Nyrediabetes Insipidus

Nyrediabetes Insipidus: årsager, symptomer og behandling

Renal diabetes insipidus (RDI) er en arvelig sygdom, der fører til nedsat nyrefunktion forbundet med opretholdelse af vand-saltbalance. I NDI er nyrerne ikke i stand til at tilbageholde nok vand i kroppen, hvilket fører til overdreven diurese og dehydrering.

Årsager og patogenese

NDI er en arvelig sygdom, der er forbundet med tab af følsomhed i nyretubuli over for antidiuretisk hormon (ADH). Dette medfører, at nyrerne ikke er i stand til at tilbageholde nok vand i kroppen, hvilket fører til dehydrering og andre symptomer.

Symptomer

Sygdommen viser sig ved 3-6 måneder af livet med voldsom diurese, opkastning, tendens til forstoppelse og febertilstand. Der er måske ingen følelse af tørst. Mængden af ​​daglig urin hos spædbørn kan nå 2 liter, og hos ældre børn - 5-10 liter. "Saltfeber" observeres, og krampetilstande er mulige.

Vedvarende forstyrrelser i vand-saltbalancen kan føre til udvikling af forsinket fysisk og mental udvikling. Dette observeres ikke ved tilstrækkelig væskeindgivelse.

Diagnostik

Nyrebiopsi kan være påkrævet for at diagnosticere LND. Mikrodissektion afslører signifikant forkortelse af de proksimale nefrontubuli. Histologisk undersøgelse kræver, at denne tilstand skelnes fra nefronophthisis, kronisk hypokaliæmi, idiopatisk hypercalciuri og cystinose.

Funktionelle undersøgelser kan også hjælpe med at afklare diagnosen af ​​sygdommen. Testen for urinkoncentration er baseret på at udelukke vandindtag i 12 timer (hos børn er det bedre at bruge en nattepause til dette formål, for eksempel fra kl. 19.00 til 07.00). Udførelse af denne test er kun tilladt i tvivlsomme tilfælde, da det i tilfælde af åbenlys diabetes insipidus er usikkert.

Behandling

Behandling af NND er rettet mod at eliminere dehydrering og genoprette vand-saltbalancen. For at gøre dette er det nødvendigt at indføre en tilstrækkelig mængde væske og elektrolytter i kroppen. Alvorlig dehydrering kan kræve hospitalsindlæggelse og intravenøse væsker og elektrolytter.

Derudover er det vigtigt at overvåge niveauet af natrium og klor i blodplasmaet og holde det inden for normale grænser. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at bruge lægemidler, der øger nyrernes følsomhed over for ADH.

Vejrudsigt

Prognosen for NND varierer afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og aktualiteten af ​​behandlingen. Med rettidig og passende behandling er prognosen normalt gunstig, og børn kan opnå normal fysisk og mental udvikling. Men hvis behandlingen efterlades ubehandlet eller behandlingen forsinkes, kan der udvikles alvorlige komplikationer, såsom forsinket fysisk og mental udvikling, nedsat nyrefunktion og andre helbredsproblemer.

Generelt for vellykket behandling af NDI er det vigtigt at konsultere en læge rettidigt og følge hans anbefalinger til behandling og overvågning af sundhedstilstand.