Diabetes Insipidus Ginjal

Diabetes Insipidus Ginjal: penyebab, gejala dan pengobatan

Diabetes insipidus ginjal (RDI) merupakan penyakit keturunan yang menyebabkan gangguan fungsi ginjal terkait dengan pemeliharaan keseimbangan air-garam. Pada NDI, ginjal tidak mampu menahan cukup air dalam tubuh, sehingga menyebabkan diuresis berlebihan dan dehidrasi.

Penyebab dan patogenesis

NDI adalah penyakit bawaan yang berhubungan dengan hilangnya sensitivitas tubulus ginjal terhadap hormon antidiuretik (ADH). Hal ini menyebabkan ginjal tidak mampu menahan cukup air dalam tubuh, sehingga menyebabkan dehidrasi dan gejala lainnya.

Gejala

Penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia 3-6 bulan dengan diuresis yang banyak, muntah, kecenderungan sembelit dan demam. Mungkin tidak ada rasa haus. Volume urin harian pada bayi bisa mencapai 2 liter, dan pada anak yang lebih besar - 5-10 liter. Ada "demam garam" dan kondisi kejang mungkin terjadi.

Gangguan keseimbangan air-garam yang terus-menerus dapat menyebabkan keterlambatan perkembangan fisik dan mental. Hal ini tidak diamati dengan pemberian cairan yang cukup.

Diagnostik

Biopsi ginjal mungkin diperlukan untuk mendiagnosis LND. Mikrodiseksi menunjukkan pemendekan tubulus nefron proksimal yang signifikan. Pemeriksaan histologis memerlukan pembedaan kondisi ini dengan nefronofthisis, hipokalemia kronis, hiperkalsiuria idiopatik, dan sistinosis.

Studi fungsional juga dapat membantu memperjelas diagnosis penyakit. Tes konsentrasi urin didasarkan pada pengecualian asupan air selama 12 jam (pada anak-anak, lebih baik menggunakan istirahat malam untuk tujuan ini, misalnya dari jam 7 malam sampai jam 7 pagi). Melakukan tes ini hanya diperbolehkan dalam kasus yang meragukan, karena dalam kasus diabetes insipidus yang jelas, tes ini tidak aman.

Perlakuan

Pengobatan NND ditujukan untuk menghilangkan dehidrasi dan memulihkan keseimbangan air-garam. Untuk melakukan ini, perlu memasukkan cairan dan elektrolit dalam jumlah yang cukup ke dalam tubuh. Dehidrasi parah mungkin memerlukan rawat inap dan cairan serta elektrolit intravena.

Selain itu, penting untuk memantau kadar natrium dan klorin dalam plasma darah dan menjaganya dalam batas normal. Dalam beberapa kasus, penggunaan obat-obatan yang meningkatkan sensitivitas ginjal terhadap ADH mungkin diperlukan.

Ramalan

Prognosis NND bervariasi tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan ketepatan waktu memulai pengobatan. Dengan pengobatan yang tepat waktu dan memadai, prognosisnya biasanya baik, dan anak-anak dapat mencapai perkembangan fisik dan mental yang normal. Namun, jika pengobatan tidak ditangani atau pengobatan ditunda, komplikasi serius dapat terjadi, seperti keterlambatan perkembangan fisik dan mental, gangguan fungsi ginjal, dan masalah kesehatan lainnya.

Secara umum, agar pengobatan NDI berhasil, penting untuk berkonsultasi dengan dokter tepat waktu dan mengikuti rekomendasinya mengenai pengobatan dan pemantauan status kesehatan.