Poliquistosis renal

Poliquistosis renal

La poliquistosis renal es una enfermedad congénita en la que aparecen quistes en ambos riñones y aumentan gradualmente de tamaño, lo que conduce a la atrofia del parénquima funcional. Se refiere a anomalías hereditarias del desarrollo y a menudo ocurre en miembros de la misma familia. La enfermedad progresa a lo largo de la vida, se manifiesta con mayor frecuencia y se diagnostica entre los 20 y los 40 años, pero a veces se presenta en niños y en la vejez.

Etiología, patogénesis.

Se desconoce la causa de la anomalía. La patogenia está provocada por un defecto en el desarrollo embrionario de los túbulos, algunos de los cuales se transforman en quistes.

La transmisión hereditaria de la poliquistosis renal se observa en el 10% de los casos. Los riñones en la mayoría de los pacientes están agrandados, contienen muchos quistes de varios tamaños, entre los cuales hay áreas de parénquima conservado, en algunos lugares reemplazado por tejido conectivo. Los cálices y la pelvis se comprimen y deforman. Los quistes pueden pudrirse.

Síntomas, curso

La enfermedad suele permanecer asintomática durante muchos años. La enfermedad poliquística se puede descubrir accidentalmente durante un examen o una cirugía. Esto se explica por la baja especificidad de los síntomas en las primeras etapas de la enfermedad.

Cuando la masa de parénquima funcional disminuye significativamente, la capacidad de concentración de los riñones se ve afectada, los pacientes notan poliuria y sed, y luego empeoramiento del apetito, disminución de la capacidad de trabajo, dolor sordo y sensación de pesadez en la región lumbar y dolor de cabeza.

Estos signos subjetivos más comunes de poliquistosis renal se complementan con datos objetivos. La poliuria alcanza a veces los 3-4 l/día. La orina es incolora, de baja densidad relativa. Se observan nicturia e isostenuria.

La proteinuria y la pérdida diaria de proteínas son mínimas; La cilindruria también es menos pronunciada. Los glóbulos rojos se encuentran constantemente en el sedimento de orina y también se observa hematuria macroscópica. A veces, la hematuria macroscópica tiene la naturaleza de una hemorragia renal profusa y potencialmente mortal.

La leucocituria a menudo indica una infección concomitante, que a veces conduce a un ataque de pielonefritis y supuración de quistes. En estos casos, aumenta la temperatura (a veces con escalofríos), se intensifica el dolor en la zona de los riñones y aumenta la intoxicación.

A la palpación se siente un riñón agrandado, abultado, denso y doloroso. La poliuria promueve la excreción de productos metabólicos y durante mucho tiempo puede no haber azotemia, pero con el tiempo, la función excretora de nitrógeno de los riñones se altera y se produce azotemia.

Durante este período, la condición del paciente empeora, aparecen un sabor desagradable en la boca y náuseas. Por lo general, la azotemia en la poliquistosis renal progresa lentamente, pero el sangrado renal, la supuración de quistes, así como los traumatismos, la cirugía, el embarazo y el parto a menudo aceleran el desarrollo de la azotemia.

La progresión de la enfermedad también se ve facilitada por la hipertensión arterial que la acompaña, que en la mayoría de los casos es moderada, pero a veces tiene un curso maligno. La hipertensión arterial se acompaña de trastornos hemodinámicos e hipertrofia del ventrículo izquierdo del corazón.

En etapas posteriores de la enfermedad, se observa anemia y otros signos de insuficiencia renal.

El diagnóstico de poliquistosis renal se basa en la anamnesis, la palpación, las pruebas de función renal, la ecografía, la exploración con radionúclidos y los métodos de rayos X.

El tratamiento es sólo sintomático. En casos de insuficiencia renal grave se utiliza la hemodiálisis y el trasplante de riñón.

Pronóstico: la mayoría de las veces la enfermedad conduce a insuficiencia renal en distintos momentos desde su inicio.