Diabetes renal insípida

Diabetes Insípida Renal: causas, síntomas y tratamiento

La diabetes insípida renal (IDR) es una enfermedad hereditaria que conduce a una función renal alterada asociada con el mantenimiento del equilibrio agua-sal. En la NDI, los riñones no pueden retener suficiente agua en el cuerpo, lo que provoca diuresis excesiva y deshidratación.

Causas y patogenia.

La NDI es una enfermedad hereditaria que se asocia con la pérdida de sensibilidad de los túbulos renales a la hormona antidiurética (ADH). Esto hace que los riñones no puedan retener suficiente agua en el cuerpo, lo que provoca deshidratación y otros síntomas.

Síntomas

La enfermedad se manifiesta a los 3-6 meses de vida con diuresis profusa, vómitos, tendencia al estreñimiento y estado febril. Puede que no haya sensación de sed. El volumen de orina diaria en los bebés puede alcanzar los 2 litros y en los niños mayores, entre 5 y 10 litros. Se observa "fiebre de la sal" y son posibles estados convulsivos.

Las alteraciones persistentes en el equilibrio agua-sal pueden provocar un retraso en el desarrollo físico y mental. Esto no se observa con una administración suficiente de líquidos.

Diagnóstico

Es posible que se requiera una biopsia renal para diagnosticar LND. La microdisección revela un acortamiento significativo de los túbulos proximales de la nefrona. El examen histológico requiere distinguir esta afección de la nefronoptisis, la hipopotasemia crónica, la hipercalciuria idiopática y la cistinosis.

Los estudios funcionales también pueden ayudar a aclarar el diagnóstico de la enfermedad. La prueba de concentración de orina se basa en excluir la ingesta de agua durante 12 horas (en los niños, es mejor utilizar un descanso nocturno para este fin, por ejemplo, de 7 pm a 7 am). La realización de esta prueba sólo está permitida en casos dudosos, ya que en casos de diabetes insípida evidente no es segura.

Tratamiento

El tratamiento de la NND tiene como objetivo eliminar la deshidratación y restablecer el equilibrio agua-sal. Para hacer esto, es necesario introducir una cantidad suficiente de líquido y electrolitos en el cuerpo. La deshidratación grave puede requerir hospitalización y administración de líquidos y electrolitos por vía intravenosa.

Además, es importante controlar el nivel de sodio y cloro en el plasma sanguíneo y mantenerlo dentro de los límites normales. En algunos casos, puede ser necesario el uso de medicamentos que aumenten la sensibilidad de los riñones a la ADH.

Pronóstico

El pronóstico de la NND varía según la gravedad de la enfermedad y el momento oportuno del inicio del tratamiento. Con un tratamiento oportuno y adecuado, el pronóstico suele ser favorable y los niños pueden alcanzar un desarrollo físico y mental normal. Sin embargo, si el tratamiento no se trata o se retrasa, pueden desarrollarse complicaciones graves, como retraso en el desarrollo físico y mental, insuficiencia renal y otros problemas de salud.

En general, para un tratamiento exitoso de la NDI, es importante consultar a un médico de manera oportuna y seguir sus recomendaciones para el tratamiento y seguimiento del estado de salud.