Полікістоз Нирок

Полікістоз нирок

Полікістоз нирок - це вроджене захворювання, при якому в обох нирках з'являються і поступово збільшуються кісти, що призводить до атрофії паренхіми, що функціонує. Належить до спадкових аномалій розвитку і часто зустрічається у членів однієї сім'ї. Хвороба протягом життя прогресує, найчастіше проявляється та діагностується у віці 20-40 років, але іноді виявляється у дітей, у літньому віці.

Етіологія, патогенез

Причина виникнення аномалії невідома. Патогенез обумовлений пороком ембріонального розвитку канальців, частина яких трансформується у кісти.

Спадкова передача полікістозу нирок спостерігається у 10% випадків. Нирки у більшості хворих збільшені, містять безліч кісток різних розмірів, між якими розташовані ділянки паренхіми, що збереглася, місцями заміщеною сполучною тканиною. Чашечки та балії здавлені та деформовані. Кісти можуть нагноюватися.

Симптоми, перебіг

Зазвичай захворювання протягом багатьох років протікає безсимптомно. Полікістоз може бути виявлений випадково при обстеженні на операції. Це малою характерністю симптомів на ранніх стадіях захворювання.

Коли маса функціонуючої паренхіми значно зменшується, порушується концентраційна здатність нирок, хворі відзначають поліурію та спрагу, а потім погіршення апетиту, зниження працездатності, з'являються тупі болі та почуття тяжкості в ділянці нирок, головний біль.

Ці найчастіші суб'єктивні ознаки полікістозу нирок доповнюються об'єктивними даними. Поліурія іноді досягає 3-4 л/добу. Сеча безбарвна, низької відносної густини. Спостерігаються ніктурія та ізостенурія.

Протеїнурія та добова втрата білка мінімальні; мало виражена та циліндрурія. В осаді сечі постійно виявляють еритроцити, спостерігається макрогематурія. Іноді макрогематурія носить характер профузного, небезпечного життя ниркової кровотечі.

Лейкоцитурія часто свідчить про супутню інфекцію, що іноді призводить до атаки пієлонефриту і нагноєнню кіст. У цих випадках підвищується температура (іноді з ознобом), посилюються біль у ділянці нирки, наростає інтоксикація.

При пальпації промацується збільшена, горбиста, щільна та болісна нирка. Поліурія сприяє виведенню продуктів обміну, і тривалий час азотемії може бути, але з часом азотвиділювальна функція нирок порушується і виникає азотемія.

У цей час стан хворого погіршується, з'являються неприємний смак у роті, нудота. Зазвичай азотемія при полікістозі нирок прогресує повільно, але ниркова кровотеча, нагноєння кіст, а також травма, хірургічне втручання, вагітність та пологи часто прискорюють розвиток азотемії.

Прогресування захворювання сприяє також часто супутня йому артеріальна гіпертензія, яка у більшості випадків буває помірною, але іноді протікає злоякісно. Артеріальна гіпертензія супроводжується розладами гемодинаміки та гіпертрофією лівого шлуночка серця.

У пізніх стадіях захворювання спостерігаються анемія та інші ознаки ниркової недостатності.

Діагноз полікістозу нирок ґрунтується на даних анамнезу, пальпації, дослідження функції нирок, УЗД, радіонуклідного сканування та рентгенологічних методів.

Лікування лише симптоматичне. При вираженій нирковій недостатності застосовуються гемодіаліз та пересадка нирки.

Прогноз: найчастіше захворювання призводить до ниркової недостатності у різні терміни від початку.