Polikistik böyrək xəstəliyi

Polikistik böyrək xəstəliyi

Polikistik böyrək xəstəliyi anadangəlmə xəstəlikdir ki, kistalar hər iki böyrəkdə əmələ gəlir və tədricən böyüyür, bu da fəaliyyət göstərən parenximanın atrofiyasına gətirib çıxarır. İrsi inkişaf anomaliyalarına aiddir və tez-tez eyni ailənin üzvlərində baş verir. Xəstəlik həyat boyu irəliləyir, ən çox özünü büruzə verir və 20-40 yaşlarında diaqnoz qoyulur, lakin bəzən uşaqlarda və qocalıqda rast gəlinir.

Etiologiyası, patogenezi

Anomaliyanın səbəbi məlum deyil. Patogenezi borucuqların embrion inkişafındakı qüsurdan qaynaqlanır, bəziləri kistaya çevrilir.

Polikistik böyrək xəstəliyinin irsi ötürülməsi halların 10% -də müşahidə olunur. Əksər xəstələrdə böyrəklər böyüyür, müxtəlif ölçülü çoxlu kistlər var, onların arasında birləşdirici toxuma ilə əvəz olunan yerlərdə parenximanın qorunduğu yerlər var. Kalikslər və çanaq sümükləri sıxılır və deformasiya olunur. Kistlər irinlənə bilər.

Semptomlar, kurs

Xəstəlik adətən uzun illər asemptomatik olaraq qalır. Polikistik xəstəlik müayinə və ya əməliyyat zamanı təsadüfən aşkar edilə bilər. Bu, xəstəliyin erkən mərhələlərində simptomların aşağı spesifikliyi ilə izah olunur.

Fəaliyyət göstərən parenximanın kütləsi əhəmiyyətli dərəcədə azaldıqda, böyrəklərin konsentrasiya qabiliyyəti pozulur, xəstələrdə poliuriya və susuzluq qeyd olunur, sonra iştahanın pisləşməsi, iş qabiliyyətinin azalması, bel nahiyəsində küt ağrı və ağırlıq hissi, baş ağrısı müşahidə olunur.

Polikistik böyrək xəstəliyinin bu ən ümumi subyektiv əlamətləri obyektiv məlumatlar ilə tamamlanır. Poliuriya bəzən 3-4 l/günə çatır. Sidik rəngsizdir, nisbi sıxlığı azdır. Nokturiya və izostenuriya müşahidə olunur.

Proteinuriya və gündəlik protein itkisi minimaldır; Silindruriya da daha az ifadə edilir. Qırmızı qan hüceyrələri daim sidik çöküntülərində olur və ümumi hematuriya da müşahidə olunur. Bəzən ağır hematuriya çoxlu, həyati təhlükəsi olan böyrək qanaxması xarakteri daşıyır.

Leykosituriya tez-tez müşayiət olunan infeksiyanı göstərir, bəzən pielonefritin hücumuna və kistlərin irinlənməsinə səbəb olur. Bu hallarda temperatur yüksəlir (bəzən üşütmə ilə), böyrək nahiyəsində ağrılar güclənir, intoksikasiya artır.

Palpasiya zamanı böyümüş, topaqlı, sıx və ağrılı böyrək hiss olunur. Poliuriya metabolik məhsulların xaric olmasına kömək edir və uzun müddət azotemiya olmaya bilər, lakin zaman keçdikcə böyrəklərin azot ifrazı funksiyası pozulur və azotemiya baş verir.

Bu dövrdə xəstənin vəziyyəti pisləşir, ağızda xoşagəlməz bir dad və ürək bulanması görünür. Tipik olaraq, polikistik böyrək xəstəliyində azotemiya ləng irəliləyir, lakin böyrək qanaxmaları, kistaların irinlənməsi, həmçinin travma, cərrahiyyə, hamiləlik və doğuş azotemiyanın inkişafını tez-tez sürətləndirir.

Xəstəliyin irəliləməsini tez-tez müşayiət olunan arterial hipertenziya da asanlaşdırır, əksər hallarda orta dərəcədədir, lakin bəzən bədxassəli kursa malikdir. Arterial hipertenziya hemodinamik pozğunluqlar və ürəyin sol mədəciyinin hipertrofiyası ilə müşayiət olunur.

Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində anemiya və böyrək çatışmazlığının digər əlamətləri müşahidə olunur.

Polikistik böyrək xəstəliyinin diaqnozu anamnez, palpasiya, böyrək funksiyası testləri, ultrasəs, radionuklidlərin skan edilməsi və rentgen üsullarına əsaslanır.

Müalicə yalnız simptomatikdir. Ağır böyrək çatışmazlığı hallarında hemodializ və böyrək transplantasiyası tətbiq edilir.

Proqnoz: əksər hallarda xəstəlik başlanğıcdan müxtəlif dövrlərdə böyrək çatışmazlığına səbəb olur.