Njurdiabetes Insipidus

Renal Diabetes Insipidus: orsaker, symtom och behandling

Njurdiabetes insipidus (RDI) är en ärftlig sjukdom som leder till nedsatt njurfunktion i samband med upprätthållande av vatten-saltbalansen. I NDI kan njurarna inte behålla tillräckligt med vatten i kroppen, vilket leder till överdriven diures och uttorkning.

Orsaker och patogenes

NDI är en ärftlig sjukdom som är associerad med förlust av känslighet hos njurtubuli för antidiuretiskt hormon (ADH). Detta gör att njurarna inte kan behålla tillräckligt med vatten i kroppen, vilket leder till uttorkning och andra symtom.

Symtom

Sjukdomen visar sig vid 3-6 månader av livet med riklig diures, kräkningar, tendens till förstoppning och feber. Det kanske inte finns någon känsla av törst. Volymen av daglig urin hos spädbarn kan nå 2 liter, och hos äldre barn - 5-10 liter. "Saltfeber" observeras och konvulsiva tillstånd är möjliga.

Ihållande störningar i vatten-saltbalansen kan leda till utveckling av försenad fysisk och mental utveckling. Detta observeras inte vid tillräcklig vätsketillförsel.

Diagnostik

Njurbiopsi kan krävas för att diagnostisera LND. Mikrodissektion avslöjar signifikant förkortning av de proximala nefrontubulierna. Histologisk undersökning kräver att man särskiljer detta tillstånd från nefronoftis, kronisk hypokalemi, idiopatisk hyperkalciuri och cystinos.

Funktionsstudier kan också hjälpa till att klargöra diagnosen av sjukdomen. Testet för urinkoncentration är baserat på att utesluta vattenintag i 12 timmar (hos barn är det bättre att använda en nattpaus för detta ändamål, till exempel från 19.00 till 07.00). Att utföra detta test är endast tillåtet i tveksamma fall, eftersom det i fall av uppenbar diabetes insipidus är osäkert.

Behandling

Behandling av NND syftar till att eliminera uttorkning och återställa vatten-saltbalansen. För att göra detta är det nödvändigt att införa en tillräcklig mängd vätska och elektrolyter i kroppen. Allvarlig uttorkning kan kräva sjukhusvistelse och intravenösa vätskor och elektrolyter.

Dessutom är det viktigt att övervaka nivån av natrium och klor i blodplasman och hålla den inom normala gränser. I vissa fall kan det vara nödvändigt att använda läkemedel som ökar njurarnas känslighet för ADH.

Prognos

Prognosen för NND varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad och tidpunkten för att påbörja behandlingen. Med snabb och adekvat behandling är prognosen vanligtvis gynnsam, och barn kan uppnå normal fysisk och mental utveckling. Men om behandlingen lämnas obehandlad eller behandlingen försenas kan allvarliga komplikationer utvecklas, såsom försenad fysisk och mental utveckling, nedsatt njurfunktion och andra hälsoproblem.

I allmänhet, för framgångsrik behandling av NDI, är det viktigt att konsultera en läkare i tid och följa hans rekommendationer för behandling och övervakning av hälsotillstånd.