Polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom er en medfødt sygdom, hvor cyster opstår i begge nyrer og gradvist forstørres, hvilket fører til atrofi af det fungerende parenkym. Henviser til arvelige udviklingsmæssige anomalier og forekommer ofte hos medlemmer af samme familie. Sygdommen skrider frem gennem hele livet, viser sig oftest og diagnosticeres i alderen 20-40 år, men findes nogle gange hos børn og i alderdommen.

Ætiologi, patogenese

Årsagen til anomalien er ukendt. Patogenesen er forårsaget af en defekt i den embryonale udvikling af tubuli, hvoraf nogle omdannes til cyster.

Arvelig overførsel af polycystisk nyresygdom observeres i 10% af tilfældene. Nyrerne hos de fleste patienter er forstørrede, indeholder mange cyster af forskellige størrelser, mellem hvilke der er områder med bevaret parenkym, på steder erstattet af bindevæv. Bælgene og bækkenet er komprimeret og deformeret. Cyster kan feste sig.

Symptomer, selvfølgelig

Sygdommen forbliver normalt asymptomatisk i mange år. Polycystisk sygdom kan opdages ved et uheld under undersøgelse eller operation. Dette forklares med den lave specificitet af symptomer i de tidlige stadier af sygdommen.

Når massen af ​​fungerende parenkym falder betydeligt, forringes nyrernes koncentrationsevne, patienterne bemærker polyuri og tørst, og derefter forværring af appetit, nedsat arbejdsevne, sløv smerte og en følelse af tunghed i lænden og hovedpine.

Disse mest almindelige subjektive tegn på polycystisk nyresygdom er suppleret med objektive data. Polyuri når nogle gange 3-4 l/dag. Urin er farveløs, lav relativ tæthed. Nocturi og isosthenuri observeres.

Proteinuri og dagligt proteintab er minimalt; Cylindruria er også mindre udtalt. Røde blodlegemer findes konstant i urinsediment, og der observeres også grov hæmaturi. Nogle gange har grov hæmaturi karakter af voldsom, livstruende nyreblødning.

Leukocyturi indikerer ofte en samtidig infektion, som nogle gange fører til et angreb af pyelonefritis og suppuration af cyster. I disse tilfælde stiger temperaturen (nogle gange med kuldegysninger), smerter i nyreområdet intensiveres, og forgiftningen øges.

Ved palpation mærkes en forstørret, klumpet, tæt og smertefuld nyre. Polyuri fremmer udskillelsen af ​​stofskifteprodukter, og i lang tid kan der ikke være azotæmi, men over tid forringes nyrernes nitrogenudskillelsesfunktion, og der opstår azotæmi.

I denne periode forværres patientens tilstand, en ubehagelig smag i munden og kvalme vises. Typisk skrider azotæmi ved polycystisk nyresygdom langsomt frem, men nyreblødninger, suppuration af cyster samt traumer, kirurgi, graviditet og fødsel fremskynder ofte udviklingen af ​​azotæmi.

Sygdommens progression lettes også af den ofte medfølgende arterielle hypertension, som i de fleste tilfælde er moderat, men nogle gange har et ondartet forløb. Arteriel hypertension er ledsaget af hæmodynamiske lidelser og hypertrofi af hjertets venstre ventrikel.

I senere stadier af sygdommen observeres anæmi og andre tegn på nyresvigt.

Diagnosen polycystisk nyresygdom er baseret på anamnese, palpation, nyrefunktionstest, ultralyd, radionuklidscanning og røntgenmetoder.

Behandlingen er kun symptomatisk. Ved alvorlig nyresvigt anvendes hæmodialyse og nyretransplantation.

Prognose: oftest fører sygdommen til nyresvigt på forskellige tidspunkter fra dens begyndelse.