Renal Diabet Insipidus

Renal Diabetes Insipidus: səbəbləri, simptomları və müalicəsi

Renal diabet insipidus (RDI) su-duz balansının qorunması ilə əlaqəli böyrək funksiyasının pozulmasına səbəb olan irsi xəstəlikdir. NDI-da böyrəklər bədəndə kifayət qədər su saxlaya bilmir, bu da həddindən artıq diurez və susuzluğa səbəb olur.

Səbəbləri və patogenezi

NDI, böyrək borularının antidiuretik hormona (ADH) həssaslığının itirilməsi ilə əlaqəli irsi xəstəlikdir. Bu, böyrəklərin bədəndə kifayət qədər suyu saxlaya bilməməsinə səbəb olur, susuzluğa və digər simptomlara səbəb olur.

Simptomlar

Xəstəlik həyatın 3-6 aylıq dövründə bol diurez, qusma, qəbizliyə meyl və qızdırma ilə özünü göstərir. Susuzluq hissi olmaya bilər. Körpələrdə gündəlik sidiyin həcmi 2 litrə, daha böyük uşaqlarda isə 5-10 litrə çata bilər. "Duz qızdırması" müşahidə olunur və konvulsiv vəziyyətlər mümkündür.

Su-tuz balansının davamlı pozulması fiziki və zehni inkişafın ləngiməsinə səbəb ola bilər. Bu, kifayət qədər maye qəbulu ilə müşahidə edilmir.

Diaqnostika

LND diaqnozu üçün böyrək biopsiyası tələb oluna bilər. Mikrodisseksiya proksimal nefron borularının əhəmiyyətli dərəcədə qısalmasını aşkar edir. Histoloji müayinə bu vəziyyəti nefronoftis, xroniki hipokalemiya, idiopatik hiperkalsiuriya və sistinozdan ayırmağı tələb edir.

Funksional tədqiqatlar da xəstəliyin diaqnozunu aydınlaşdırmağa kömək edə bilər. Sidik konsentrasiyası testi 12 saat ərzində su qəbulunun istisna edilməsinə əsaslanır (uşaqlarda bu məqsədlə gecə fasiləsindən istifadə etmək daha yaxşıdır, məsələn, axşam saat 7-dən səhər 7-yə qədər). Bu testin aparılmasına yalnız şübhəli hallarda icazə verilir, çünki aşkar diabet insipidus hallarında bu təhlükəlidir.

Müalicə

NND-nin müalicəsi susuzlaşdırmanın aradan qaldırılmasına və su-tuz balansının bərpasına yönəldilmişdir. Bunun üçün bədənə kifayət qədər miqdarda maye və elektrolit daxil etmək lazımdır. Şiddətli susuzlaşdırma xəstəxanaya yerləşdirmə və venadaxili mayelərin və elektrolitlərin verilməsini tələb edə bilər.

Bundan əlavə, qan plazmasında natrium və xlor səviyyəsini izləmək və onu normal həddə saxlamaq vacibdir. Bəzi hallarda böyrəklərin ADH-yə həssaslığını artıran dərmanlardan istifadə etmək lazım ola bilər.

Proqnoz

NND-nin proqnozu xəstəliyin şiddətindən və müalicənin vaxtından asılı olaraq dəyişir. Vaxtında və adekvat müalicə ilə, proqnoz adətən əlverişlidir və uşaqlar normal fiziki və əqli inkişafa nail ola bilərlər. Lakin müalicə müalicə olunmazsa və ya müalicə gecikirsə, fiziki və əqli inkişafın ləngiməsi, böyrək funksiyasının pozulması və digər sağlamlıq problemləri kimi ciddi fəsadlar yarana bilər.

Ümumiyyətlə, NDI-nin uğurlu müalicəsi üçün vaxtında həkimə müraciət etmək və onun müalicə və sağlamlıq vəziyyətinin monitorinqi üçün tövsiyələrinə əməl etmək vacibdir.