하쓰시마하카모리병

하츠시마 하카모라(Hatsushima Hakamora)는 유전성 상염색체 열성 질환입니다. 이는 대사 장애 및 세포 내 다당류 축적과 관련이 있습니다. 이는 이 과정을 담당하는 유전자로 인해 발생합니다. 환자는 일반적으로 정상적인 생리학적 징후를 갖고 태어나지만, 시간이 지나면서 간, 비장, 림프절 비대, 만성 간질환 등 질병의 증상을 보이기 시작합니다.

하츠모라-하코모리 질병의 원인은 다음과 같습니다: 병리학적 유전자 "hha"의 이형접합성 운반 - 이형접합성 어머니로부터 남성으로부터 전염될 확률이 50%입니다. 이형접합체는 병리학적인 임상 징후를 나타내지 않습니다.

하치시마-헤카모리병 치료에는 특별한 식이 요법, 약물 치료 및 기타 의학적 치료가 포함됩니다. 의사는 수술이나 체중 조절 장치와 같은 추가 치료법을 처방할 수도 있습니다. 질병의 심각한 형태에서는 환자에게 장기 이식이 필요할 수 있습니다.

환자 치료 전략