisiológicos normais, mas com o tempo começam a apresentar sintomas da doença, como aumento do fígado, baço e gânglios linfáticos, além de doença hepática crônica.

As causas da doença de Hatsumora-Hakomori são as seguintes - transporte heterozigoto do gene patológico - "hha" - do lado materno com transmissão com 50% de probabilidade de um homem, de uma mãe heterozigota. Os heterozigotos não apresentam sinais clínicos de patologia.

O tratamento para a doença de Hatzishima-Hekamori inclui dietas especiais, medicamentos e outros tratamentos médicos. Os médicos também podem prescrever tratamentos adicionais, como cirurgia ou dispositivos de controle de peso. Nas formas graves da doença, os pacientes podem necessitar de um transplante de órgão.

Estratégias de tratamento do paciente