多囊肾

多囊肾

多囊肾是双肾出现囊肿并逐渐增大，导致功能肾实质萎缩的先天性疾病。指遗传性发育异常，常发生于同一家庭的成员中。该疾病在一生中不断进展，最常在 20-40 岁出现并被诊断出来，但有时也见于儿童和老年人。

病因、发病机制

异常原因尚不清楚。发病机制是由于胚胎时期肾小管发育缺陷，部分肾小管转变为囊肿所致。

10% 的病例观察到多囊肾病的遗传性传播。大多数患者的肾脏增大，含有许多不同大小的囊肿，囊肿之间有保留的实质区域，有些地方被结缔组织取代。肾盏和骨盆受压变形。囊肿可能会溃烂。

症状、过程

这种疾病通常多年无症状。多囊病可能在检查或手术期间意外发现。这是因为疾病早期阶段症状的特异性较低。

当功能实质的质量显着减少时，肾脏的浓缩能力受损，患者会出现多尿、口渴，继而出现食欲减退、劳动能力下降、腰部隐痛、沉重感、头痛等。

客观数据补充了多囊肾病的这些最常见的主观症状。多尿有时达到 3-4 升/天。尿液无色，相对密度低。观察到夜尿和等尿尿。

蛋白尿和每日蛋白质损失极少；圆柱尿也不太明显。尿沉渣中不断发现红细胞，也可见肉眼血尿。有时，肉眼血尿的本质是大量、危及生命的肾出血。

白细胞尿通常表明伴随感染，有时会导致肾盂肾炎发作和囊肿化脓。在这些情况下，体温升高（有时伴有发冷），肾脏区域疼痛加剧，中毒加剧。

触诊时，可感觉到肾脏增大、有肿块、致密且疼痛。多尿促进代谢产物的排泄，长时间可能不会出现氮质血症，但时间一长，肾脏的氮排泄功能受损，就会出现氮质血症。

在此期间，患者病情恶化，出现口腔异味和恶心。通常，多囊肾病的氮质血症进展缓慢，但肾出血、囊肿化脓以及创伤、手术、妊娠和分娩往往会加速氮质血症的发展。

经常伴随的动脉高血压也促进了疾病的进展，在大多数情况下，动脉高血压是中度的，但有时会出现恶性病程。动脉高血压伴有血流动力学障碍和心脏左心室肥大。

在疾病的后期，会观察到贫血和其他肾衰竭迹象。

多囊肾的诊断基于病史、触诊、肾功能检查、超声、放射性核素扫描和X射线方法。

治疗仅是对症治疗。在严重肾功能衰竭的情况下，可以使用血液透析和肾移植。

预后：大多数情况下，该疾病从发病后的不同时间会导致肾衰竭。