Doença renal policística

Doença renal policística

A doença renal policística é uma doença congênita na qual os cistos aparecem em ambos os rins e aumentam gradualmente, o que leva à atrofia do parênquima funcional. Refere-se a anomalias hereditárias de desenvolvimento e ocorre frequentemente entre membros da mesma família. A doença progride ao longo da vida, manifesta-se mais frequentemente e é diagnosticada aos 20-40 anos de idade, mas por vezes é encontrada em crianças e na velhice.

Etiologia, patogênese

A causa da anomalia é desconhecida. A patogênese é causada por um defeito no desenvolvimento embrionário dos túbulos, alguns dos quais se transformam em cistos.

A transmissão hereditária da doença renal policística é observada em 10% dos casos. Os rins na maioria dos pacientes estão aumentados, contêm muitos cistos de vários tamanhos, entre os quais existem áreas de parênquima preservado, em locais substituídos por tecido conjuntivo. Os cálices e a pelve estão comprimidos e deformados. Os cistos podem infeccionar.

Sintomas, claro

A doença geralmente permanece assintomática por muitos anos. A doença policística pode ser descoberta acidentalmente durante um exame ou cirurgia. Isto é explicado pela baixa especificidade dos sintomas nos estágios iniciais da doença.

Quando a massa do parênquima funcional diminui significativamente, a capacidade de concentração dos rins é prejudicada, os pacientes notam poliúria e sede e, em seguida, piora do apetite, diminuição da capacidade de trabalho, dor surda e sensação de peso na região lombar e dor de cabeça.

Estes sinais subjetivos mais comuns de doença renal policística são complementados por dados objetivos. A poliúria às vezes atinge 3-4 l/dia. A urina é incolor e de baixa densidade relativa. Noctúria e isostenúria são observadas.

A proteinúria e a perda diária de proteínas são mínimas; A cilindrúria também é menos pronunciada. Os glóbulos vermelhos são constantemente encontrados no sedimento urinário e também é observada hematúria macroscópica. Às vezes, a hematúria macroscópica tem a natureza de sangramento renal profuso e com risco de vida.

A leucocitúria geralmente indica uma infecção concomitante, às vezes levando a um ataque de pielonefrite e supuração de cistos. Nestes casos, a temperatura sobe (às vezes com calafrios), a dor na região dos rins se intensifica e a intoxicação aumenta.

À palpação, é sentido um rim aumentado, protuberante, denso e dolorido. A poliúria promove a excreção de produtos metabólicos e, por muito tempo, pode não haver azotemia, mas com o tempo, a função excretora de nitrogênio dos rins é prejudicada e ocorre azotemia.

Nesse período, o quadro do paciente piora, surge um gosto desagradável na boca e náuseas. Normalmente, a azotemia na doença renal policística progride lentamente, mas o sangramento renal, a supuração de cistos, bem como trauma, cirurgia, gravidez e parto muitas vezes aceleram o desenvolvimento da azotemia.

A progressão da doença também é facilitada pela hipertensão arterial frequentemente associada, que na maioria dos casos é moderada, mas às vezes tem curso maligno. A hipertensão arterial é acompanhada por distúrbios hemodinâmicos e hipertrofia do ventrículo esquerdo do coração.

Nas fases posteriores da doença, são observados anemia e outros sinais de insuficiência renal.

O diagnóstico da doença renal policística é baseado na história, palpação, testes de função renal, ultrassonografia, cintilografia e métodos radiográficos.

O tratamento é apenas sintomático. Em casos de insuficiência renal grave, são utilizados hemodiálise e transplante renal.

Prognóstico: na maioria das vezes a doença leva à insuficiência renal em vários momentos desde o seu início.