Хатсусимы-Хакамори Болезнь

Хатсусима-Хакамора - это наследственная аутосомно-рецессивная болезнь. Она связана с нарушением обмена и накоплением полисахарида в клетке. Это происходит из-за гена, который отвечает за этот процесс. Пациенты обычно рождаются с обычными физиологическими признаками, но со временем начинают проявлять симптомы болезни, такие как увеличение печени, селезёнки и лимфатические узлы, а также хроническое заболевание печени.

Причины заболевания Хатсиморы-Хакомори следующие – гетерозиготное носительство патологического гена - "hha" - по материнской линии с передачей с 50% вероятностью от мужчины, от матери, являющейся гетерозиготой. У гетерозигот не проявляются клинические признаки патологии.

Лечение болезни Хатцисимы-Хекамори включает специальные диеты, прием лекарств и других медицинских средств. Врачи также могут назначить дополнительные методы лечения, такие как хирургическое вмешательство или использование специальных устройств для контроля веса. При тяжелых формах заболевания пациенты могут нуждаться в пересадке органа.

Стратегии лечения пациентов, страда