Hatsushima-Hakamori kór

A Hatsushima Hakamora egy örökletes autoszomális recesszív betegség. Összefügg az anyagcserezavarokkal és a poliszacharidok sejtben való felhalmozódásával. Ez egy génnek köszönhető, amely felelős ezért a folyamatért. A betegek általában normális élettani tünetekkel születnek, de idővel megjelennek a betegség tünetei, például a máj, a lép és a nyirokcsomók megnagyobbodása, valamint krónikus májbetegség.

A Hatsumora-Hakomori betegség okai a következők - a patológiás gén - "hha" heterozigóta hordozása - anyai oldalon 50%-os valószínűséggel férfitól, heterozigóta anyától való átvitel. A heterozigóták nem mutatják a patológia klinikai jeleit.

A Hatzishima-Hekamori betegség kezelése speciális diétákat, gyógyszereket és egyéb orvosi kezeléseket foglal magában. Az orvosok további kezeléseket is előírhatnak, például műtétet vagy súlyszabályozó eszközöket. A betegség súlyos formáiban a betegek szervátültetést igényelhetnek.

Betegkezelési stratégiák