Polycystisk nyresykdom

Polycystisk nyresykdom

Polycystisk nyresykdom er en medfødt sykdom der cyster oppstår i begge nyrene og gradvis forstørres, noe som fører til atrofi av det fungerende parenkymet. Refererer til arvelige utviklingsavvik og forekommer ofte blant medlemmer av samme familie. Sykdommen utvikler seg gjennom hele livet, viser seg oftest og diagnostiseres i alderen 20-40 år, men finnes noen ganger hos barn og i høy alder.

Etiologi, patogenese

Årsaken til uregelmessigheten er ukjent. Patogenesen er forårsaket av en defekt i den embryonale utviklingen av tubuli, hvorav noen omdannes til cyster.

Arvelig overføring av polycystisk nyresykdom er observert i 10% av tilfellene. Nyrene hos de fleste pasienter er forstørret, inneholder mange cyster av forskjellige størrelser, mellom hvilke det er områder med bevart parenkym, på steder erstattet av bindevev. Bekkene og bekkenet er komprimert og deformert. Cyster kan feste seg.

Symptomer, selvfølgelig

Sykdommen forblir vanligvis asymptomatisk i mange år. Polycystisk sykdom kan oppdages ved et uhell under undersøkelse eller operasjon. Dette forklares av den lave spesifisiteten til symptomer i de tidlige stadiene av sykdommen.

Når massen av fungerende parenkym reduseres betydelig, svekkes nyrenes konsentrasjonsevne, pasienter merker polyuri og tørste, og deretter forverret appetitt, nedsatt arbeidsevne, kjedelig smerte og en følelse av tyngde i korsryggen og hodepine.

Disse vanligste subjektive tegnene på polycystisk nyresykdom er supplert med objektive data. Polyuri når noen ganger 3-4 l/dag. Urin er fargeløs, lav relativ tetthet. Nokturi og isostenuri er observert.

Proteinuri og daglig proteintap er minimal; Cylindruria er også mindre uttalt. Røde blodlegemer finnes konstant i urinsediment, og det observeres også grov hematuri. Noen ganger har grov hematuri karakter av kraftig, livstruende nyreblødning.

Leukocyturi indikerer ofte en samtidig infeksjon, noen ganger fører til et angrep av pyelonefritt og suppuration av cyster. I disse tilfellene stiger temperaturen (noen ganger med frysninger), smerter i nyreområdet forsterkes, og rusen øker.

Ved palpasjon kjennes en forstørret, klumpete, tett og smertefull nyre. Polyuri fremmer utskillelsen av metabolske produkter, og i lang tid kan det ikke være azotemi, men over tid svekkes nyrenes nitrogenutskillelsesfunksjon og azotemi oppstår.

I løpet av denne perioden forverres pasientens tilstand, en ubehagelig smak i munnen og kvalme vises. Vanligvis utvikler azotemi ved polycystisk nyresykdom sakte, men nyreblødninger, suppurasjon av cyster, samt traumer, kirurgi, graviditet og fødsel akselererer ofte utviklingen av azotemi.

Sykdommens progresjon lettes også av den ofte medfølgende arterielle hypertensjonen, som i de fleste tilfeller er moderat, men noen ganger har et ondartet forløp. Arteriell hypertensjon er ledsaget av hemodynamiske lidelser og hypertrofi av venstre ventrikkel i hjertet.

I senere stadier av sykdommen observeres anemi og andre tegn på nyresvikt.

Diagnosen polycystisk nyresykdom er basert på anamnese, palpasjon, nyrefunksjonstester, ultralyd, radionuklidskanning og røntgenmetoder.

Behandlingen er kun symptomatisk. Ved alvorlig nyresvikt brukes hemodialyse og nyretransplantasjon.

Prognose: oftest fører sykdommen til nyresvikt på forskjellige tidspunkter fra begynnelsen.