Penyakit ginjal polikistik

Penyakit ginjal polikistik

Penyakit ginjal polikistik adalah penyakit bawaan di mana kista muncul di kedua ginjal dan membesar secara bertahap, yang menyebabkan atrofi parenkim yang berfungsi. Mengacu pada anomali perkembangan herediter dan sering terjadi pada anggota keluarga yang sama. Penyakit ini berkembang sepanjang hidup, paling sering memanifestasikan dirinya dan didiagnosis pada usia 20-40 tahun, namun terkadang ditemukan pada anak-anak dan usia tua.

Etiologi, patogenesis

Penyebab anomali ini tidak diketahui. Patogenesisnya disebabkan oleh cacat pada perkembangan embrio tubulus, beberapa di antaranya berubah menjadi kista.

Penularan penyakit ginjal polikistik secara herediter diamati pada 10% kasus. Ginjal pada sebagian besar pasien membesar, mengandung banyak kista dengan berbagai ukuran, di antaranya terdapat area parenkim yang diawetkan, di beberapa tempat digantikan oleh jaringan ikat. Kelopak dan panggul terkompresi dan berubah bentuk. Kista mungkin membusuk.

Gejalanya, tentu saja

Penyakit ini biasanya tidak menunjukkan gejala selama bertahun-tahun. Penyakit polikistik dapat ditemukan secara tidak sengaja pada saat pemeriksaan atau pembedahan. Hal ini dijelaskan oleh rendahnya spesifisitas gejala pada tahap awal penyakit.

Ketika massa parenkim yang berfungsi menurun secara signifikan, kemampuan konsentrasi ginjal terganggu, pasien merasakan poliuria dan rasa haus, kemudian nafsu makan memburuk, penurunan kemampuan bekerja, nyeri tumpul dan rasa berat di daerah pinggang, dan sakit kepala.

Tanda-tanda subjektif penyakit ginjal polikistik yang paling umum ini dilengkapi dengan data objektif. Poliuria terkadang mencapai 3-4 l/hari. Urin tidak berwarna, kepadatan relatif rendah. Nokturia dan isostenuria diamati.

Proteinuria dan kehilangan protein harian minimal; Cylindruria juga kurang terasa. Sel darah merah terus-menerus ditemukan dalam sedimen urin, dan hematuria besar juga diamati. Kadang-kadang hematuria berat bersifat perdarahan ginjal yang banyak dan mengancam jiwa.

Leukosituria sering menunjukkan adanya infeksi yang terjadi bersamaan, terkadang menyebabkan serangan pielonefritis dan nanah pada kista. Dalam kasus ini, suhu naik (terkadang disertai menggigil), nyeri di daerah ginjal meningkat, dan keracunan meningkat.

Pada palpasi terasa ginjal membesar, menggumpal, padat dan nyeri. Poliuria meningkatkan ekskresi produk metabolisme, dan untuk waktu yang lama mungkin tidak ada azotemia, namun seiring waktu, fungsi ekskresi nitrogen ginjal terganggu dan terjadi azotemia.

Selama periode ini, kondisi pasien memburuk, rasa tidak enak di mulut dan mual muncul. Biasanya, azotemia pada penyakit ginjal polikistik berkembang perlahan, namun perdarahan ginjal, nanah kista, serta trauma, pembedahan, kehamilan dan persalinan seringkali mempercepat perkembangan azotemia.

Perkembangan penyakit ini juga difasilitasi oleh hipertensi arteri yang sering menyertai, yang dalam banyak kasus bersifat sedang, namun terkadang bersifat ganas. Hipertensi arteri disertai gangguan hemodinamik dan hipertrofi ventrikel kiri jantung.

Pada tahap akhir penyakit, anemia dan tanda-tanda gagal ginjal lainnya diamati.

Diagnosis penyakit ginjal polikistik ditegakkan berdasarkan anamnesis, palpasi, pemeriksaan fungsi ginjal, USG, pemindaian radionuklida, dan metode rontgen.

Pengobatan hanya bersifat simtomatik. Dalam kasus gagal ginjal berat, hemodialisis dan transplantasi ginjal digunakan.

Prognosis: paling sering penyakit ini menyebabkan gagal ginjal pada waktu yang berbeda-beda sejak permulaannya.