Munuaisten polykystinen sairaus

Munuaisten polykystinen sairaus

Munuaisten monirakkulatauti on synnynnäinen sairaus, jossa kystat ilmaantuvat molempiin munuaisiin ja kasvavat vähitellen, mikä johtaa toimivan parenkyymin surkastumiseen. Viittaa perinnöllisiin kehityshäiriöihin ja esiintyy usein saman perheen jäsenillä. Sairaus etenee läpi elämän, ilmenee useimmiten ja se todetaan 20-40-vuotiaana, mutta joskus sitä esiintyy lapsilla ja vanhuksilla.

Etiologia, patogeneesi

Anomalian syytä ei tiedetä. Patogeneesi johtuu tubulusten alkionkehityksen puutteesta, joista osa on muuttunut kysteiksi.

Perinnöllinen polykystisen munuaissairauden leviäminen havaitaan 10 prosentissa tapauksista. Useimpien potilaiden munuaiset ovat laajentuneita, sisältävät monia erikokoisia kystoja, joiden välissä on säilynyt parenkyymi alueita, jotka on korvattu sidekudoksella. Verhot ja lantio ovat puristuneet ja vääntyneet. Kystat voivat märätä.

Oireet tietysti

Sairaus on yleensä oireeton useiden vuosien ajan. Monirakkulatauti voidaan havaita vahingossa tutkimuksen tai leikkauksen aikana. Tämä selittyy oireiden alhaisella spesifisyydellä taudin alkuvaiheessa.

Kun toimivan parenkyymin massa pienenee merkittävästi, munuaisten keskittymiskyky heikkenee, potilaat havaitsevat polyuriaa ja janoa ja sitten ruokahalun heikkenemistä, heikentynyttä työkykyä, tylsää kipua ja raskauden tunnetta lannerangassa sekä päänsärkyä.

Näitä yleisimpiä subjektiivisia merkkejä monirakkulaisesta munuaissairaudesta täydentävät objektiiviset tiedot. Polyuria saavuttaa joskus 3-4 l/vrk. Virtsa on väritöntä, suhteellinen tiheys alhainen. Nokturiaa ja isostenuriaa havaitaan.

Proteinuria ja päivittäinen proteiinin menetys ovat vähäisiä; Cylindruria on myös vähemmän ilmeinen. Punasoluja löytyy jatkuvasti virtsan sedimentistä, ja havaitaan myös karkeaa hematuriaa. Joskus karkea hematuria on luonteeltaan runsasta, hengenvaarallista munuaisten verenvuotoa.

Leukosyturia viittaa usein samanaikaiseen infektioon, mikä joskus johtaa pyelonefriittikohtaukseen ja kystojen märkimiseen. Näissä tapauksissa lämpötila nousee (joskus vilunväristyksiä), kipu munuaisten alueella voimistuu ja myrkytys lisääntyy.

Tunnistettaessa munuainen tuntuu laajentuneen, kyhmyisen, tiheän ja kipeän. Polyuria edistää aineenvaihduntatuotteiden erittymistä, eikä atsotemiaa voi olla pitkään aikaan, mutta ajan myötä munuaisten typen eritystoiminta heikkenee ja atsotemiaa esiintyy.

Tänä aikana potilaan tila huononee, suussa esiintyy epämiellyttävää makua ja pahoinvointia. Tyypillisesti atsotemia polykystisessä munuaissairaudessa etenee hitaasti, mutta munuaisten verenvuoto, kystien märkiminen sekä trauma, leikkaus, raskaus ja synnytys usein kiihdyttävät atsotemian kehittymistä.

Taudin etenemistä edesauttaa myös usein mukana oleva valtimoverenpaine, joka on useimmiten kohtalainen, mutta joskus pahanlaatuinen. Verenpainetautiin liittyy hemodynaamisia häiriöitä ja sydämen vasemman kammion hypertrofiaa.

Taudin myöhemmissä vaiheissa havaitaan anemiaa ja muita munuaisten vajaatoiminnan merkkejä.

Munuaisten monirakkulataudin diagnoosi perustuu anamneesin, tunnustelun, munuaisten toimintakokeiden, ultraäänen, radionuklidien skannauksen ja röntgenmenetelmien perusteella.

Hoito on vain oireenmukaista. Vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa käytetään hemodialyysiä ja munuaisensiirtoa.

Ennuste: Useimmiten sairaus johtaa munuaisten vajaatoimintaan eri aikoina sen alkamisesta.