Policisztás vesebetegség

Policisztás vesebetegség

A policisztás vesebetegség egy veleszületett betegség, amelyben mindkét vesében ciszták jelennek meg, és fokozatosan megnövekednek, ami a működő parenchyma sorvadásához vezet. Örökletes fejlődési rendellenességekre utal, és gyakran ugyanazon család tagjainál fordul elő. A betegség az élet során előrehalad, leggyakrabban nyilvánul meg, és 20-40 éves korban diagnosztizálják, de néha gyermekeknél és idős korban is előfordul.

Etiológia, patogenezis

Az anomália oka ismeretlen. A patogenezist a tubulusok embrionális fejlődésének hibája okozza, amelyek egy része cisztává alakul át.

A policisztás vesebetegség örökletes átvitelét az esetek 10% -ában figyelik meg. A legtöbb beteg veséje megnagyobbodott, sok különböző méretű cisztát tartalmaz, amelyek között megőrzött parenchima területek vannak, helyenként kötőszövet helyettesíti. A kelyhek és a medence összenyomódnak és deformálódnak. A ciszták elszaporodhatnak.

Tünetek, természetesen

A betegség általában sok évig tünetmentes marad. A policisztás betegség véletlenül is felfedezhető vizsgálat vagy műtét során. Ezt a tünetek alacsony specifitása magyarázza a betegség korai szakaszában.

Amikor a működő parenchyma tömege jelentősen csökken, a vesék koncentráló képessége romlik, a betegek poliuriát és szomjúságot, majd romló étvágyat, csökkent munkaképességet, tompa fájdalmat és nehézség érzést az ágyéki régióban, fejfájást észlelnek.

A policisztás vesebetegség ezen leggyakoribb szubjektív jeleit objektív adatok egészítik ki. A polyuria néha eléri a 3-4 l/napot. A vizelet színtelen, alacsony relatív sűrűségű. Nocturia és izostenuria figyelhető meg.

A proteinuria és a napi fehérjeveszteség minimális; A cylindruria is kevésbé kifejezett. A vizelet üledékében folyamatosan vörösvértestek találhatók, és durva hematuria is megfigyelhető. Néha a súlyos hematuria bőséges, életveszélyes vesevérzés jellegű.

A leukocituria gyakran egyidejű fertőzést jelez, ami néha pyelonephritis rohamhoz és ciszták felszaporodásához vezet. Ezekben az esetekben a hőmérséklet emelkedik (néha hidegrázás), a fájdalom a vese területén felerősödik, és a mérgezés fokozódik.

Tapintásra megnagyobbodott, csomós, sűrű és fájdalmas vese érezhető. A poliuria elősegíti az anyagcseretermékek kiválasztódását, és hosszú ideig nem fordulhat elő azotémia, de idővel a vesék nitrogén-kiválasztó funkciója károsodik és azotémia lép fel.

Ebben az időszakban a beteg állapota romlik, kellemetlen szájíz és hányinger jelentkezik. Az azotemia policisztás vesebetegségben jellemzően lassan halad előre, de a vesevérzés, a ciszták gennyedése, valamint a trauma, műtét, terhesség és szülés gyakran felgyorsítja az azotemia kialakulását.

A betegség előrehaladását elősegíti a gyakran kísérő artériás hypertonia is, amely a legtöbb esetben közepesen súlyos, de esetenként rosszindulatú lefolyású. Az artériás magas vérnyomást hemodinamikai rendellenességek és a szív bal kamrájának hipertrófiája kíséri.

A betegség későbbi szakaszaiban vérszegénység és a veseelégtelenség egyéb jelei figyelhetők meg.

A policisztás vesebetegség diagnózisa anamnézis, tapintás, vesefunkciós vizsgálatok, ultrahang, radionuklid szkennelés és röntgen módszerek alapján történik.

A kezelés csak tüneti. Súlyos veseelégtelenség esetén hemodialízist és veseátültetést alkalmaznak.

Prognózis: a betegség leggyakrabban a kezdetétől különböző időpontokban veseelégtelenséghez vezet.