다낭성 신장 질환
다낭성 신장질환은 양쪽 신장에 낭종이 생기고 점차 커지면서 기능하는 실질조직이 위축되는 선천성 질환이다. 유전적 발달 이상을 말하며 종종 같은 가족 구성원에게서 발생합니다. 이 질병은 평생 동안 진행되며 가장 자주 나타나며 20-40세에 진단되지만 때로는 어린이와 노년기에서도 발견됩니다.
병인학, 병인
이상 현상의 원인은 알려져 있지 않습니다. 병인은 세뇨관의 배아 발달 결함으로 인해 발생하며 그 중 일부는 낭종으로 변형됩니다.
다낭성 신장 질환의 유전적 전염은 10%의 경우에서 관찰됩니다. 대부분의 환자의 신장은 비대해지고 다양한 크기의 많은 낭종을 포함하며 그 사이에는 결합 조직으로 대체된 부위에 보존된 실질 조직이 있습니다. 꽃받침과 골반이 압축되고 변형됩니다. 낭종이 훼손될 수 있습니다.
증상, 물론
이 질병은 대개 수년 동안 증상이 없습니다. 다낭성 질환은 검사나 수술 중에 우연히 발견될 수 있습니다. 이는 질병의 초기 단계에서 증상의 특이성이 낮기 때문에 설명됩니다.
기능하는 실질의 질량이 크게 감소하면 신장의 집중 능력이 손상되고 환자는 다뇨증과 갈증을 겪고 식욕이 악화되고 작업 능력이 저하되고 요추 부위의 둔한 통증과 무거움, 두통이 나타납니다.
다낭성 신장 질환의 가장 흔한 주관적 징후는 객관적인 데이터로 보완됩니다. 다뇨증은 때때로 하루에 3~4L에 이릅니다. 소변은 무색이며 상대 밀도가 낮습니다. 야간빈뇨와 등강뇨증이 관찰됩니다.
단백뇨와 일일 단백질 손실은 최소화됩니다. 원통형뇨증도 덜 뚜렷합니다. 적혈구는 소변 침전물에서 지속적으로 발견되며 심한 혈뇨도 관찰됩니다. 때때로 심한 혈뇨는 생명을 위협하는 다량의 신장 출혈의 성격을 갖습니다.
백혈구뇨증은 종종 수반되는 감염을 나타내며 때로는 신우신염 발병과 낭종의 진정을 초래합니다. 이 경우 온도가 상승하고(때로는 오한과 함께) 신장 부위의 통증이 심해지고 중독이 증가합니다.
촉진 시 신장이 커지고 울퉁불퉁하며 치밀하고 통증이 있는 신장이 느껴집니다. 다뇨증은 대사산물의 배설을 촉진하여 오랫동안 질소혈증이 없을 수도 있지만, 시간이 지나면서 신장의 질소 배설 기능이 손상되어 질소혈증이 발생합니다.
이 기간 동안 환자의 상태가 악화되고 입안의 불쾌한 맛과 메스꺼움이 나타납니다. 일반적으로 다낭성 신장 질환의 질소혈증은 천천히 진행되지만 신장 출혈, 낭종의 진정, 외상, 수술, 임신 및 출산은 종종 질소혈증의 발병을 가속화합니다.
질병의 진행은 종종 동반되는 동맥 고혈압에 의해 촉진되며, 대부분의 경우 중등도이지만 때로는 악성 과정이 있습니다. 동맥 고혈압은 혈역학적 장애와 심장 좌심실의 비대를 동반합니다.
질병의 후기 단계에서는 빈혈 및 기타 신부전 징후가 관찰됩니다.
다낭성 신장 질환의 진단은 병력, 촉진, 신장 기능 검사, 초음파, 방사성 핵종 스캔 및 엑스레이 방법을 기반으로 합니다.
치료는 증상에 의해서만 이루어집니다. 심한 신부전의 경우에는 혈액투석과 신장이식을 시행합니다.
예후: 대부분의 경우 질병은 발병 후 다양한 시기에 신부전을 초래합니다.